Coarctația aortei: simptome, diagnostic, tratament

Coarctația de aortă este o îngustare localizată a lumenului aortic care duce la hipertensiune arterială a vaselor extremităților superioare, hipertrofie ventriculară stângă și hipoperfuzie a organelor abdominale și a extremităților inferioare. Simptomele coarctației de aortă variază în funcție de gradul de îngustare și de extinderea acesteia - de la dureri de cap, dureri în piept, extremități reci, slăbiciune și șchiopătare până la insuficiență cardiacă fulminantă și șoc. Un suflu ușor poate fi auzit deasupra locului îngustării. Diagnosticul se bazează pe ecocardiografie sau angiografie CT sau RMN. Tratamentul coarctației de aortă este angioplastia cu balon cu stentare sau corecție chirurgicală. Se recomandă profilaxia endocarditei.

Coarctația de aortă reprezintă 8-10% din totalul defectelor cardiace congenitale. Se observă la 10-20% dintre pacienții cu sindrom Shereshevsky-Turner. Raportul băieți-fete este de 2:1.

Coarctația de aortă apare de obicei în aorta toracică proximală, imediat sub originea arterei subclaviculare. Rareori, apare coarctația de aortă abdominală. Coarctația poate fi un defect izolat sau poate fi asociată cu alte anomalii congenitale (de exemplu, valvă aortică bicuspidă, defectul septal ventricular, stenoza aortică, canalul arterial permeabil, anomalii ale valvei mitrale, anevrisme cerebrale).

Consecințele fiziologice includ creșterea presiunii asupra ventriculului stâng, hipertrofia ventriculară stângă, hiperperfuzia părții superioare a corpului, inclusiv a creierului, și hipoperfuzia organelor abdominale și a extremităților inferioare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomele coarctației aortei

Există două variante posibile de coarctație a aortei:

• coarctație izolată (tip adult);
• coarctația aortei în combinație cu un canal arterial deschis, îngustarea aortei este localizată pre- sau postductal (tipul copilăriei).

Tipul infantil de coarctație este cel mai nefavorabil, deoarece este însoțit de dezvoltarea foarte timpurie a hipertensiunii pulmonare crescute. Îngustarea aortei blochează fluxul sanguin de la inimă către organele din jumătatea inferioară a corpului, ca urmare a creșterii presiunii arteriale peste locul îngustării. Aceasta duce la formarea trăsăturilor corporale - un tip de corp „atletic” cu o centură scapulară bine dezvoltată, precum și la apariția unor afecțiuni caracteristice hipertensiunii arteriale (dureri de cap, sângerări nazale). Odată cu evoluția naturală a defectului, se pot dezvolta modificări morfologice ale arterelor coronare, fibroelastoză secundară a endo- și miocardului ventriculului stâng, accidente vasculare cerebrale sau hemoragii cerebrale, ceea ce agravează, de asemenea, rezultatele tratamentului chirurgical întârziat.

În cazul îngustării semnificative în perioada neonatală, se poate dezvolta șoc circulator cu insuficiență renală (oligurie sau anurie) și acidoză metabolică, asemănător tabloului clinic al altor boli sistemice, cum ar fi sepsisul.

Îngustarea mai puțin severă poate să nu fie evidentă clinic în primul an de viață. Pe măsură ce copilul crește, se pot dezvolta simptome nespecifice de coarctație a aortei (de exemplu, cefalee; durere în piept; slăbiciune și șchiopătare la efort). Hipertensiunea arterială este frecventă, dar insuficiența cardiacă se dezvoltă rareori după perioada neonatală. Rareori, un anevrism cerebral se rupe, rezultând hemoragie subarahnoidiană sau intracraniană.

Constatările tipice ale examenului fizic includ hipertensiune arterială la nivelul extremităților superioare. Pulsurile femurale sunt slabe sau întârziate, iar tensiunea arterială la nivelul extremităților inferioare este scăzută sau nedetectabilă. Un suflu sistolic de ejecție de 2-3/6 se aude cel mai bine în regiunea interscapulară stângă. Arterele colaterale intercostale dilatate pot produce un suflu continuu în spațiile intercostale. Fetele cu coarctație de aortă pot avea sindromul Turner, o afecțiune congenitală care provoacă limfedem al picioarelor, pliuri pterigoidiene ale gâtului, torace pătrat, cubitus valgus și mameloane distanțate.

Dacă nu este tratată, la vârsta adultă se pot dezvolta insuficiență cardiacă ventriculară stângă, ruptură de aortă, hemoragie intracraniană, encefalopatie hipertensivă și hipertensiune arterială.

Diagnosticul coarctației de aortă

Diagnosticul se sugerează pe baza datelor clinice (inclusiv măsurarea tensiunii arteriale la toate cele 4 membre), luând în considerare radiografia toracică și ECG-ul, iar diagnosticul exact se stabilește pe baza ecocardiografiei bidimensionale cu Doppler color sau a angiografiei CT sau RMN.

