Boala Schoenlein-Genoch - Simptome.

Vasculita hemoragică (boala purpurei Schonlein-Henoch) este în majoritatea cazurilor o boală benignă, predispusă la remisiuni spontane sau la recuperare în câteva săptămâni de la momentul apariției. Cu toate acestea, la unii pacienți, în principal adulți, boala capătă o evoluție recurentă cu dezvoltarea unor leziuni renale severe.

Simptomele extrarenale caracteristice bolii Henoch-Schonlein (leziuni cutanate, articulare și gastrointestinale) pot apărea în orice secvență, pe parcursul a mai multor zile, săptămâni sau simultan.

• Leziunile cutanate sunt principalul simptom diagnostic al purpurei Henoch-Schonlein, care este primul semn al bolii la jumătate dintre pacienți. Erupția hemoragică (purpura palpabilă) apare pe suprafețele extensoare ale extremităților inferioare, fese și mai rar pe abdomen, spate și brațe. Erupția este simetrică, inițial pe glezne și călcâie, apoi începe să se răspândească proximal. În cazurile severe, erupția se contopește și devine generalizată. La copii, apariția purpurei este însoțită de edem chiar și în absența proteinuriei, despre care se crede că este asociată cu o permeabilitate vasculară crescută din cauza vasculitei. O formă rară de erupție cutanată o reprezintă veziculele cu conținut hemoragic și descuamarea ulterioară a epidermei. În primele săptămâni ale bolii, episoadele de purpură recidivează, iar în momentul recidivei, de regulă, apare pentru prima dată sindromul articular sau leziunile tractului gastrointestinal. La un număr mic de pacienți, purpura devine cronic recidivantă.
• Leziunile articulare se observă la două treimi dintre pacienții cu purpură Henoch-Schonlein. Majoritatea pacienților prezintă simptome ale purpurei Henoch-Schonlein, cum ar fi artralgia migratoare a articulațiilor genunchiului și gleznei, mai rar a articulațiilor extremităților superioare, combinată cu mialgie. Artrita se dezvoltă extrem de rar. La o proporție mică de pacienți, sindromul articular se dezvoltă înainte de purpură.
• Leziunile tractului gastrointestinal sunt observate la peste 65% dintre pacienții cu vasculită hemoragică, iar la unii pacienți reprezintă primul semn al bolii. Clinic, vasculita gastrointestinală se manifestă prin simptome de dispepsie, sângerări intestinale și dureri abdominale. Complicațiile severe se dezvoltă în cel mult 5% din cazuri; obstrucția intestinală prin invaginație este deosebit de frecventă la copiii mai mari. Au fost descrise și infarcte ale intestinului subțire cu perforație, apendicită acută și pancreatită. O complicație tardivă a leziunilor tractului gastrointestinal în purpura Henoch-Schonlein este strictura intestinului subțire.
• Simptomele extrarenale rare ale purpurei Henoch-Schonlein includ afectarea pulmonară (scăderea parametrilor funcționali, hemoragie pulmonară, hemotorax), a sistemului nervos central (dureri de cap, encefalopatie, sindrom convulsiv, accident vascular cerebral hemoragic, tulburări de comportament), patologie urologică (stenoză ureterală, umflare și hemoragie în scrot, hematom al cordonului spermatic, necroză testiculară, cistită hemoragică).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Purpura Henoch-Schonlein: afectarea rinichilor

Afectarea renală este un simptom frecvent, dar nu constant, al purpurei Henoch-Schonlein. Glomerulonefrita se dezvoltă în medie la 25-30% dintre pacienți. La pacienții adulți cu vasculită hemoragică, frecvența acesteia ajunge la 63%.

De obicei, simptomele afectării renale în purpura Henoch-Schonlein sunt detectate deja la debutul bolii, combinate cu primul episod de purpură sau apărând la scurt timp după acesta. Cu toate acestea, la unii pacienți, glomerulonefrita poate preceda purpura sau se poate dezvolta pentru prima dată la câțiva ani după manifestarea vasculitei, indiferent de sindroamele cutanate sau articulare. Severitatea simptomelor extrarenale nu se corelează clar cu severitatea procesului renal. Uneori, glomerulonefrita severă se poate dezvolta cu leziuni moderate ale pielii și tractului gastrointestinal.

Cel mai frecvent simptom clinic al glomerulonefritei este eritrocituria, care se poate prezenta atât ca macrohematurie recurentă, cât și ca microhematurie persistentă. Macrohematuria poate însoți recidivele de purpură sau poate fi observată izolat, de obicei în prezența unei infecții nazofaringiene. La majoritatea pacienților, hematuria este combinată cu proteinurie, care este de obicei mică în populația generală de pacienți cu vasculită hemoragică. Cu toate acestea, la pacienții cu nefrită IgA în purpură Henoch-Schonlein, care se află în departamentele de nefrologie din cauza severității afectării renale, se observă cel mai adesea proteinurie masivă cu formarea sindromului nefrotic în 60% din cazuri. Disfuncția renală precoce și hipertensiunea arterială sunt de obicei detectate la pacienții cu sindrom nefrotic. Insuficiența renală este moderată. La adulții cu purpură Henoch-Schonlein, spre deosebire de copii, se observă mai des afectarea renală severă, care apare sub forma unei glomerulonefrite rapid progresive. În aceste cazuri, biopsia renală evidențiază glomerulonefrită proliferativă difuză sau extracapilară cu semilune într-un procent mare de glomeruli, în timp ce majoritatea pacienților cu hematurie și proteinurie moderată prezintă un tablou morfologic de glomerulonefrită mezangioproliferativă.