Sarcoidoza pulmonară - Simptome

Simptomele clinice ale sarcoidozei pulmonare și gradul de manifestare sunt destul de diverse. Este caracteristic faptul că majoritatea pacienților pot observa o stare generală complet satisfăcătoare, în ciuda limfadenopatiei mediastinale și a leziunilor pulmonare destul de extinse.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) descriu trei variante ale debutului bolii: asimptomatic, treptat, acut.

Debutul asimptomatic al sarcoidozei se observă la 10-15% (și, conform unor date, la 40%) dintre pacienți și se caracterizează prin absența simptomelor clinice. Sarcoidoza este detectată întâmplător, de regulă, în timpul examinării fluorografice preventive și al radiografiei toracice.

Debutul treptat al bolii - observat la aproximativ 50-60% dintre pacienți. În acest caz, pacienții se plâng de simptome ale sarcoidozei pulmonare, cum ar fi: slăbiciune generală, oboseală crescută, scăderea performanței, transpirații severe, mai ales noaptea. Destul de des există o tuse seacă sau cu separarea unei cantități mici de spută mucoasă. Uneori, pacienții observă durere în piept, în principal în regiunea interscapulară. Pe măsură ce boala progresează, în timpul efortului fizic, chiar moderat, apare dificultăți de respirație.

La examinarea pacientului, nu se constată manifestări caracteristice ale bolii. În prezența dispneei, se poate observa o ușoară cianoză a buzelor. Percuția plămânilor poate evidenția rădăcini pulmonare mărite (pentru tehnica de percuție a rădăcinilor pulmonare, vezi capitolul „Pneumonie”) dacă există limfadenopatie mediastinală. În timpul percuției se determină un sunet pulmonar clar pe restul părților plămânilor. Modificările auscultatorii la nivelul plămânilor sunt de obicei absente, dar la unii pacienți se pot auzi respirație veziculară dură și respirație șuierătoare uscată.

Debutul acut al sarcoidozei (forma acută) se observă la 10-20% dintre pacienți. Următoarele simptome principale sunt caracteristice formei acute de sarcoidoză:

• creștere pe termen scurt a temperaturii corpului (în decurs de 4-6 zile);
• durere la nivelul articulațiilor (în principal cele mari, cel mai adesea gleznele) de natură migratoare;
• dispnee;
• durere în piept;
• tuse seacă (la 40-45% dintre pacienți);
• pierdere în greutate;
• mărirea ganglionilor limfatici periferici (la jumătate dintre pacienți), iar ganglionii limfatici sunt nedureroși și nu sunt fuzionați cu pielea;
• limfadenopatie mediastinală (de obicei bilaterală);
• eritem nodos (conform lui MM Ilkovich - la 66% dintre pacienți). Eritemul nodos este o vasculită alergică. Se localizează în principal în zona tibiei, coapselor, suprafeței extensoare a antebrațelor, dar poate apărea în orice parte a corpului;
• Sindromul Löfgren - un complex de simptome care include limfadenopatie mediastinală, creșterea temperaturii corporale, eritem nodos, artralgie și creșterea VSH-ului. Sindromul Löfgren apare în principal la femeile sub 30 de ani;
• Sindromul Heerfordt-Waldenstrom - un complex de simptome care include limfadenopatie mediastinală, febră, oreion, uveită anterioară și pareză a nervului facial;
• respirație șuierătoare uscată în timpul auscultării plămânilor (datorită deteriorării bronhiilor de către procesul de sarcoidoză). În 70-80% din cazuri, forma acută de sarcoidoză se termină cu o inversare a simptomelor bolii, adică are loc recuperarea.

Debutul subacut al sarcoidozei are practic aceleași semne ca debutul acut, dar simptomele sarcoidozei pulmonare sunt mai puțin pronunțate, iar timpul de debut al simptomelor este mai prelungit în timp.

Și totuși, cea mai caracteristică formă pentru sarcoidoza pulmonară este evoluția cronică primară (în 80-90% din cazuri). Această formă poate evolua asimptomatic pentru o perioadă de timp, fiind ascunsă sau manifestându-se doar printr-o tuse ușoară. În timp, apare dificultăți de respirație (cu diseminarea procesului pulmonar și leziuni bronșice), precum și manifestări extrapulmonare ale sarcoidozei.

La auscultarea plămânilor, se aud respirație șuierătoare uscată, dispersată și respirație greoaie. Cu toate acestea, în această evoluție a bolii, jumătate dintre pacienți pot experimenta o inversare a simptomelor și o recuperare aproape completă.

