Scolioză displastică

Printre dorsopatiile deformante legate de scolioză, cu codul M40-M43 în Clasificarea Internațională a Bolilor (ICD-10), scolioza displazică lipsește. Deși există un cod M41.8 - alte forme de scolioză, una dintre acestea fiind scolioza cauzată de displazie, adică o anomalie în dezvoltarea structurilor coloanei vertebrale lombosacrale în timpul embriogenezei.

Epidemiologie

Conform statisticilor clinice, scolioza idiopatică infantilă reprezintă 1,7%, majoritatea cazurilor apărând la vârste de 13 și 14 ani, iar curburile scoliotice mici (10-19 grade) au fost cele mai frecvente (prevalență 1,5%). [ 1 ] Raportul femei-bărbați variază de la 1,5:1 la 3:1 și crește semnificativ odată cu vârsta. În special, prevalența curburilor cu unghiuri Cobb mai mari este semnificativ mai mare la fete decât la băieți: raportul femei-bărbați crește de la 1,4:1 pentru curburile de la 10° la 20° la 7,2:1 pentru curburile > 40°. [ 2 ]

În 90-95% din cazuri se observă scolioză toracică displazică pe partea dreaptă, în 5-10% din cazuri – scolioză lombară stângă idiopatică sau displazică (scolioza lombară dreaptă se dezvoltă rar).

Conform Societății de Cercetare a Scoliozei, scolioza juvenilă reprezintă 12-25% din cazuri și este diagnosticată mai des la fete decât la băieți. [ 3 ] Localizarea tipică este coloana vertebrală toracică; până la vârsta de aproximativ 10 ani, patologia progresează lent, dar există o probabilitate mai mare de a dezvolta deformări severe care nu sunt susceptibile de tratament conservator.

Cel mai frecvent tip de scolioză displazică este în adolescență, cu o incidență generală în populație de până la 2% (cu o predominanță a fetelor).

Mai mult, scolioza toracolumbară displazică este observată de patru ori mai des decât scolioza lombară.

Cauze scolioză displastică

Specialiștii occidentali și mulți specialiști autohtoni în domeniul ortopediei și patologiei coloanei vertebrale nu identifică scolioza displazică separat: aceasta este clasificată drept formă idiopatică, deoarece cauzele multor anomalii congenitale în dezvoltarea structurilor coloanei vertebrale nu au fost încă stabilite. Scolioza idiopatică este, într-un fel, un diagnostic de excludere. Cu toate acestea, scolioza idiopatică este în prezent cel mai frecvent tip de deformare a coloanei vertebrale. [ 4 ] Trebuie menționat că cel puțin 80% din scolioze la copii sunt idiopatice. [ 5 ] Dar, ca diagnostic final, acesta se stabilește după excluderea sindroamelor generalizate determinate genetic, însoțite de scolioză congenitală.

Unii experți asociază etiologia scoliozei idiopatice sau displazice cu genetica, deoarece coloana vertebrală se formează înainte de naștere, iar această patologie este observată în familie: conform Societății de Cercetare a Scoliozei, la aproape o treime dintre pacienți. Și există opinia că scolioza cauzată de displazie este o afecțiune dominantă multigenică cu expresie genică multivariată (dar nu au fost încă identificate gene specifice). [ 6 ]

Alți cercetători, analizând și sistematizând cazuri clinice, văd cauzele acestei patologii în tulburări metabolice sau efecte teratogene de diverse etiologii.

Cu toate acestea, tulburările morfologice congenitale ale coloanei vertebrale (în principal în regiunea lombosacrală), care pot duce la deformarea sa tridimensională, sunt considerate a fi:

• hernii spinale, în special meningocel;
• nefuziunea arcurilor vertebrale posterioare - spina bifida;
• spondiloliză – displazie a arcurilor vertebrale cu diastază (lacune) interarticulară;
• anomalii ale proceselor spinoase ale vertebrelor;
• defect de dezvoltare (sub formă de pană) al corpurilor primei vertebre sacrale (S1) și ale celei de-a cincea lombare (L5);
• inferioritatea structurilor țesutului conjunctiv ale coloanei vertebrale sub formă de displazie a discurilor intervertebrale.

În diagnosticarea scoliozei lombare displazice, pacienții pot fi diagnosticați cu tulburări ontogenetice de segmentare a coloanei vertebrale, cum ar fi lumbarizarea și sacralizarea.

În timpul lumbarizării (vertebre lombare – coloana lombară) în perioada embrionară, se formează așa-numita vertebră lombosacrală tranzițională, apoi vertebra S1 nu se unește cu sacrul și rămâne mobilă (uneori este desemnată L6).

