Purpura pigmentară cronică progresivă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Purpura pigmentoasă cronică (sinonim: dermatoză purpuro-pigmentată, hemosideroză). În funcție de diferența tabloului clinic sau de mecanismul de apariție, dermatozele purpuro-pigmentate din literatura de specialitate au un număr mare de forme.

În clasificarea lui M. Samilz (1981), grupa dermatozelor purpurico-pigmentare include dermatoza progresivă pigmentată Schamberg, purpura eczematos-asemănătoare Lucas-Kapitanakis, purpura pruriginoasă Leventhal, erupțiile cutanate pigmentate-purpurice tranzitorii ale extremităților inferioare și purpura telangiectatică inelară Majocchi, dermatita lichenoidă purpurică pigmentată Gougerot-Blum, angiomul serpiginizant Hutchinson, precum și purpura hiperglobulinemică Waldenstrom, similară din punct de vedere monologic, dar etiologic diferită, și dermatita de stază. Combinarea mai multor forme de dermatoze purpurico-pigmentare într-o singură boală este puțin justificată, ceea ce indică necesitatea unui studiu mai aprofundat al etiologiei și patogenezei hemosiderozei. Conform lui H. Zaun (1987), diverse forme de hemosideroză se bazează pe mecanisme patologice specifice.

Simptomele purpurei pigmentare cronice progresive

Tabloul clinic este polimorf, dar cele mai importante sunt trei semne clinice: eritem, hemoragii, pigmentare. Acestea apar în diverse combinații. Erupțiile lichenoide, modificările asemănătoare eczemei, telangiectaziile sunt observate mai rar, dar sunt considerate semne inerente uneia sau altei forme de hemosideroză. Astfel, cele mai caracteristice bolii Schamberg sunt pigmentarea și hemoragiile punctuale viu colorate, situate în zona sa sau la periferie, pentru purpura Majocchi - telangiectaziile, pentru dermatita purpurică pigmentată Gougerot-Blum - erupția lichenoidă etc. Cu existența prelungită, este posibilă dezvoltarea unei atrofii superficiale ușoare. Mâncărimea, de regulă, este ușoară, mai intensă în purpura Leventhal cu mâncărime. Boala se dezvoltă în atacuri, răspândindu-se cu fiecare recidivă pe zone din ce în ce mai mari ale pielii. De obicei, începe cu hemoragii punctuale care apar mai întâi pe genunchi, la axile, pe spatele picioarelor, adesea simetric, apoi pe coapse, trunchi și brațe. Bărbații sunt mai des afectați. Boala poate apărea la orice vârstă, inclusiv la copii. Evoluția este cronică, dar starea generală nu este perturbată. Simptomul Rumpel-Leede este pozitiv doar în zona leziunilor. La unii pacienți, procesul poate regresa spontan.

Patomorfologia purpurei pigmentare cronice progresive. Modificările cutanate în toate formele de hemosideroză menționate mai sus sunt similare, cu câteva caracteristici minore. În partea superioară principală a dermului se găsește un infiltrat dens, format din limfocite, histiocite, bazofile tisulare și fibroblaste. Printre celulele infiltrate se pot găsi granulocite neutrofile și plasmocite, uneori în cantități semnificative. Modificările pereților vaselor pot fi definite ca capilarită productiv-infiltrativă cu îngroșarea pereților și infiltrare densă de către elemente limfoide. Hemosiderina se găsește aproape întotdeauna în jurul vaselor, precum și printre celulele infiltrate. De regulă, nu există modificări ale epidermei, doar în perioada acută se observă exocitoză în aceasta, iar în unele cazuri, de exemplu, cu purpura eczematoasă Dukas-Kyapitanakis, acantoză și parakeratoză exprimate neuniform, edem intercelular focal, uneori cu formarea de bule.

Histogeneza purpurei pigmentare cronice progresive. Pe baza analizei imunologice și a tabloului histologic corespunzător, se consideră că hemosideroza are la bază hipersensibilitate de tip întârziat. Agenții etiologici pot pătrunde în organism ca urmare a contactului direct sau prin inhalare. Destul de des, acest grup de boli poate fi cauzat de medicamente (bromuree, biocodil, diazepam), ceea ce se dovedește prin teste cutanate.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]