Cea mai nefavorabilă formă de prognostic este forma secundar-cronică de sarcoidoză a organelor respiratorii, care se dezvoltă ca urmare a transformării cursului acut al bolii. Forma secundar-cronică de sarcoidoză se caracterizează prin simptome extinse - manifestări pulmonare și extrapulmonare, dezvoltarea insuficienței respiratorii și a complicațiilor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Implicarea ganglionilor limfatici în sarcoidoză

Cea mai frecventă leziune este leziunea ganglionilor intratoracici - limfadenopatia mediastinală - 80-100% din cazuri. Ganglionii limfatici bronhopulmonari hilari, traheali, traheobronșici superiori și inferiori sunt predominant măriți. Mai rar se observă o creștere a ganglionilor limfatici mediastinali anteriori și posteriori.

La pacienții cu sarcoidoză, ganglionii limfatici periferici se măresc și ei (25% din cazuri) - cervicali, supraclaviculari, mai rar - axilari, cotului și inghinali. Ganglionii limfatici măriți sunt nedureroși, nu sunt fuzionați între ei sau cu țesuturile subiacente, au o consistență elastică densă, nu ulcerează niciodată, nu supură, nu se dezintegrează și nu formează fistule.

În cazuri rare, leziunea ganglionilor limfatici periferici este însoțită de leziunea amigdalelor, palatului dur, limbii - apar noduli denși cu hiperemie la periferie. Este posibilă dezvoltarea gingivitei sarcoidotice cu granuloame multiple pe gingii.

Implicarea sistemului bronhopulmonar în sarcoidoză

Plămânii sunt destul de des implicați în procesul patologic al sarcoidozei (în 70-90% din cazuri). În stadiile incipiente ale bolii, modificările plămânilor încep cu alveolele - se dezvoltă alveolită, macrofagele alveolare și limfocitele se acumulează în lumenul alveolelor, iar septurile interalveolare sunt infiltrate. Ulterior, în parenchimul pulmonar se formează granuloame, iar în stadiul cronic se observă o dezvoltare pronunțată a țesutului fibros.

Clinic, stadiile inițiale ale afectării pulmonare se pot manifesta fără nicio manifestare. Pe măsură ce procesul patologic progresează, apar tuse (uscată sau cu o ușoară eliberare de spută mucoasă), dureri în piept și dificultăți de respirație. Dificultatea de respirație devine deosebit de pronunțată odată cu dezvoltarea fibrozei și emfizemului pulmonar, însoțită de o slăbire semnificativă a respirației veziculare.

Bronhiile sunt, de asemenea, afectate de sarcoidoză, granuloamele sarcoide fiind situate subepitelial. Afectarea bronșică se manifestă prin tuse cu separarea unei cantități mici de spută, raluri uscate dispersate, mai rar cu bule fine.

Leziunile pleurale se manifestă prin tabloul clinic de pleurezie uscată sau exudativă (vezi „Pleurezie”). Adesea, pleurezia este interlobară, parietală și se detectează doar prin examinare radiografică. La mulți pacienți, pleurezia nu se manifestă clinic și numai prin examinare radiografică a plămânilor se pot detecta îngroșarea locală a pleurei (straturile pleurale), aderențele pleurale, cordoanele interlobare - o consecință a pleureziei anterioare. De obicei, în revărsatul pleural există numeroase limfocite.

Afectarea sistemului digestiv în sarcoidoză

Implicarea ficatului în procesul patologic al sarcoidozei este adesea observată (conform diverselor date, la 50-90% dintre pacienți). În acest caz, pacienții sunt deranjați de o senzație de greutate și plenitudine în hipocondrul drept, uscăciune și amărăciune în gură. Icterul este de obicei absent. Palparea abdomenului relevă un ficat mărit, consistența acestuia poate fi densă, suprafața este netedă. Capacitatea funcțională a ficatului nu este de obicei afectată. Diagnosticul este confirmat printr-o biopsie puncțională a ficatului.

Lezarea altor organe ale sistemului digestiv este considerată o manifestare foarte rară a sarcoidozei. Există indicii în literatura de specialitate despre posibilitatea leziunii stomacului, duodenului, părții ileocecale a intestinului subțire, colonului sigmoid. Simptomele clinice ale leziunii acestor organe nu au semne specifice și este posibilă recunoașterea cu încredere a sarcoidozei acestor părți ale sistemului digestiv numai pe baza unei examinări complete și a examinării histologice a probelor bioptice.

O manifestare tipică a sarcoidozei este afectarea glandei parotide, care se exprimă prin mărirea și durerea acesteia.

Afectarea splinei în sarcoidoză

Implicarea splinei în procesul patologic al sarcoidozei se observă destul de des (la 50-70% dintre pacienți). Cu toate acestea, nu se observă de obicei o mărire semnificativă a splinei. Adesea, o splină mărită poate fi detectată prin examinare ecografică, uneori splina este palpată. O mărire semnificativă a splinei este însoțită de leucopenie, trombocitopenie și anemie hemolitică.