Sacralizarea (os sacrum – sacrum) este o afecțiune în care, în perioada de formare intrauterină a scheletului, procesul spinos transvers al vertebrei L5 se unește cu sacrul sau iliumul, formând o sinostoză patologică parțială. Conform statisticilor, aceste anomalii se găsesc la un copil din 3,3-3,5 mii de nou-născuți.

Factori de risc

Riscul de a dezvolta scolioză displazică crește în prezența următorilor factori:

• deformare scoliotică a coloanei vertebrale în antecedentele familiale;
• tulburări de dezvoltare intrauterina în stadiile incipiente ale sarcinii (în primele 4-5 săptămâni), care cauzează defecte congenitale ale structurilor coloanei vertebrale;
• vârsta și sexul. Aceasta se referă la imaturitatea coloanei vertebrale la copii în perioada lor de creștere rapidă: de la copilărie până la trei ani și după nouă ani, precum și odată cu debutul pubertății - maturizarea sexuală a adolescenților, în special a fetelor, la care boala progresează adesea și necesită intervenție chirurgicală.

Patogeneza

Explicând patogeneza deformării coloanei vertebrale în plan frontal, care este însoțită de răsucirea (torsiunea) simultană a vertebrelor, ortopezii și vertebrologii notează nu numai caracteristicile anatomice și biomecanice ale coloanei vertebrale, ci și factorii formării sale normale sau anormale în stadiul inițial al perioadei de dezvoltare intrauterină - în timpul somitogenezei.

Experții susțin că aproape toate defectele congenitale ale structurilor coloanei vertebrale ale viitorului copil sunt „depuse” înainte de sfârșitul primei luni de sarcină, când are loc restructurarea celulară a citoscheletului. Și sunt asociate cu perturbări în procesele de formare și distribuție a somitelor - segmente pereche de țesut mezodermal.

În ceea ce privește fiziopatologia deformării coloanei vertebrale în scolioza displazică, de exemplu, anomaliile morfologice congenitale ale corpurilor vertebrale – formarea așa-numitelor vertebre sau semivertebre în formă de pană – provoacă asimetrie și modificări compensatorii (curbură) ale vertebrelor adiacente. Pe măsură ce copilul crește, pe suprafețele articulațiilor vertebrale se formează zone de osificare (nuclei de osificare), iar formarea de țesut osos spongios în loc de țesut cartilaginos duce la fixarea deformării coloanei vertebrale.

În cazul defectelor proceselor spinoase, suprafețele articulațiilor vertebrale sunt deplasate (în cazul subdezvoltării lor) sau – când procesele sunt hipertrofiate – articulația lor este perturbată. Stabilitatea coloanei vertebrale este, de asemenea, pierdută din cauza displaziei discurilor intervertebrale.

Simptome scolioză displastică

Care sunt simptomele clinice ale scoliozei displazice? Acestea depind de localizarea procesului patologic și de gradul de deviere frontală a coloanei vertebrale.

În funcție de localizare, se disting următoarele:

• scolioză toracică displazică – cu punctul cel mai înalt de curbură a coloanei vertebrale la nivelul vertebrelor toracice T5-T9;
• scolioză toracolumbară – în majoritatea cazurilor în formă de S, adică cu două arcuri de curbură orientate opus în planul frontal; vârful arcului lombar se observă la nivelul primei vertebre lombare (LI), iar cel toracic contralateral – în regiunea vertebrelor T8-T11;
• scolioză lombară – cu punctul apical de curbură în zona vertebrei lombare L2 sau L3.

Aproximativ un sfert dintre pacienții cu scolioză idiopatică adolescentină (SIA) prezintă dureri de spate. [ 7 ] Simptomele pot include, de asemenea, parestezii și pareze ale extremităților, deformări ale degetelor de la picioare, pierderea reflexelor tendinoase, variabilitatea tensiunii arteriale, polacurie și enurezis nocturn. [ 8 ]

Vezi și – Simptome de scolioză.

Etape

Conform metodei acceptate, specialiștii determină magnitudinea arcului de curbură – gradul de deviație (unghiul Cobb) pe baza unei radiografii a coloanei vertebrale:

• Scolioza displazică de gradul I corespunde unui unghi de curbură de până la 10°;
• Gradul 2 este diagnosticat când unghiul Cobb este în intervalul 10-25°;
• 3 grade înseamnă că deviația coloanei vertebrale în plan frontal este de 25-50°.

Valori mai mari ale unghiului Cobb oferă motive pentru declararea scoliozei de gradul 4.

La gradul 1 de curbură, atât primele semne, cât și simptomele pronunțate pot lipsi. Progresia patologiei începe să se manifeste prin tulburări de postură, cu o linie a taliei distorsionată și înălțimi diferite ale omoplaților și umerilor.

