Porom ecrin: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Termenul „porom ecrin” a fost propus pentru prima dată de H. Pinkus și colab. (1956) pentru a desemna o tumoră benignă asociată histogenetic cu porțiunea intraepidermică a canalului glandelor sudoripare, așa-numita acrosiringie.

Simptome ale poromului ecrin. Tumora apare în principal pe pielea extremităților, deși localizarea poate fi foarte diferită. Vârsta medie a pacienților este de 67 de ani. Se presupune că raportul dintre pacienții de sexe diferite este aproximativ egal sau există o oarecare predominanță a bărbaților. Durata tumorii este de la câteva luni până la 10 ani sau mai mult. Tumora este predominant solitară, mai rar multiplă. De obicei, tumora apare pe pielea intactă, cu toate acestea, există observații privind apariția poromului pe fondul dermatitei cronice post-radioterapie.

Clinic, tumora apare ca un nodul de culoarea pielii, cu diametrul de maximum 1-2 cm, cu o suprafață netedă, lucioasă și telangiectazii. Culoarea este roz pal sau roșu închis, uneori maro închis. Suprafața tumorii poate fi solzoasă, papilomatoză și poate prezenta hiperkeratoză inegală. G. Burg (2000) a observat un por sub forma unui nodul lobular exofitic cu zone de eroziune.

Patomorfologia poromului ecrin. Tumora constă din excrescențe solide sau segmente anastomozante de celule monomorfe, mici, bazaloide, cu nuclei bazofili și citoplasmă palidă sau ușor bazofilă moderat exprimată. Celulele sunt conectate prin punți intercelulare. În interiorul straturilor celulelor tumorale se găsesc structuri ductale cu cuticulă PAS-pozitivă și expansiuni chistice. Se observă focare mici cu semne de keratinizare, straturi de țesut conjunctiv cu leziuni și infiltrație limfohistiocitară.

Histochimic, celulele tumorale conțin enzime tipice celulelor de diferențiere ecrină, cum ar fi fosforilaza și succinat dehidrogenaza, precum și glicogen, ca în celulele epiteliale ale canalelor glandelor ecrine embrionare.

Microscopia electronică a relevat că majoritatea celulelor tumorale prezentau semne clare de epiteliu scuamos. Citoplasma conținea fascicule de tonofilamente, iar membranele plasmatice formau excrescențe plasmatice înguste și subțiri care, cu ajutorul numeroșilor desmosomi, contactau excrescențe similare ale celulelor vecine. Celulele situate concentric formau structuri ductale, pe suprafața luminală a cărora erau vizibile numeroase microvilozități scurte și dense. Destul de caracteristică a fost prezența celulelor epiteliale scuamoase cu canale intracitoplasmatice situate central, cu microvilozități care căptușesc lumenul și sunt înconjurate de fascicule groase de tonofilamente.

Histogeneză. Legătura dintre viciu și acrosyringiu este confirmată de datele histologice, histochimice și ultrastructurale de mai sus.

Poromul ecrin se diferențiază în principal de keratomul seboreic. Spre deosebire de acesta din urmă, poromul nu conține chisturi cornoase și melanină. Poromul ecrin diferă de bazaliom prin absența structurilor palisadice caracteristice bazaliomului, prezența punților intercelulare și activitatea enzimatică caracteristică structurilor ecrine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]