Sindrom labirintic distructiv vascular periferic

Sindromul labirintic distructiv vascular periferic (SDPV). Această formă de boală labirintică a auriculară a fost descrisă pentru prima dată de P. Meniere în 1848 la o tânără care, în timp ce călătorea cu o diligență în timpul iernii, a devenit brusc surdă de ambele urechi și a dezvoltat amețeli și vărsături. Aceste simptome au persistat timp de 4 zile, iar femeia a murit în a 5-a zi. La autopsie, în labirintul auricular s-a găsit exudat hemoragic. Acest caz clinic rămâne misterios până în ziua de azi; se poate doar presupune că defuncta a suferit de o formă severă de labirintită gripală bilaterală.

A trecut mult timp de atunci, iar în practica clinică există numeroase cazuri de așa-numită patologie labirintică acută, în timpul căreia apare pierderea bruscă a auzului sau surditate la o ureche, zgomot în ea și semne pronunțate de disfuncție vestibulară (amețeli, nistagmus spontan, greață, vărsături etc.), indicând hipofuncția sau oprirea aparatului vestibular pe partea urechii afectate.

[ 1 ]

Cauze de sindrom labirintintic distructiv vascular periferic

Cauzele sindromului labirintic distructiv vascular periferic sunt variate; cauzele sale pot fi diabetul, bolile de sânge, insuficiența vasculară vertebrobazilară, ateroscleroza, sindromul arterial hipertensiv sau hipotensiv și leziunile virale ale labirintului auricular. În unele cazuri, AUL apare din cauza unui traumatism baroacustic sever sau a emboliei gazoase a ramurilor arterei labirintice în boala de decompresie.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Patogeneza este determinată de două posibile cauze imediate ale sindromului labirintic distructiv vascular periferic - formele sale ischemice sau hemoragice.

Formă ischemică. Dintre cele trei mecanisme ale ischemiei (angiospastic, obstructiv, compresiv), primele două sunt caracteristice sindromului labirintic distructiv vascular periferic.

Ischemia angiospastică apare ca urmare a iritației centrilor vasomotori, iar iritanții care provoacă angiospasm pot fi factori precum catecolaminele (stres mental), substanțele chimice (adrenalină, vasopresină, opiu, ergotină), traumatismele (șoc dureros), toxinele microbiene, hipertensiunea arterială generală și cerebrală etc. Factorii enumerați pot provoca angiospasm al arterelor labirintice în grade diferite, dar principalii factori de risc din punct de vedere patogenetic pentru dezvoltarea formei angiospastice a sindromului labirintic distructiv vascular periferic sunt insuficiența vasculară vertebrobazilară, crizele hipertensive și stresul psihoemoțional.

Ischemia obstructivă apare atunci când lumenul unei artere este blocat de un tromb sau embol sau se poate dezvolta ca urmare a îngroșării peretelui arterial cu îngustarea lumenului său ca urmare a unui proces patologic (ateroscleroză, periarterită nodoasă, proces inflamator). În cazul sindromului labirintic distructiv vascular periferic, procesul aterosclerotic este cel mai caracteristic, iar cea mai tipică combinație de factori patogenetici este combinarea acestuia cu angiospasmul care se dezvoltă în arterele labirintice.

Patogeneza ischemiei, atât de caracteristică multor boli ale organelor ORL, este următoarea: privarea țesuturilor de oxigen, însoțită de o tulburare metabolică caracteristică; în țesuturi se acumulează produse metabolice toxice suboxidate (cataboliți); echilibrul acido-bazic se deplasează spre acidoză; fenomenele de degradare anaerobă a țesuturilor cresc; acumularea de produse metabolice acide duce la umflarea țesuturilor, ischemie prin compresie secundară și creșterea permeabilității membranelor vasculare și celulare (hidrops secundar al labirintului), iritația formațiunilor receptorilor. Tulburările metabolice rezultate duc mai întâi la o disfuncție a organului, țesutului (stadiu reversibil), iar apoi la modificări structurale sub formă de procese distrofice, atrofice, necrobiotice, până la necroză completă (stadiu ireversibil).

Consecințele ischemiei depind atât de gradul de perturbare a fluxului sanguin, cât și de sensibilitatea țesuturilor la privarea de oxigen. În labirintul auditiv, cele mai sensibile la hipoxie sunt celulele ciliate ale SpO2, deoarece sunt filogenetic mai tinere decât receptorii vestibulari, așa că mor mai devreme în cazul ischemiei urechii interne. Cu ischemie pe termen scurt și tratament adecvat, nu numai funcția vestibulară, ci și cea auditivă pot fi restabilite.

