Oftalmoplegie (oftalmopareză)

Fiecare ochi este mișcat (rotat) de șase mușchi: patru recți și doi oblici. Tulburările de mișcare oculară pot fi cauzate de leziuni la diferite niveluri: emisferă, trunchi cerebral, nervi cranieni și, în final, mușchi. Simptomele tulburărilor de mișcare oculară depind de localizarea, dimensiunea, severitatea și natura leziunii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cauzele oftalmoplegiei (oftalmoparezei)

1. Miastenia gravis.
2. Anevrismele vaselor cercului lui Willis.
3. Fistulă carotido-cavernoasă spontană sau traumatică.
4. Oftalmoplegie diabetică.
5. Oftalmopatie distiroidiană.
6. Sindromul Tolosa-Hant.
7. Tumoră și pseudotumoră a orbitei.
8. Arterita temporală.
9. Ischemie în regiunea trunchiului cerebral.
10. Tumora paraselară.
11. Metastaze la nivelul trunchiului cerebral.
12. Meningită (tuberculoasă, carcinomatoasă, fungică, sarcoidoză etc.).
13. Scleroză multiplă.
14. Encefalopatia Wernicke.
15. Migrenă cu aură (oftalmoplegică).
16. Encefalită.
17. Traumatisme orbitale.
18. Tromboza sinusului cavernos.
19. Neuropatii și polineuropatii craniene.
20. Sindromul Miller-Fisher.
21. Sarcina.
22. Tulburări oculomotorii psihogene.

[ 4 ]

Miastenia gravis

Ptoza și diplopia pot fi primul semn clinic al miasteniei. În același timp, oboseala caracteristică ca răspuns la activitatea fizică din brațe poate lipsi sau poate rămâne neobservată de pacient. Pacientul poate să nu acorde atenție faptului că aceste simptome sunt mai puțin pronunțate dimineața și se intensifică pe parcursul zilei. Prin oferirea pacientului a unui test lung de deschidere și închidere a ochilor, se poate confirma oboseala patologică. Testul cu prozerină sub control EMG este cea mai fiabilă modalitate de detectare a miasteniei.

Anevrismele vaselor cercului lui Willis

Anevrismele congenitale sunt localizate în principal în părțile anterioare ale cercului Willis. Cel mai frecvent semn neurologic al unui anevrism este paralizia unilaterală a mușchilor externi ai ochiului. De obicei, este afectat nervul cranian III. Uneori, anevrismul este vizualizat la RMN.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Fistulă carotido-cavernoasă spontană sau traumatică

Deoarece toți nervii care alimentează mușchii extraoculari trec prin sinusul cavernos, procesele patologice din această localizare pot duce la paralizia mușchilor externi ai ochiului cu vedere dublă. De mare importanță este fistula dintre artera carotidă internă și sinusul cavernos. O astfel de fistulă poate fi rezultatul unei leziuni craniocerebrale. Poate apărea și spontan, probabil din cauza rupturii unui mic anevrism arteriosclerotic. În majoritatea cazurilor, prima ramură (oftalmică) a nervului trigemen suferă în același timp, iar pacientul se plânge de durere în zona inervației sale (frunte, ochi).

Diagnosticul este facilitat dacă pacientul acuză zgomot ritmic, sincron cu munca inimii și care scade atunci când artera carotidă de aceeași parte este comprimată. Angiografia confirmă diagnosticul.

Oftalmoplegie diabetică

Oftalmoplegia diabetică, în majoritatea cazurilor, debutează acut și se manifestă prin paralizia incompletă a nervului oculomotor și durere unilaterală în partea din față a capului. O caracteristică importantă a acestei neuropatii este conservarea fibrelor vegetative către pupilă și, prin urmare, pupila nu este dilatată (spre deosebire de paralizia celui de-al treilea nerv în anevrism, în care sunt afectate și fibrele vegetative). Ca în cazul tuturor neuropatiilor diabetice, pacientul nu este neapărat conștient de diabet.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Oftalmopatie distiroidiană

Oftalmopatia distiroidiană (orbitopatia) se caracterizează printr-o creștere a volumului (edem) a mușchilor externi ai ochiului din orbită, care se manifestă prin oftalmopareză și vedere dublă. Examinarea ecografică a orbitei ajută la recunoașterea bolii, care se poate manifesta atât prin hipertiroidism, cât și prin hipotiroidism.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Sindromul Tolosa-Hunt (oftalmoplegie dureroasă)

Acest eponim denotă o inflamație granulomatoasă nespecifică în peretele sinusului cavernos la bifurcația arterei carotide, care se manifestă prin durere periorbitală sau retroorbitală caracteristică, afectarea nervilor cranieni III, IV, VI și a primei ramuri a nervului trigemen, o bună reactivitate la corticosteroizi și absența simptomelor neurologice de afectare a sistemului nervos dincolo de sinusul cavernos. Sindromul Tolosa-Hunt al oftalmoplegiei dureroase ar trebui să fie un „diagnostic de excludere”; acesta se pune numai atunci când au fost excluse alte cauze posibile de oftalmopareză „responsivă la steroizi” (procese ocupante de spațiu, lupus eritematos sistemic, boala Crohn).

