Lymphopenia

Limfopenia este o scădere a numărului total de limfocite (< 1000/μl la adulți sau < 3000/μl la copii sub 2 ani).

Consecințele limfopeniei includ dezvoltarea infecțiilor oportuniste și un risc crescut de cancer și boli autoimune. Dacă limfopenia este detectată în timpul unei hemoleucograme complete, sunt necesare teste de diagnostic pentru imunodeficiență și analiza subpopulației de limfocite. Tratamentul vizează boala de bază.

Numărul normal de limfocite la adulți este de 1000 până la 4800/μl, la copiii sub 2 ani de la 3000 până la 9500/μl. La vârsta de 6 ani, limita inferioară normală a limfocitelor este de 1500/μl. Atât limfocitele T, cât și cele B sunt prezente în sângele periferic. Aproximativ 75% sunt limfocite T și 25% sunt limfocite B. Deoarece proporția limfocitelor este de doar 20-40% din numărul total de leucocite din sânge, limfopenia poate să nu fie detectată printr-un test de sânge fără a determina formula leucocitară.

Aproape 65% din celulele T din sânge sunt limfocite T CD4 (helper). Majoritatea pacienților cu limfopenie prezintă o scădere a numărului absolut de celule T, în special a numărului de celule T CD4. Numărul mediu de celule T CD4 la adulți este de 1100/μl (de la 300 la 1300/μl), numărul mediu al unei alte subpopulații majore de limfocite T, celulele T CD8 (supresoare), este de 600/μl (de la 100 la 900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Cauzele limfopeniei

Limfopenia congenitală apare în bolile imunodeficienței congenitale și în bolile în care există o încălcare a producției de limfocite. În unele boli ereditare, cum ar fi sindromul Wiskott-Aldrich, există un deficit de adenozin deaminază, purin nucleozidă fosforilază și există o distrugere crescută a limfocitelor T. În multe boli ereditare, există și un deficit de anticorpi.

Limfopenia dobândită apare într-o gamă largă de boli. La nivel mondial, cea mai frecventă cauză a limfopeniei este malnutriția proteică. Cea mai frecventă boală infecțioasă care cauzează limfopenie este SIDA, în care celulele T CD4 infectate cu HIV sunt distruse. Limfopenia poate rezulta din producția afectată de limfocite din cauza deteriorării structurii timusului sau a ganglionilor limfatici. În viremia acută cauzată de HIV sau de alți virusuri, limfocitele pot fi supuse unei distrugeri accelerate din cauza infecției active, pot fi captate de splină sau ganglionii limfatici sau pot migra către tractul respirator.

Terapia pe termen lung a psoriazisului cu psoralen și radiații ultraviolete poate distruge celulele T.

Limfopenia iatrogenă este cauzată de chimioterapia citotoxică, radioterapia sau administrarea de imunoglobuline antilimfocitare. Glucocorticoizii pot induce distrugerea limfocitelor.

Limfopenia poate apărea în boli autoimune precum LES, artrita reumatoidă, miastenia gravis și enteropatia cu pierdere de proteine.

Cauzele limfopeniei

Congenital

Dobândit

Aplazia celulelor stem limfopoietice. Ataxie-telangiectazie. Limfopenie CD4 + T idiopatică. Imunodeficiența în timom. Imunodeficiență combinată severă asociată cu o anomalie a lanțului γ al receptorului interleukinei-2, deficit de ADA sau PNP sau etiologie necunoscută. Sindromul Wiskott-Aldrich

Boli infecțioase, inclusiv SIDA, hepatita, gripa, tuberculoza, febra tifoidă, sepsis. Malnutriție cauzată de consumul de alcool, aportul inadecvat de proteine sau deficitul de zinc. Iatrogen în urma chimioterapiei citotoxice, glucocorticoizilor, dozelor mari de psoralen și iradierii cu ultraviolete, terapiei imunosupresoare, radioterapiei sau drenajului canalului toracic. Boli sistemice cu componente autoimune: anemie aplastică, limfom Hodgkin, miastenia gravis, enteropatie cu pierdere de proteine, artrită reumatoidă, LES, traumatisme termice

ADA - adenozin deaminază; PNP - purin nucleozidă fosforilază.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptome de limfopenie

Limfopenia în sine este de obicei asimptomatică. Cu toate acestea, semnele bolilor asociate, absența sau reducerea amigdalelor sau a ganglionilor limfatici indică imunodeficiență celulară. Cele mai frecvente simptome ale limfopeniei sunt bolile de piele, cum ar fi alopecia, eczema, piodermia, telangiectazia; semnele bolilor hematologice, cum ar fi paloare, peteșii, icterul, ulcerația mucoasei orale; limfadenopatia generalizată și splenomegalia, care pot indica prezența infecției cu HIV.

Pacienții cu limfopenie prezintă infecții recurente frecvente sau infecții cu organisme rare, cum ar fi Pneumocystis prouven (fostul P. carinii), citomegalovirus, rubeolă și varicelă, însoțite de pneumonie și limfopenie, sugerând imunodeficiență. La pacienții cu limfopenie, trebuie măsurate numărul de subseturi de limfocite și nivelurile de imunoglobuline. Pacienții cu infecții recurente frecvente trebuie supuși unei evaluări de laborator complete pentru a evalua imunodeficiența, chiar dacă testele inițiale de screening sunt normale.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Tratamentul limfopeniei

Limfopenia dispare atunci când factorul cauzal sau boala care a cauzat-o este eliminată. Imunoglobulina intravenoasă este indicată dacă pacientul prezintă deficit cronic de IgG, limfopenie și infecții recurente. Transplantul de celule stem hematopoietice poate fi utilizat cu succes la pacienții cu imunodeficiență congenitală.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]