Leziuni cardiace în sarcoidoză

Frecvența afectării cardiace în sarcoidoză variază de la 8 la 60%, conform diverșilor autori. În sarcoidoza sistemică se observă afectarea cardiacă. Toate membranele inimii pot fi implicate în procesul patologic, dar cel mai adesea se observă miocardul - infiltrare sarcoidă, granulomatoză și apoi modificări fibroase. Procesul poate fi focal și difuz. Modificările focale se pot manifesta ca semne electrocardiografice de infarct miocardic transmural, cu formarea ulterioară a unui anevrism ventricular stâng. Granulomatoza difuză duce la dezvoltarea unei cardiomiopatii severe cu dilatarea cavităților cardiace, ceea ce se confirmă prin examinare ecografică. Dacă granuloamele sarcoide sunt localizate în principal în mușchii papilari, se dezvoltă insuficiență valvulară mitrală.

Destul de des, o ecografie a inimii relevă efuziune în cavitatea pericardică.

La majoritatea pacienților cu sarcoidoză, afectarea cardiacă în timpul vieții nu este recunoscută, deoarece este de obicei considerată o manifestare a unei alte boli.

Principalele simptome ale afectării cardiace în sarcoidoză sunt:

• dificultăți de respirație și durere în zona inimii în timpul efortului fizic moderat;
• senzație de bătăi ale inimii și întreruperi în zona inimii;
• puls frecvent, aritmic, volum puls scăzut;
• extinderea marginii inimii spre stânga;
• sunete cardiace înăbușite, adesea aritmie, cel mai adesea extrasistolă, suflu sistolic în regiunea apexului inimii;
• apariția acrocianozei, umflarea picioarelor, mărirea și durerea ficatului cu dezvoltarea insuficienței circulatorii (cu leziuni miocardice difuze severe);
• Sunt descrise modificări ECG sub forma unei scăderi a undei T în multe derivații, diverse aritmii, cel mai adesea extrasistole, cazuri de fibrilație și flutter atrial, diferite grade de tulburări de conducere atrioventriculară, bloc de ramură al fasciculului His; în unele cazuri, se detectează semne ECG de infarct miocardic.

Pentru diagnosticarea afectării cardiace în sarcoidoză, se utilizează ECG, ecocardiografie, scintigrafie cardiacă cu galiu sau taliu radioactiv și, în cazuri rare, chiar biopsie ecdomiocardică intravitală. Biopsia miocardică intravitală permite detectarea granuloamelor cu celule epitelioide. Au fost descrise cazuri de detectare a unor zone cicatriciale extinse în miocard în timpul autopsiei în sarcoidoză cu afectare cardiacă.

Leziunile cardiace pot fi fatale (tulburări severe de ritm cardiac, asistolă, insuficiență circulatorie).

MM Ilkovich (1998) raportează observații individuale privind ocluzia arterei femurale, a venei cave superioare, a arterei pulmonare, precum și formarea unui anevrism aortic.

Afectarea rinichilor în sarcoidoză

Implicarea rinichilor în procesul patologic al sarcoidozei renale este o situație rară. Au fost descrise doar cazuri izolate de glomerulonefrită sarcoidă. După cum s-a menționat anterior, sarcoidoza se caracterizează prin hipercalcemie, care este însoțită de calciurie și dezvoltarea nefrocalcinozei - depunerea de cristale de calciu în parenchimul renal. Nefrocalcinoza poate fi însoțită de proteinurie intensă, o scădere a funcției de reabsorbție tubulară renală, care se manifestă printr-o scădere a densității relative a urinei. Cu toate acestea, nefrocalcinoza se dezvoltă rar.

Modificări ale măduvei osoase în sarcoidoză

Această patologie în sarcoidoză a fost studiată insuficient. Există indicii că leziunile măduvei osoase în sarcoidoză sunt observate în aproximativ 20% din cazuri. Implicarea măduvei osoase în procesul patologic din sarcoidoză se reflectă în modificări ale sângelui periferic - anemie, leucopenie, trombocitopenie.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Modificări ale sistemului musculo-scheletic în sarcoidoză

Leziunile osoase sunt observate la aproximativ 5% dintre pacienții cu sarcoidoză. Clinic, aceasta se manifestă prin dureri osoase ușoare, de foarte multe ori fără simptome clinice. Mult mai des, leziunile osoase sunt detectate prin radiografie sub forma unor focare multiple de rarefiere osoasă, în principal în falangele mâinilor și picioarelor, mai rar - în oasele craniului, vertebrelor, oaselor tubulare lungi.

Leziunile articulare se observă la 20-50% dintre pacienți. Articulațiile mari sunt implicate în principal în procesul patologic (artralgie, artrită aseptică). Deformarea articulară se dezvoltă extrem de rar. Când apare un astfel de simptom, trebuie exclusă mai întâi artrita reumatoidă.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Implicarea mușchilor scheletici în sarcoidoză

Implicarea musculară în procesul patologic este rară și se manifestă în principal prin durere. De obicei, nu există modificări obiective ale mușchilor scheletici sau reduceri semnificative ale tonusului și forței musculare. Miopatia severă, asemănătoare polimiozitei ca evoluție clinică, este foarte rară.