Pseudotumora orbitei

Termenul de pseudotumoare este folosit pentru a descrie mușchii extraoculari măriți (datorată inflamației) și uneori alte conținuturi orbitale (glanda lacrimală, țesut adipos). Pseudotumora orbitală este însoțită de injecție conjunctivală și exoftalmie ușoară, durere retroorbitală, care poate simula uneori migrena sau cefaleea cluster. Ecografia orbitală sau CT-ul relevă un conținut orbital mărit, în principal mușchi, similar cu cel observat în oftalmopatia distiroidiană. Atât sindromul Tolosa-Hunt, cât și pseudotumora orbitală răspund la tratamentul cu corticosteroizi.

Pe lângă simptomele de mai sus, o tumoră orbitală este însoțită și de compresia celei de-a doua perechi și, în consecință, de o scădere a acuității vizuale (sindromul Bonnet).

Arterita temporală

Arterita cu celule gigante (temporală) este tipică persoanelor mature și în vârstă și afectează în principal ramurile arterei carotide externe, în principal artera temporală. VSH-ul ridicat este tipic. Se poate observa sindromul polimialgic. Ocluzia ramurilor arterei oftalmice la 25% dintre pacienți duce la orbire la unul sau ambii ochi. Se poate dezvolta neuropatie ischemică a nervului optic. Deteriorarea arterelor care alimentează nervii oculomotori poate duce la afectarea ischemică a acestora și la dezvoltarea oftalmoplegiei. Pot apărea accidente vasculare cerebrale.

Leziuni ischemice ale trunchiului cerebral

Tulburările de circulație cerebrală în zona ramurilor penetrante ale arterei bazilare duc la leziuni ale nucleilor nervilor cranieni III, IV sau VI, care sunt de obicei însoțite de sindroame alternante cu hemiplegie contralaterală (hemipareză) și tulburări senzoriale de conducere. Există o imagine de catastrofă cerebrală acută la un pacient de vârstă matură sau înaintată care suferă de boli vasculare.

Diagnosticul se confirmă prin neuroimagistică și ecografie.

Tumora paraselară

Tumorile regiunii hipofizo-hipotalamice și craniofaringioamele se manifestă prin modificări ale șeii turcice și ale câmpurilor vizuale (sindromul chiasmal), precum și prin tulburări endocrine specifice, caracteristice unui anumit tip de tumoră. Cazurile de creștere tumorală directă și exterioară sunt rare. Sindromul care apare în acest caz este caracterizat prin afectarea nervilor III, IV și VI și dilatarea pupilei homolaterale ca urmare a iritației plexului arterei carotide interne. Datorită creșterii lente a tumorilor hipofize, creșterea presiunii intracraniene nu este foarte tipică.

Metastaze la nivelul trunchiului cerebral

Metastazele la nivelul trunchiului cerebral, care afectează teritoriul nucleilor anumitor nuclei oculomotori, duc la tulburări oculomotorii cu progresie lentă, sub forma unor sindroame alternante pe fondul creșterii presiunii intracraniene și al semnelor neuroimagistice ale unui proces volumetric. Paralizia privirii este posibilă. Defectele privirii orizontale sunt mai tipice pentru leziunile pontului; tulburările privirii verticale sunt mai frecvente cu leziunile mezencefalului sau diencefalului.

Meningită

Orice meningită (tuberculoasă, carcinomatoasă, fungică, sarcoidă, limfomatoasă etc.), care se dezvoltă în principal pe suprafața bazală a creierului, implică de obicei nervii cranieni și cel mai adesea nervii oculomotori. Multe dintre tipurile de meningită enumerate pot apărea adesea fără dureri de cap. Examinarea citologică a lichidului cefalorahidian (microscopie), utilizarea CT RMN și scintigrafia radionuclidică sunt importante.

Scleroză multiplă

Leziunile trunchiului cerebral în scleroza multiplă duc adesea la diplopie și tulburări oculomotorii. Oftalmoplegia internucleară sau afectarea nervilor oculomotori individuali nu este neobișnuită. Este important să se identifice cel puțin două leziuni, să se confirme o evoluție recurentă și să se obțină date relevante de la potențialele evocate și RMN.