Forma hemoragică a sindromului labirintic distructiv vascular periferic este caracterizată prin hemoragii în cavitatea urechii interne, care pot fi fie limitate (de exemplu, doar în cohlee sau în orice canal semicircular), fie generalizate, afectând cea mai mare parte a labirintului auricular. Una dintre principalele cauze ale acestei forme de sindrom labirintic distructiv vascular periferic este o criză hipertensivă care apare pe fondul creșterii permeabilității peretelui vascular. Diverse diateze hemoragice (hemofilie, trombocitopenie și trombocitopatie, sindrom trombohemoragic, vasculită hemoragică etc.), diabet, febre hemoragice în unele boli infecțioase acute (gripă, zona zoster a urechii interne și alte boli virale) pot acționa drept cauză principală a sindromului labirintic distructiv vascular periferic.

Forma hemoragică a sindromului labirintic distructiv vascular periferic se caracterizează printr-o creștere bruscă a presiunii intralabirintice și apariția hipoxiei urmată de degenerarea completă a receptorilor urechii interne.

AUL bilaterală este extrem de rară și are ca rezultat, de obicei, surditate completă și disfuncție persistentă a aparatului vestibular.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptome de sindrom labirintintic distructiv vascular periferic

Simptomele sindromului labirintic distructiv vascular periferic se manifestă printr-o criză cohleovestibulară bruscă și severă, fără precursori, iar forma hemoragică se manifestă cel mai adesea în timpul efortului fizic, stresului emoțional acut, iar forma ischemică - în timpul somnului, în primele ore ale dimineții. Simptomele crizei sunt tipice pentru un atac de boală Meniere și se dezvoltă adesea pe fondul encefalopatiei hipertensive cronice sau sunt însoțite de semne de encefalopatie hipertensivă acută. O trăsătură distinctivă a bolii Meniere în cazul sindromului labirintic distructiv vascular periferic este pierderea persistentă a auzului, care nu revine niciodată la nivelul inițial, precum și o deteriorare bruscă a percepției sunetului atât în conducerea aeriană, cât și în cea osoasă, cu întreruperi ale curbelor audiogramei prag tonal la frecvențe înalte. Nistagmusul spontan care apare poate fi direcționat către urechea afectată doar pentru o perioadă scurtă de timp (minute, ore) și numai cu o creștere lentă a ischemiei. În toate celelalte cazuri, acesta dobândește imediat caracteristicile închiderii labirintice și este direcționat către urechea neafectată.

AUL, împreună cu sindroamele cohlear și vestibular (zgomot puternic în ureche, pierderea auzului în creștere rapidă, până la surditate completă, amețeli sistemice bruște, nistagmus spontan, cădere spre urechea afectată, greață și vărsături), este de obicei însoțită de dureri de cap și o serie de simptome vegetative legate de sistemele cardiovascular, respirator și vegetativ. În unele cazuri, pacientul prezintă o stare de colaps și pierderea conștienței. Acestea sunt simptomele cele mai caracteristice apoplexiei părții vestibulare a labirintului auditiv, dar dacă tulburările hemodinamice și hemoragice apar doar în cohlee, atunci simptomele vestibulare pot fi slab exprimate sau chiar nu pot fi observate în timpul somnului, iar pacientul, trezindu-se, observă brusc o pierdere severă a auzului sau chiar surditate la o ureche.

Apărând brusc, criza cohleovestibulară durează câteva zile, apoi scade treptat severitatea acesteia, iar funcția auditivă fie rămâne la un nivel scăzut, fie este oprită, fie este oarecum restabilită (după o criză ischemică de scurtă durată), iar simptomele crizei vestibulare dispar, dar insuficiența vestibulară cronică persistă, durând multe luni. Pacienții care au suferit de AUL rămân incapacitați de muncă timp de o lună sau mai mult și au nevoie de o perioadă lungă de reabilitare. Le este contraindicat să lucreze la înălțime, să conducă vehicule profesional, să servească în Forțele Armate ca recruți.

