Eritem eruptiv persistent: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Eritemul persistent crescut este considerat o formă localizată de vasculită leucocitoclastică, deși localizarea finală a acestei boli nu a fost determinată. Se disting o formă simptomatică asociată cu utilizarea medicamentelor și diverse boli (colită ulcerativă, infecții, poliartrită) și o formă idiopatică mult mai rară. Se presupune o posibilă legătură între eritemul persistent crescut și paraproteinemie. J. Herzberg (1980) se referă la colesteroza extracelulară Urbach ca o variantă de eritem persistent crescut. Au fost descrise cazuri familiale izolate. Clinic, eritemul protuberans persistent se manifestă prin noduli rozalii sau roșu-albăstrui, adesea localizați în grupuri în apropierea articulațiilor (în special pe dosul mâinilor, în zona articulațiilor genunchiului și cotului) și care se contopesc în plăci mari cu contururi neregulate, uneori inelare, adesea cu o depresiune în centru, ceea ce le face similare cu granulomul inelar. Sunt posibile ulcere, erupții buloase și hemoragice, iar în caz de infecție - dezvoltarea vegetației. Hiperpigmentarea rămâne la locul focarelor regresate. Leziuni cutanate de tip eritem protuberans persistent pot fi observate în sindromul Sweet.

Patomorfologia se caracterizează prin semne de vasculită alergică, adică modificări distructive ale pereților vaselor și infiltrarea acestora, precum și infiltrarea țesutului perivascular în principal de către granulocite neutrofile cu fenomene de cariorexie. În vasele mici din treimea superioară a dermului se observă umflarea endoteliocitelor, modificări fibrinoide, în special în elementele proaspete, și infiltrarea acestora de către granulocite neutrofile. În elementele mai vechi, vasele suferă hialinoză, caracteristică acestei boli. Pe lângă granulocitele neutrofile, în infiltrat se găsesc limfocite și histiocite. Ulterior, predomină modificările fibroase ale vaselor și dermului, dar chiar și aici se pot găsi infiltrate inflamatorii focale de intensitate variabilă, printre celulele cărora se determină pe alocuri leucoclazie. Depozitele extracelulare de colesterol pot fi prezente în cantități variabile, ceea ce este asociat cu culoarea galbenă a unor leziuni. În cazul depunerilor semnificative de colesterol, se distinge o variantă specială a acestei boli - colesteroloza extracelulară, care nu este asociată cu tulburări ale metabolismului lipidic, ci este probabil rezultatul unor leziuni tisulare severe cu depuneri extracelulare și intracelulare de colesterol.

Histogeneză. Majoritatea pacienților prezintă complexe imune circulante, niveluri crescute de IgG sau IgM, iar 50% din cazuri prezintă un defect în chemotaxia neutrofilelor. Imunofluorescența directă cu metoda imunoperoxidazei relevă depozite de imunoglobuline G, A, M și componente ale complementului C3 în jurul vaselor din leziuni. Unii pacienți suferă de gammapatie monoclonală IgA sau IgG sau mielom. Agenții infecțioși, în special antigenii streptococici și E. coli, sunt suspectați că joacă un rol în boală.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]