Encefalopatia Wernicke

Encefalopatia Wernicke este cauzată de deficitul de vitamina B12 la pacienții cu alcoolism din cauza malabsorbției sau malnutriției și se manifestă prin dezvoltarea acută sau subacută a leziunilor trunchiului cerebral: afectarea nervului III, diverse tipuri de tulburări ale privirii, oftalmoplegie internucleară, nistagmus, ataxie cerebeloasă și alte simptome (confuzie, tulburări de memorie, polineuropatie etc.). Efectul terapeutic dramatic al vitaminei B1 este caracteristic.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Migrenă cu aură (oftalmoplegică)

Această formă de migrenă este extrem de rară (conform unei clinici de cefalee - 8 cazuri la 5000 de pacienți cu cefalee), cel mai adesea la copiii sub 12 ani. Cefaleea se observă pe partea oftalmoplegiei și, de obicei, o precede cu câteva zile. Episoadele de migrenă sunt observate săptămânal sau mai rar. Oftalmoplegia este de obicei completă, dar poate fi și parțială (unul sau mai mulți dintre cei trei nervi oculomotori). Pacienții cu vârsta peste 10 ani necesită angiografie pentru a exclude anevrismul.

Diagnosticul diferențial include glaucomul, sindromul Tolosa-Hunt, tumora paraselară, apoplexia hipofizară. De asemenea, trebuie excluse neuropatia diabetică, granulomatoza Wegener și pseudotumora orbitală.

Encefalită

Encefalita cu afectarea părților orale ale trunchiului cerebral, de exemplu, encefalita Bickerstaff sau alte forme de encefalită ale trunchiului cerebral, poate fi însoțită de oftalmopareză pe fondul altor simptome de afectare a trunchiului cerebral.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Herpesul oftalmic

Herpesul oftalmic reprezintă 10 până la 15% din toate cazurile de herpes zoster și se prezintă cu durere și erupție cutanată în zona de inervație a primei ramuri a nervului trigemen (adesea implicând corneea și conjunctiva). Paralizia musculară extraoculară, ptoza și midriază însoțesc adesea această formă, indicând implicarea nervilor cranieni trei, patru și șase, pe lângă afectarea ganglionului Gasserian.

Traumatisme orbitale

Deteriorarea mecanică a orbitei oculare cu hemoragie în cavitatea acesteia poate duce la diverse tulburări oculomotorii din cauza deteriorării nervilor sau mușchilor corespunzători.

Tromboza sinusului cavernos

Tromboza sinusală se manifestă prin cefalee, febră, alterarea stării de conștiență, chemoză, exoftalmie și edem în zona globului ocular. Se observă edeme în fundul de ochi, iar acuitatea vizuală poate scădea. Este caracteristică afectarea nervilor cranieni III, IV, VI și a primei ramuri a nervului trigemen. După câteva zile, procesul trece prin sinusul circular în sinusul cavernos opus și apar simptome bilaterale. Lichidul cefalorahidian este de obicei normal, în ciuda meningitei sau empiemei subdurale concomitente.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Neuropatii și polineuropatii craniene

Neuropatiile craniene cu pareze ale mușchilor globului ocular sunt observate în sindroamele alcoolice de afectare a sistemului nervos, beriberi, polineuropatie în hipertiroidism, polineuropatie craniană idiopatică, polineuropatie amiloidă ereditară (tip finlandez) și alte forme.

[ 30 ], [ 31 ]

Sindromul Miller-Fisher

Sindromul Fisher este caracterizat prin oftalmoplegie (dar fără ptoză), ataxie cerebeloasă (fără vorbire scanată) și areflexie. Pe lângă aceste simptome obligatorii, sunt adesea implicați nervii VII, IX și X (disfagie fără dizartrie). Simptome rare: nistagmus, fenomen Bell, scăderea stării de conștiență, tetrapareză flască, semne piramidale, tremor și altele. Se detectează adesea disocierea proteină-celulă în lichidul cefalorahidian. Evoluția este caracterizată printr-un debut acut cu un „platou” ulterior de simptome și recuperare ulterioară. Sindromul este un fel de formă intermediară între encefalita Bickerstaff și polineuropatia Guillain-Barré.

Sarcină

Sarcina este însoțită de un risc crescut de a dezvolta tulburări oculomotorii de diverse origini.

Tulburări oculomotorii psihogene

Tulburările oculomotorii psihogene se manifestă mai des prin tulburări ale privirii (spasm de convergență sau „pseudo-abducens”, spasme ale privirii sub forma diferitelor tipuri de deviere a ochilor) și sunt întotdeauna observate în contextul altor manifestări motorii caracteristice (tulburări motorii multiple), senzoriale, emoțional-personale și vegetative ale isteriei polisindromice. Diagnosticul pozitiv al tulburărilor psihogene și excluderea clinică și paraclinică a bolii organice curente a sistemului nervos sunt obligatorii.