Diagnosticul clinic al coarctației de aortă este specific, simptomele caracteristice atrag atenția încă de la prima examinare. Zona inimii este vizual neschimbată. Limitele matității cardiace relative nu sunt extinse. La baza inimii se aude un suflu sistolic intens, punctul de ascultare maximă fiind între omoplați, la nivelul celei de-a doua vertebre toracice. Pulsul din artera femurală este slăbit sau nu este palpabil. Tensiunea arterială la nivelul picioarelor este semnificativ redusă sau nu este determinată. Dacă defectul este detectat pentru prima dată la vârsta de peste 1 an, acest lucru indică o severitate relativ minoră a acestuia. Coarctația severă de aortă se manifestă deja în primele luni de viață cu anxietate, creștere slabă în greutate și lipsă de poftă de mâncare. Deoarece măsurarea tensiunii arteriale la sugari este dificilă, pulsul din arterele femurale este în mod necesar determinat în timpul examinării și se evaluează caracteristicile acestuia.

ECG-ul arată de obicei hipertrofie ventriculară stângă, dar ECG-ul poate fi normal. La nou-născuți și sugari, ECG-ul arată mai des hipertrofie ventriculară dreaptă sau bloc de ramură dreaptă decât hipertrofie ventriculară stângă.

Radiografic, este posibilă detectarea eroziunii marginilor inferioare ale coastelor din cauza presiunii arterelor intercostale brusc dilatate și tortuoase. Inima poate avea o configurație sferică sau „aortică”, ovoidă, cu vârful ridicat. Radiografia organelor toracice demonstrează coarctația sub forma unui semn „3” în zona umbrei mediastinului anterior superior. Dimensiunea inimii este normală, cu excepția cazului în care se dezvoltă insuficiență cardiacă. Arterele colaterale intercostale dilatate pot eroda coastele 3-8, drept urmare apar indentații pe coaste în zona conturului inferior, în timp ce eroziunile costale se formează rareori înainte de vârsta de 5 ani.

La scanarea aortei se folosește o poziție suprasternală. Semnele ecocardiografice indirecte care confirmă coarctația sunt dilatarea poststenotică a aortei, hipertrofia și dilatarea ventriculelor.

Cateterismul cardiac și angiografia sunt indicate în cazurile în care natura defectelor cardiace asociate este neclară sau există suspiciunea de întrerupere a arcului aortic.

Diagnosticul diferențial se efectuează în cazul tuturor afecțiunilor însoțite de creșterea tensiunii arteriale. Slăbirea semnificativă sau absența pulsului în arterele femurale indică coarctația aortei. Semne clinice similare pot fi prezente în aortoarterita nespecifică - o boală autoimună în care se dezvoltă un proces proliferativ pe stratul interior al vaselor mari, rezultând o scădere a lumenului vaselor și o creștere a tensiunii arteriale. Din cauza afectării vasculare asimetrice, aortoarterita nespecifică este numită „boala pulsurilor diferite”.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tratamentul coarctației de aortă

Tratamentul este chirurgical. La copiii din primele luni și ani de viață, defectul poate fi sever din cauza numărului mic de colaterale, ceea ce face necesară intervenția chirurgicală precoce. Dacă evoluția defectului nu este severă, atunci pentru a evita recoarctarea la locul corecției, este mai bine să se amâne operația până la 6-14 ani. Tratamentul chirurgical constă în rezecția secțiunii îngustate a aortei și aplicarea unui plasture sintetic pe această secțiune.

La nou-născuții cu simptom clinic, este necesară stabilizarea disfuncției cardiopulmonare, de obicei prin perfuzie de prostaglandină E1 [0,05-0,10 mcg/(kg x min), apoi redusă treptat până la cea mai mică doză eficientă] pentru a deschide ductul arterial. Sângele din artera pulmonară poate apoi curge în aorta descendentă prin duct, îmbunătățind perfuzia sistemică și prevenind dezvoltarea acidozei metabolice. Agenții inotropi cu acțiune scurtă (de exemplu, dopamină, dobutamină), diureticele și O2 sunt utilizați pentru tratarea insuficienței cardiace.

Înainte de corecție, blocantele pot fi utilizate pentru tratarea hipertensiunii arteriale; inhibitorii ECA trebuie evitați. După intervenția chirurgicală, blocantele, inhibitorii ECA sau blocanții receptorilor de angiotensină II sunt utilizați pentru corectarea hipertensiunii arteriale.

Metoda preferată pentru corectarea radicală a defectului este discutabilă. Unele centre preferă să efectueze angioplastia cu balon cu sau fără stentare, dar altele preferă corecția chirurgicală și rezervă angioplastia cu balon pentru recoarctare după corecția chirurgicală. Rata inițială de succes după angiografia cu balon este de 80-90%; cateterizările ulterioare pot fi extinse pe măsură ce copilul crește.

Intervențiile chirurgicale pentru corectarea coarctației includ rezecția și anastomoza termino-terminală, aortoplastia cu patch și aortoplastia cu lambă de arteră subclaviculară stângă. Alegerea depinde de anatomia defectului și de centrul preferat. Mortalitatea chirurgicală este mai mică de 5% la sugarii simptomatici și mai mică de 1% la copiii mai mari. Coarctația reziduală persistă adesea (6-33%). Rareori, paraplegia rezultă din clamparea aortică în timpul intervenției chirurgicale.

Toți pacienții, indiferent dacă defectul a fost corectat sau nu, trebuie să beneficieze de profilaxie pentru endocardită înainte de procedurile stomatologice sau chirurgicale care pot duce la bacteriemie.