Patogenia anemiilor megaloblastice

Anemiile megaloblastice cuprind un grup de anemii dobândite și ereditare, a căror caracteristică comună este prezența megaloblastelor în măduva osoasă.

Indiferent de cauză, la pacienți se detectează anemia hipercromă cu modificări caracteristice ale morfologiei globulelor roșii - globulele roșii sunt ovale, mari (până la 1,2 - 1,4 µm sau mai mult). Există globule roșii cu punctare bazofilă a citoplasmei, în multe dintre ele găsindu-se resturi ale nucleului (corpuri Jolly - resturi de cromatină nucleară, inele Cabot - resturi ale membranei nucleare, în formă de inel; pete Weidenreich - resturi de materie nucleară). Numărul de reticulocite este redus. Împreună cu anemia, sunt posibile leuconeutro- și trombocitopenia, fiind tipică apariția neutrofilelor polisegmentate.

În puncția măduvei osoase, numărul de mielocariocite este crescut, hiperplazia liniei eritroide este pronunțată, raportul leucocite-eritrocite este de 1:1, 1:2 (în mod normal 3-4:1). Celulele liniei eritroide sunt reprezentate în principal de megaloblaste, care sunt mai mari ca dimensiuni decât eritrocitele normale și au o morfologie unică a nucleului. Nucleul este situat excentric, are o structură delicată în plasă. Este posibilă prezența celulelor cu nuclei modificați degenerativ (sub formă de as de treflă, dud etc.). Se observă asincronizarea maturării nucleului și citoplasmei; hemoglobinizarea precoce este caracteristică citoplasmei, adică disocierea dintre gradul de maturitate al nucleului și citoplasmă: un nucleu tânăr și o citoplasmă relativ matură. Se relevă maturarea întârziată a granulocitelor, prezența metamielocitelor gigantice cu un nucleu mare și citoplasmă bazofilă, neutrofile în bandă și polisegmentate (cu 6-10 segmente). Numărul de megacariocite este normal sau scăzut; prezența formelor gigantice de megacariocite este caracteristică, ciupirea trombocitelor este mai puțin pronunțată.

Anemia la pacienți este cauzată de eritropoieza ineficientă și durata de viață scurtată a eritrocitelor, ceea ce este confirmat de un conținut crescut de eritrocite în măduva osoasă cu un număr redus de reticulocite în sângele periferic. Hemoliza extramedulară a eritrocitelor este tipică - durata de viață a eritrocitelor este redusă de 2-3 ori față de normă, bilirubinemie. Există, de asemenea, granulocitopoieză și trombocitopoieză ineficiente. Astfel, anemiile megaloblastice sunt caracterizate prin modificări ale tuturor celor trei germeni hematopoietici.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]