Porom ecrin malign: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Poromul ecrin malign (sinonim: porocarcinom, carcinom ecrin epidermotrop, porocarcinom ecrin) este o tumoră foarte rară, care apare de obicei pe fondul unui porom ecrin de lungă durată sau de novo pe piele nemodificată. Apare de obicei la persoanele în vârstă, vârsta medie a pacienților fiind de 67 de ani, la fel de des la bărbați și femei. În 45% din cazuri, tumora este localizată pe pielea extremităților inferioare, în 20% - pe pielea trunchiului, în 15% - pe cap și în 10% - pe extremitățile superioare. Rareori, porocarcinomul poate avea o localizare neobișnuită, în special pe patul unghial pe fondul dermatitei de radiații sau poate apărea la un pacient care suferă de xerodermie pigmentată.

Simptomele poromului ecrin malign

Clinic, se manifestă ca un nodul exofitic, a cărui suprafață este erodată, pe o bază lată, cu un diametru de 1-5 cm. Creșterea este relativ lentă, cu metastaze întârziate la ganglionii limfatici regionali în 30%. În unele cazuri, metastazele sunt însoțite de limfostază.

Patomorfologia este caracterizată prin creșteri celulare bazaloide în epidermă și complexe celulare din derm. Componenta intraepidermică, spre deosebire de omologul său benign, este reprezentată de grupuri focale de celule mari cu nuclei hipercromatici, polimorfici, figuri mitotice și focare necrotice. Structuri asemănătoare ductelor sunt uneori vizibile în grupurile de celule tumorale. Complexele intradermice constau din celule ușoare cu nuclei mari atipici care conțin cromatină dispersată grosier. Printre creșterile celulare se găsesc cavități asemănătoare fantelor sau fin chistice și „perle cornoase” ortokeratotice. Un infiltrat inflamator se formează de-a lungul periferiei cordoanelor tumorale. Celulele tumorale se găsesc uneori în vasele limfatice ale dermului. Următoarele variante histologice pot fi observate cu o frecvență variabilă în porocarcinomul primar: tipul de celule pagetoide în epiderma hiperplazică; celule cu citoplasmă clară cu un conținut ridicat de glicogen; focare de mucus în stromă; invazie perineurală. În variantele cu celule clare s-a detectat o activitate scăzută a fosforilazei, care este asociată cu un deficit al acestei enzime la pacienții cu diabet zaharat, iar acest lucru duce la acumularea de glicogen în celulele tumorale. Studiile ultrastructurale au confirmat natura epitelială scuamoasă a celulelor cu prezența tonofilamentelor, vilozităților citoplasmatice împletite, joncțiunilor compactate și lumenelor intracitoplasmatice.

Histogeneza poromului ecrin malign. Porocarcinomul este o tumoră malignă cu diferențiere a structurilor caracteristice părții intraepidermice a canalului sudoripar ecrin. În examenul imunohistochimic, structurile ductale și focarele de keratinizare dau o reacție pozitivă cu AG carcinoembrionar, cu AG al membranelor epiteliale și antigenul alfa-lactat de talbumină.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]