Afectarea sistemului endocrin în sarcoidoză

De obicei, nu există tulburări semnificative ale sistemului endocrin în sarcoidoză. Au fost descrise mărirea tiroidei cu simptome de hipertiroidism, scăderea funcției sexuale la bărbați și nereguli menstruale la femei. Insuficiența cortexului adrenal este extrem de rară. Există opinia că sarcina poate duce la o reducere a simptomelor sarcoidozei pulmonare și chiar la recuperare. Cu toate acestea, după naștere, tabloul clinic al sarcoidozei poate reapărea.

Afectarea sistemului nervos în sarcoidoză

Cea mai frecventă este neuropatia periferică, care se manifestă prin scăderea sensibilității la nivelul picioarelor și tibiei, diminuarea reflexelor tendinoase, senzație de parestezie și scăderea forței musculare. Poate apărea și mononeurită a unor nervi individuali.

O complicație rară, dar severă a sarcoidozei este afectarea sistemului nervos central. Se observă meningita sarcoidică, manifestată prin dureri de cap, rigiditate a mușchilor din spatele capului, semn Kernig pozitiv. Diagnosticul de meningită este confirmat printr-un studiu al lichidului cefalorahidian - este caracteristică o creștere a conținutului de proteine, glucoză și limfocite. Trebuie reținut că la mulți pacienți, meningita sarcoidică aproape că nu prezintă manifestări clinice, iar diagnosticul este posibil numai cu ajutorul unei analize a lichidului cefalorahidian.

În unele cazuri, se observă leziuni ale măduvei spinării cu dezvoltarea parezei mușchilor motori. De asemenea, se descrie leziuni ale nervilor optici cu scăderea acuității vizuale și limitarea câmpurilor vizuale.

Leziuni cutanate în sarcoidoză

Modificările cutanate în sarcoidoză sunt observate la 25-30% dintre pacienți. Sarcoidoza acută se caracterizează prin dezvoltarea eritemului nodos. Este o vasculită alergică, localizată în principal la nivelul tibiei, mai rar - coapse, suprafețele extensoare ale antebrațelor. Eritemul nodos se caracterizează prin ganglioni dureroși, roșiatici, niciodată ulceranți, de dimensiuni variabile. Aceștia apar în țesutul subcutanat și implică pielea. Eritemul nodos se caracterizează printr-o schimbare treptată a culorii pielii peste ganglioni - de la roșu sau roșu-violet la verzui, apoi gălbui. Eritemul nodos dispare spontan după 2-4 săptămâni. Multă vreme, eritemul nodos a fost considerat o manifestare a tuberculozei. Acum este considerat o reacție nespecifică, observată cel mai des în sarcoidoză, precum și în tuberculoză, reumatism, alergii medicamentoase, infecții streptococice și uneori în tumorile maligne.

Pe lângă eritemul nodos, se poate observa și sarcoidoză cutanată adevărată - sarcoidoză granulomatoasă a pielii. Un semn caracteristic îl reprezintă plăcile eritematoase focale mici sau mari, uneori acestea fiind papule hiperpigmentate. Telangiectaziile pot fi prezente pe suprafața plăcilor. Cea mai frecventă localizare a leziunilor de sarcoidoză este pielea suprafețelor dorsale ale mâinilor, picioarelor, feței și zona cicatricilor vechi. În faza activă a sarcoidozei, manifestările cutanate sunt mai pronunțate și mai extinse, leziunile proeminente deasupra suprafeței pielii.

Foarte rar, sarcoidoza poate provoca apariția în țesutul subcutanat a unor ganglioni denși, nedureroși, sferici, cu diametrul de 1 până la 3 cm - sarcoidoza Darier-Rousseau. Spre deosebire de eritemul nodos, apariția ganglionilor nu este însoțită de modificări ale culorii pielii, iar ganglionii sunt, de asemenea, nedureroși. Examinarea histologică a ganglionilor se caracterizează prin modificări tipice sarcoidozei.

Leziuni oculare în sarcoidoză

Leziunile oculare în sarcoidoză sunt observate la 1/3 din toți pacienții și se manifestă prin uveită anterioară și posterioară (cel mai frecvent tip de patologie), conjunctivită, opacitate corneană, dezvoltarea cataractei, modificări ale irisului, dezvoltarea glaucomului, lăcrimare, fotofobie și scăderea acuității vizuale. Uneori, leziunile oculare produc simptome minore de sarcoidoză pulmonară. Toți pacienții cu sarcoidoză trebuie să fie supuși unui examen oftalmologic.