Formulare

Sindromul labirintic timpanogenic periferic. Acest sindrom poate fi observat uneori în bolile purulente cronice sau acute ale urechii medii (boală labirintică indusă). Apare din cauza iritației plexului timpanic, pătrunderii toxinelor prin ferestrele labirintului în urechea internă sau prin căile microcirculatorii sanguine și limfatice. Sindromul labirintic timpanogenic periferic se manifestă prin atacuri de amețeli ușoare, zgomot în ureche, care trec rapid cu tratamentul eficient al procesului inflamator din urechea medie. Acest sindrom trebuie diferențiat de stadiul inițial al labirintitei seroase, care a apărut ca o complicație a otitei medii purulente acute sau exacerbării acesteia.

O altă formă de sindrom labirintic timpanogenic periferic este un proces interpretat ca labirintoză cicatricială, care apare ca o consecință a labirintitei limitate în zona ferestrelor labirintului și a pătrunderii țesutului cicatricial în spațiul peri- și endolimfatic. Această formă de sindrom labirintic timpanogenic periferic se caracterizează prin pierderea progresivă a auzului, tinitus, disfuncție vestibulară latentă, relevată doar printr-un test caloric bitermic sub formă de asimetrie interlabirintică mixtă (pe lateral și direcție).

Tubootita catarală acută poate provoca, de asemenea, disfuncții labirintice ușoare cauzate de retracția timpanului și depresia corespunzătoare a bazei scării în vestibulul labirintului. Semnele sindromului labirintic timpanogenic periferic (zgomot în ureche, amețeli ușoare, ușoară creștere a excitabilității vestibulare pe partea urechii afectate) dispar odată cu restabilirea permeabilității tubului auditiv și eliminarea inflamației catarale din acesta și din urechea medie.

Tubootita catarală cronică, obliterarea tubului auditiv, rareori manifestă simptome vestibulare; aceste boli se caracterizează prin pierderea progresivă a auzului, începând cu cea conductivă, continuând cu cea mixtă și terminând cu cea preceptivă, fără prea multe speranțe de succes pentru un tratament nechirurgical.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostice de sindrom labirintintic distructiv vascular periferic

Diagnosticul se bazează pe un tablou clinic caracteristic - apariția bruscă a unui sindrom labirintic „distructiv”: amețeli și nistagmus spontan spre urechea sănătoasă, zgomot și pierdere bruscă a auzului (surditate) în urechea afectată, pierdere egală a auzului atât în conducerea aeriană, cât și în cea osoasă, fără antecedente de atacuri similare.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se efectuează cu boala Meniere, sindroamele de trunchi cerebral și apoplectice supratectoriale. Diagnosticul diferențial cu neurita acustico-vestibulară este mai dificil, în special cu meningonevrita sifilitică a nervului vestibulocohlear și a meningelui UMM.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Tratament de sindrom labirintintic distructiv vascular periferic

Tratamentul depinde de forma sindromului labirintic distructiv vascular periferic.

În forma vasospastică se prescriu vasodilatatoare (nicotinat de xantinol, nicotinoil-GABA, cinarizină), blocante alfa-adrenergice (dihidroergotoxină), angioprotectoare și corectoare ale microcirculației (betahistină). Concomitent, se indică corectoare ale circulației cerebrale (vinpocetină, acid nicotinic, pentoxifilină). Medicamentele de elecție sunt vasodilatatoarele precum bendazolul, hidralazina, minoxidilul, nitroprusiatul de sodiu.

În cazul formei obstructive a sindromului labirintic distructiv vascular periferic, agenții menționați mai sus sunt selectați individual în combinație cu medicamente hipolipidemice și antisclerotice, precum și cu agenți antiplachetari (acid acetilsalicilic, dipiridamol, indobufen, clopidogrel).

În forma hemoragică a sindromului labirintic distructiv vascular periferic, se utilizează angioprotectori și corectori ai microcirculației, antihipoxanti și antioxidanți (dimefosfonă, vinpocetină). Cu toate acestea, utilizarea acestor agenți nu vizează atât restabilirea funcției labirintului auditiv, care se pierde ireversibil în apoplexia hemoragică, cât prevenirea tulburărilor vasculare mai severe ale creierului, în special în bazinul vertebrobazilar. Pacienții cu suspiciune de AUL trebuie examinați de un neurolog pentru a exclude insuficiența vasculară acută a creierului.

Prognoză

Prognosticul pentru funcția auditivă este nefavorabil, pentru funcția vestibulară este precaut, iar în caz contrar este determinat de boala care a cauzat dezvoltarea sindromului labirintic distructiv vascular periferic.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]