În cazul scoliozei lombare, există o înclinare a pelvisului, care este însoțită de o proeminență a marginii superioare a iliumului, o senzație de scurtare a unui picior și șchiopătare.

În cazul scoliozei de 3-4 grade, durerea poate apărea în spate, zona pelviană, membrele inferioare. Rotația vertebrelor cu creșterea unghiului de curbură duce la proeminența coastelor și la formarea unei cocoașe anterioare sau posterioare.

Complicații și consecințe

Orice scolioză cu o deviație frontală a coloanei vertebrale mai mare de 40° are consecințe negative și dă complicații, iar aceasta nu este doar o cocoașă care desfigurează corpul. Conform studiului, progresia scoliozei a fost observată la 6,8% dintre elevi și 15,4% dintre fetele cu scolioză mai mare de 10 grade în timpul examinării inițiale. La 20% dintre copiii cu curburi de 20 de grade în timpul examinării inițiale, nu a existat nicio progresie. Îmbunătățirea spontană a curburii a apărut la 3% și a fost observată mai des la curburi mai mici de 11 grade. Tratamentul a fost necesar pentru 2,75 de copii din 1000 examinați. [ 9 ]

Întrucât progresia curburii este legată de potențialul de creștere, cu cât pacientul este mai tânăr în stadiul inițial al scoliozei, cu atât mai mare poate fi gradul de deformare a coloanei vertebrale.

Astfel, scolioza displazică toracolumbară sau lombară, care se dezvoltă la copiii sub 5 ani, poate perturba fluxul sanguin intraorganic și poate afecta negativ sistemele cardiopulmonar, digestiv și urinar. [ 10 ]

Diagnostice scolioză displastică

Informații detaliate despre detectarea acestei boli pot fi găsite în articolul – Diagnosticul scoliozei.

Diagnosticul instrumental se efectuează în principal prin radiografie și spondilometrie, precum și prin tomografie computerizată a coloanei vertebrale.

Citește și – Metode de examinare a coloanei vertebrale

RMN-ul creierului și măduvei spinării poate fi necesar pentru a exclude tulburările SNC la pacienții cu vârsta sub opt ani cu un unghi de curbură a coloanei vertebrale mai mare de 20°.

Diagnostic diferentiat

Diferențierea unor afecțiuni însoțite de deformități ale coloanei vertebrale este necesară. În plus, diagnosticul diferențial este important pentru a determina scolioza stabilă sau minim progresivă, care poate fi observată și corectată, și scolioza cu o curbură laterală compensatorie mare și torsiune a vertebrelor și un risc ridicat de creștere a unghiului de curbură. În al doilea caz, este necesară o trimitere la un chirurg ortoped.

Tratament scolioză displastică

Metodele și tehnicile de tratare a scoliozei displazice – inclusiv fizioterapia (diverse proceduri, terapie prin exerciții fizice, masaj) [ 11 ] – sunt descrise în detaliu în publicațiile:

• Tratamentul scoliozei

În ce cazuri este necesar tratamentul chirurgical pentru corectarea deformării coloanei vertebrale [ 12 ] și modul în care se efectuează acesta sunt descrise în detaliu în articole:

• Tratamentul chirurgical al scoliozei
• Scolioză: intervenție chirurgicală

Profilaxie

Scolioza displazică nu poate fi prevenită, potrivit Societății de Ortopedie Pediatrică din America de Nord.

Totuși, detectarea precoce a modificărilor deformante ale coloanei vertebrale, adică prevenirea curburilor severe, este posibilă prin screening. Ortopezii pediatri ar trebui să examineze fetele la vârsta de 10 și 12 ani, iar băieții ar trebui să fie verificați o singură dată - la vârsta de 13 sau 14 ani. [ 13 ]

Prognoză

Odată ce a fost pus diagnosticul de scolioză displazică, prognosticul este legat de riscul de progresie a deformării.

Factorii determinanți sunt: magnitudinea curburii la momentul diagnosticării, potențialul de creștere viitoare al pacientului și sexul acestuia (deoarece fetele au un risc mult mai mare de progresie decât băieții).

Cu cât curbura coloanei vertebrale este mai severă și cu cât potențialul de creștere este mai mare, cu atât prognosticul este mai rău. Potențialul de creștere se evaluează prin determinarea stadiului de dezvoltare sexuală conform testului Tanner și a gradului de osificare conform testului apofizar Risser. [ 14 ]

Fără tratament, scolioza displazică de 1, 2 și 3 grade la un adolescent va progresa în medie cu 10-15° pe parcursul vieții. Iar cu un unghi Cobb mai mare de 50°, creșterea acesteia este de 1° pe an.