Paniculita spontană: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Paniculită spontană (sinonimele: boala Weber-Christian, hipodermită atrofică).

Cauzele și patogeneza paniculitei spontane nu au fost studiate pe deplin. Infecțiile anterioare, traumatismele, intoleranța la medicamente, leziunile pancreatice etc. sunt de mare importanță. Procesele de peroxidare lipidică joacă un anumit rol. Au fost relevate o creștere a acestor procese în focarul patologic și o scădere a activității antioxidante a organismului. Se observă un deficit de α-antitripticină (α-ANT), un inhibitor al proteazelor plasmatice. α-ANT controlează dezvoltarea reacțiilor inflamatorii.

Simptome ale paniculitei spontane. Boala este mai frecventă la femei. De obicei, începe cu stare generală de rău, dureri musculare și articulare, dureri de cap și o creștere a temperaturii corpului la 37-40 °C. Uneori, boala începe și progresează fără a perturba starea generală a pacientului. Apariția unor ganglioni subcutanați unici sau multipli este caracteristică. Procesul poate fi diseminat. Ganglionii se îmbină în conglomerate de diferite dimensiuni, formând plăci extinse la suprafață cu o suprafață neuniformă, denivelată și limite neclare. Cu o evoluție clasică, ganglionii de obicei nu se deschid; când se rezolvă, zonele de atrofie sau depresie rămân la locul lor. Uneori, fluctuațiile apar pe suprafața ganglionilor individuali sau a conglomeratelor, ganglionii se deschid, eliberând o masă spumoasă gălbuie. Pielea de deasupra ganglionilor are o culoare normală sau devine roz aprins. Cel mai adesea, ganglionii sunt localizați pe membrele inferioare și superioare, fese, dar pot fi localizați și în alte zone.

Clinic, se disting trei forme de manifestări cutanate ale paniculitei spontane: nodulare, în placă și infiltrative.

Forma nodulară se caracterizează prin formarea de noduri cu un diametru de la câțiva milimetri la câțiva centimetri. În funcție de adâncimea localizării lor în țesutul subcutanat, acestea au o culoare roz aprins sau roz-albăstruie, sunt situate izolat unul de celălalt, nu se îmbină și sunt clar delimitate de țesutul înconjurător.

Forma de placă se formează ca urmare a fuziunii nodurilor în conglomerate care ocupă suprafețe mari ale tibiei, coapsei, umărului etc. În acest caz, se pot observa umflarea membrului și durere severă din cauza compresiei fasciculelor vasculo-nervoase. Suprafața leziunilor este neuniformă, limitele sunt neclare, consistența este dens elastică (asemănătoare sclerodermiei). Culoarea pielii în leziuni variază de la roz la maro-albăstrui.

În forma infiltrativă, fluctuația apare pe suprafața nodurilor sau conglomeratelor individuale, culoarea focarelor devine roșu aprins sau violet. Tabloul clinic seamănă cu un abces sau flegmon. La deschiderea focarelor, se găsește o masă spumoasă gălbuie.

Un pacient poate prezenta diferite forme în același timp sau o formă se poate transforma în alta.

În funcție de severitatea cursului clinic, se disting formele cronice, subacute și acute.

În cursul acut, se observă simptome generale pronunțate ale bolii: febră hectică prelungită, slăbiciune, leucopenie, VSH crescută; abatere a constantelor biochimice ale organismului. Clinic, această formă se caracterizează printr-o schimbare rapidă a remisiunilor și recidivelor, torpiditate și rezistență la diferite tipuri de terapie. Numărul de ganglioni pe piele crește de obicei. În forma subacută, semnele clinice sunt mai puțin pronunțate.

Forma cronică de paniculită spontană are o evoluție favorabilă, starea generală a pacienților nu este de obicei perturbată, remisiile durează mult timp, dar recăderile sunt severe. Nu există modificări la nivelul organelor interne.

Histopatologie. Modificările histologice se caracterizează prin infiltrarea țesutului adipos de către limfocite, neutrofile segmentate, fără formarea de abcese. Pe măsură ce procesul patologic se dezvoltă, infiltratul, format din histiocite cu un amestec de plasmocite și limfocite, înlocuiește lobulii de grăsime întregi. Apar histiocitele, care absorb grăsimea eliberată din celulele adipoase moarte și rămășițele celulelor adipoase în sine - așa-numitele celule spumoase. În stadiul final, procesul se încheie cu o creștere a numărului de fibroblaste și înlocuirea focarelor cu țesut conjunctiv.

Diagnostic diferențial. Boala trebuie diferențiată de paniculita poststeroidă, lipodistrofia insulinică, oleogranulom, eritem nodos, sarcoid subcutanat profund, lupus eritematos profund, lipoame.

Tratamentul paniculitei spontane. Tratamentul ia în considerare starea generală a pacientului, tipul clinic al paniculitei spontane și natura bolii. Se prescriu antioxidanți (alfa-tocoferol, lipamidă, acid lipoic), tonice (doze mari de acid ascorbic, rutină), antibiotice cu spectru larg, medicamente antimalarice. În cazurile severe și persistente, sunt eficienți corticosteroizi sistemici (prednisolon 50-100 mg), cigostatice (prospidină). Extern, leziunile se lubrifiază cu liniment cu dibunol 5% de 2-3 ori pe zi, sub pansament ocluziv - o dată pe zi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]