Leziuni ale labirintului urechii în sifilis

Leziunile sifilitice ale labirintului auditiv sunt caracterizate printr-o patogeneză complexă, unele aspecte ale căreia rămân neexplorate până în prezent. Mulți autori interpretează aceste leziuni ca fiind una dintre manifestările neurosifilisului (neurolabirintă), cauzată de modificări sifilitice ale mediilor fluide ale urechii interne (prin analogie cu modificările sifilisului în lichidul cefalorahidian). Alți autori asociază disfuncțiile urechii interne cu meningoencefalita și vasculita sifilitică, care apar în structurile dependente de labirint ale creierului și în vasele care alimentează tecile nervilor auditivi și vestibulari.

Tulburările cohleovestibulare pot apărea în orice stadiu al sifilisului dobândit sau congenital, dar cel mai adesea apar în sifilisul secundar și se agravează odată cu evoluția sa progresivă în perioadele ulterioare ale bolii. Cel mai adesea, tulburările cohleovestibulare din perioada secundară apar cu spirochetemie și generalizare a procesului, care se bazează pe scăderea imunității, creșterea permeabilității BHE și penetrarea treponeamelor palide și a exotoxinelor acestora în lichidul cefalorahidian și materia cerebrală.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptome ale afectării labirintului urechii în sifilis

Conform diverșilor autori, deficitul de auz în diferite stadii ale sifilisului, acum 25-30 de ani, a fost observat la 13-14% dintre pacienți. Conform lui N.N. Reshteyn (1986), acum aproximativ 20 de ani, deficitul de auz la pacienții cu forme contagioase de sifilis reprezenta 43,4%. Manifestările clinice ale afecțiunilor cohleovestibulare sifilitice pot fi clasificate în patru forme - apoplectiformă hiperacută, acută, subacută și latentă.

Forma hiperacută se caracterizează prin amețeli bruște, dezechilibru sever, nistagmus spontan sever, zgomot puternic în una sau ambele urechi, pierderea auzului cu progresie rapidă și surditate. În acest stadiu, apar reacții serologice puternic pozitive atât în sânge, cât și în LCR. În această formă de labirintită sifilitică, are loc oprirea completă și ireversibilă a funcțiilor auditive și vestibulare.

Forma acută a tulburărilor cohleovestibulare sifilitice se manifestă prin semne de cohleopatie care se agravează lent, dar sunt clar diferențiate (tinitus, pierderea progresivă a auzului, amețeli și tulburări de echilibru care se agravează treptat). Tulburările vestibulare sunt agravate de testele provocatoare și stimulii optokinetici, tulburările auditive - în condiții de zgomot, inteligibilitatea vorbirii este puternic afectată. Dacă tratamentul este început târziu, poate apărea surditate.

Forma subacută se caracterizează printr-o evoluție latentă a inflamației sifilitice a labirintului, în care tulburările auditive și vestibulare rămân neobservate pentru o lungă perioadă de timp. După luni, apare un ușor țiuit în urechi, în principal noaptea, apoi, după câteva săptămâni sau luni, se adaugă o scădere a acuității auzului tonal și o deteriorare a inteligibilității vorbirii. Simptomele vestibulare sunt absente sau slab exprimate, în principal prin instabilitatea echilibrului în întuneric.

Neurolabirintita sifilitică latentă apare fără simptome labirintice. Funcția auditivă se estompează treptat, de-a lungul lunilor și anilor, până la surditate completă.

O trăsătură caracteristică a pierderii auzului în sifilis este afectarea accentuată a conducerii sunetului la nivelul țesuturilor (osoase), până la pierderea completă a acesteia. În același timp, conducerea sunetului de tip aerian poate fi menținută la un nivel satisfăcător. Modificarea specificată a funcției conducerii sunetului la nivelul țesuturilor în sifilis nu a găsit încă o explicație exhaustivă. Opinia existentă conform căreia fenomenul pierderii conducerii sunetului la nivelul țesuturilor este determinat de neurotropismul particular al neurotoxinei sifilitice și de modificările structurale specifice din capsula osoasă a labirintului, dobândind proprietățile unei substanțe amorfe care conduce slab sunetul, nu este foarte convingătoare.

În sifilisul congenital, afectarea urechii interne apare în 15-20% din cazuri și se manifestă sub formă de forme evidente sau latente de neurolabirintită, meningită sifilitică și meningoradiculită a nervului vestibular-cohlear. Deficiența de auz în sifilisul congenital la copii este detectată după vârsta de un an, dar alte defecte congenitale evidente de geneză luetică fac să suspecteze o boală a urechii interne. Cunoașterea manifestărilor unor sindroame specifice facilitează diagnosticul sifilisului congenital la copii.

Sindromul Denis-Marfan este o leziune a sistemului nervos central la copiii cu sifilis congenital: paralizie spastică a membrelor, retard mintal, adesea febră, convulsii, cataractă, nistagmus. Când nistagmusul este combinat cu febră, pot apărea suspiciuni privind prezența unei labirintite banale, mai ales dacă aceste semne sunt observate pe fondul otitei medii purulente cronice, care este frecventă la pacienții cu această afecțiune patologică.

Simptomul lui Ennebert este un semn al sifilisului congenital precoce: nistagmus paroxistic spontan cu amețeli care apare odată cu creșterea presiunii în canalul auditiv extern (simptom pseudo-fistulă).

Sindromul Hutchinson (triada) - keratită parenchimatoasă, labirintită sifilitică, incisivi superiori anteriori în formă de daltă sau butoi.

De obicei, labirintita sifilitică congenitală tardivă se manifestă în timpul pubertății. La adulți, apare brusc surditatea completă. Procesul este cauzat de inflamația infiltrativă a structurilor labirintului membranos și degenerarea nervului auditiv. În această perioadă, se dezvoltă modificări patologice în centrii auditivi subcorticali și corticali.

Diagnosticul leziunilor sifilitice ale labirintului auditiv

Diagnosticul labirintitei sifilitice se bazează pe pierderea auzului „fără cauză” în combinație cu simptomele și sindroamele descrise mai sus și confirmate prin teste serologice specifice. Dificultățile de diagnostic apar în formele seronegative de sifilis. În acest caz, se utilizează un tratament antisifilitic de probă.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Tratamentul leziunilor sifilitice ale labirintului auditiv

Tratamentul leziunilor sifilitice ale labirintului auditiv este inclus în terapia planificată a infecției sifilitice generale. În cazul crizelor vestibulare, se prescrie un tratament simptomatic adecvat; pentru prevenirea și tratamentul hipoacuziei neurosenzoriale, se prescrie un tratament antinevritic complex conform schemelor general acceptate. Utilizarea intensivă a antibioticelor și moartea în masă a treponemelor cu eliberarea endotoxinei acestora pot fi însoțite de așa-numita reacție Herxheimer, care se manifestă printr-o exacerbare a reacțiilor inflamatorii în locurile de prezență a microorganismelor, inclusiv în urechea internă, ceea ce poate provoca un atac acut de patologie labirintică și poate provoca o oprire completă a aparatului auditiv și vestibular. De obicei, această reacție apare de la 3 ore la 3 zile de la începerea tratamentului specific cu doze masive de antibiotice, prin urmare, neuroprotectoarele, vitaminele B, antihipoxaticele și antihistaminicele trebuie prescrise simultan cu terapia cu antibiotice.