Dilatarea congenitală a canalelor biliare intrahepatice (boala lui Caroli): cauze, simptome, diagnostic, tratament

Dilatații congenitale ale căilor biliare intrahepatice (boala Caroli) - această afecțiune rară se caracterizează prin prezența dilatărilor saculare segmentare congenitale ale căilor biliare intrahepatice, fără alte modificări histologice la nivelul ficatului. Canalele dilatate comunică cu sistemul principal de canale, se pot infecta și pot conține calculi.

Modelul de transmitere a bolii Caroli nu este stabilit cu precizie. Rinichii sunt de obicei intacți, dar este posibilă o combinație cu ectazie tubulară renală cu chisturi mari.

Simptome ale dilatării congenitale a căilor biliare intrahepatice (boala Caroli)

Boala se poate manifesta la orice vârstă, dar mai des la copii și tineri, sub formă de dureri abdominale, hepatomegalie, febră în prezența septicemiei gram-negative. Aproximativ 75% dintre pacienți sunt bărbați.

Icterul este absent sau ușor, dar se poate agrava în timpul episoadelor de colangită. Hipertensiunea portală nu se dezvoltă.

Se observă un flux biliar excesiv, care crește după introducerea secretinei, care stimulează secreția ductală. Fluxul biliar crescut în repaus se datorează probabil prezenței chisturilor.

Diagnosticul dilatării congenitale a căilor biliare intrahepatice (boala Caroli)

Ecografia și tomografia computerizată ajută la diagnostic; cu substanță de contrast, ramurile venei porte sunt evidențiate pe fondul dilatarea căilor biliare intrahepatice (simptom al „petei centrale”). Colangiografia endoscopică sau percutanată permite stabilirea diagnosticului. Canalul biliar comun este neschimbat, zonele de dilatare saculară sunt exprimate în canalele intrahepatice, alternând cu canalele normale. Modificările pot fi localizate într-o jumătate a ficatului. Această imagine diferă de colangita sclerozantă primară, în care se observă contururi neuniforme și îngustarea canalului biliar comun și contururi neuniforme și dilatarea canalelor intrahepatice. În ciroză, canalele biliare mari au contururi netede și înconjoară nodurile biliare de regenerare.

Boala se complică cu colangiocarcinom în aproximativ 7% din cazuri.

Tratamentul dilatării congenitale a căilor biliare intrahepatice (boala Caroli)

În caz de colangită, se prescriu antibiotice; calculii coledocului sunt îndepărtați endoscopic sau chirurgical. În cazul calculilor intrahepatici, se utilizează cu succes acidul ursodeoxicolic.

Dacă este afectată o parte a ficatului, rezecția poate fi posibilă. Transplantul hepatic trebuie luat în considerare, dar infecția este de obicei o contraindicație.

Prognosticul este rezervat, deși pot apărea recidive ale colangitei timp de mulți ani.

Insuficiența renală ca și cauză de deces este rară.

Fibroza hepatică congenitală și boala Caroli

Boala Caroli este adesea asociată cu fibroza hepatică congenitală, o afecțiune cunoscută sub numele de sindrom Caroli. Ambele boli rezultă din anomalii similare în formarea plăcii ductale embrionare la diferite niveluri ale arborelui biliar. Boala este moștenită autosomal recesiv și se prezintă cu dureri abdominale și colangită sau sângerări din varice esofagiene.

Studiile de autopsie la nou-născuți au descris o combinație de caracteristici ale fibrozei hepatice congenitale, bolii Caroli și bolii renale polichistice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]