Lichen sclerozant și atrofic: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Lichen scleros și atrofic (sinonim: sclerodermie gutată, boala petelor albe, lichen alb Zumbusch). Problema independenței acestei boli nu a fost încă rezolvată.

Cauzele lichenului scleros și atrofic

Majoritatea autorilor o consideră o entitate nozologică separată, alții - o variantă a sclerodermiei limitate și, în final, unii o consideră o boală care are o poziție intermediară între sclerodermie și lichen plan, iar atunci când este localizată la nivelul organelor genitale, o identifică cu krauroza. Conform lui M.G. Connelly și R.K. Winkelmann (1985), similaritatea tablourilor histologice ale lichenului sclerozant și lichenului plan constă, în primul rând, în prezența unui infiltrat asemănător unei benzi în apropierea epidermei, formarea de vezicule în regiunea subepidermică, posibilitatea unor modificări ulcerative. Descrierea diferitelor combinații de lichen sclerozant, lichen plan și sclerodermie focală, inclusiv prezența formelor enumerate la același pacient, oferă motive pentru a considera această boală din punctul de vedere al reacției „grefă contra gazdă”.

Simptome de lichen scleros și atrofic

Clinic se manifestă printr-o erupție cutanată dispersată sau grupată, uneori fuzionează în plăci mici de papule mici, cu contur rotund sau policiclic și o depresiune în centru, albe cu o nuanță lividă, de obicei pe gât, umeri, trunchi, în zona genitală. Dopuri keratotice foliculare de tip comedo se găsesc pe suprafața elementelor individuale. În cazuri rare, există vezicule, uneori se detectează simultan focare tipice de sclerodermie superficială. Când este localizat pe organele genitale, procesul poate fi complicat de dezvoltarea carcinomului scuamos.

Patomorfologie. Se observă atrofie a epidermei, hiperkeratoză cu prezența dopurilor în depresiunile acesteia și la orificiile foliculilor de păr, în stratul bazal - distrofie vacuolară pronunțată. Direct sub epidermă există o zonă largă de edem pronunțat, în care fibrele de colagen arată lipsite de structură, aproape necolorate. Sub zona de edem există un infiltrat dens, asemănător unei benzi, format din limfocite și un număr mic de histiocite. Fibrele de colagen din partea inferioară a dermului sunt edematoase, omogenizate, colorate intens cu eozină. În timp, în zona de edem se formează vezicule subepidermale, infiltratul devine mai puțin intens, se deplasează spre părți mai profunde ale dermului. Microscopia electronică a arătat că principalele modificări se manifestă prin distrofia fibrelor de colagen, în care striațiile transversale nu sunt exprimate, au formă de tubuli. În fibroblaste, se observă expansiunea cisternelor reticulului endoplasmatic și semne de fibrillogeneză scăzută. În unele locuri însă se găsesc fibrile subțiri imature cu un diametru de 40 până la 80 nm. Modificări distructive se observă și în fibrele elastice.

Histogeneza este puțin înțeleasă. Se presupune rolul factorilor genetici, hormonali, infecțioși și autoimuni. Există observații ale cazurilor familiale ale bolii, inclusiv gemeni monozigoți. A fost observată o asociere a bolii cu antigene ale sistemelor HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 și HLA-Aw31. Posibilitatea influenței tulburărilor hormonale este indicată de frecvența incidenței în principal la femei în timpul menopauzei. Asocierea cu alte boli autoimune (alopecia areata, hiper- și hipotiroidism, anemia pernicioasă, diabetul zaharat) indică prezența unei patologii a sistemului imunitar. La unii pacienți și rudele lor de gradul întâi, se detectează autoanticorpi circulanți la nivelul epiteliului glandei tiroide, mucoasei gastrice, mușchilor netezi, precum și anticorpi antinucleari. Absența activității colagenazei și creșterea activității enzimei inhibitoare de colagen, precum și suprimarea activității elastazei în leziuni, pot fi importante în dezvoltarea bolii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]