Papuloza malignă atrofică: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Papuloza malignă atrofică (sinonim: sindrom cutaneo-intestinal letal, tromboangiită cutaneo-intestinală diseminată Kellmeyer, boala Degos) este o boală rară, ale cărei simptome includ leziuni ale pielii și organelor interne (în principal intestinul subțire), cauzate de endotrombovasculită, probabil de geneză autoimună. Rolul infecției virale în dezvoltarea bolii nu a fost încă dovedit.

Simptomele papulozei atrofice maligne

Papuloza malignă atrofică se dezvoltă de obicei la tineri, mai rar la copii. Cu excepția unor cazuri izolate, procesul începe cu erupții cutanate, care pentru o lungă perioadă de timp, uneori timp de mai mulți ani, pot rămâne singurul simptom clinic al bolii. Erupțiile constau în papule izolate, împrăștiate, de culoare roz pal, cu un diametru de 2 până la 10 mm. Partea lor centrală se scufundă, devenind treptat alb-porțelan, iar creasta periferică rămasă capătă o nuanță albăstruie, cu telangiectazii vizibile la suprafața sa. Erupțiile, puține la număr la început, pot crește în număr în timp și pot acoperi întreaga piele. Unele dintre ele regresează, lăsând cicatrici „ștampilate”, dar apar altele noi care să le înlocuiască. Cel mai adesea, papulele sunt situate pe trunchi și pe părțile proximale ale extremităților. După o perioadă relativ calmă, caracterizată doar prin simptome cutanate, apare brusc a doua etapă - afectarea tractului gastrointestinal cu perforații ale intestinului subțire, dezvoltarea peritonitei, care este principala cauză de deces.

Sunt descrise cazuri de infarct cerebral, precum și modificări semnificative ale sistemului nervos central și periferic, ochilor și mucoasei orale, fără semne de afectare a tractului gastrointestinal, în ciuda evoluției pe termen lung a bolii.

Patomorfologia papulozei atrofice maligne. Modificările inițiale ale pielii sunt infarctul ischemic, orientat spre epidermă cu o bază largă, având aspectul unei mase fără structură, colorată palid cu hematoxilină și eozină. Albastrul de toluidină o colorează metacromatic într-o culoare roz-liliac datorită prezenței 8 NMG. O reacție inflamatorie slabă este caracteristică în jurul focarului necrotic și numai de-a lungul periferiei pe alocuri se detectează mici acumulări de celule mononucleare. Epiderma din zona infarctului este atrofică, în principal cu modificări necrotice în celulele epiteliale, iar când masele necrotice se topesc, se poate separa de derm. Foliculii de păr și vasele de păr din focarul necrotic sunt în mare parte absente.

În stadiile ulterioare, în zona infarctului apar fibre de colagen, parțial hialinizate, dispuse în fascicule în diverse direcții. De obicei, există foarte puține elemente celulare. Între fasciculele de colagen se pot observa mici zone necrotice individuale.

Histogeneza papulozei atrofice maligne. Cauza infarctului este deteriorarea arterelor și arteriolelor mici sub formă de endovasculită, caracterizată prin proliferarea intimei și umflarea celulelor endoteliale, adesea însoțită de tromboză. În zona centrală a infarctelor, se detectează un defect de fibrinoliză. Factorii care afectează endoteliul sunt necunoscuți, dar se presupune că acestea sunt leucocite mononucleare. Imunofluorescența directă în vasele dermului profund a relevat depozite de IgM sau IgG asociate cu componenta C3 a complementului, ceea ce poate indica tulburări imunologice care duc la endovasculită. Uneori, depozite granulare de IgG, IgA și componenta C3 a complementului sunt detectate de-a lungul zonei dermoepidermice, precum și în jurul venelor mici.

Examinarea microscopică electronică a relevat particule asemănătoare paramixovirusurilor în unele celule endoteliale. Deși majoritatea autorilor atribuie depozitele de glicozaminoglicani detectate în leziuni modificărilor secundare din zona ischemică, există susținători ai teoriei dezvoltării bolii pe fondul progresiei mucinozei cutanate. Rolul factorilor genetici este posibil.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]