Pierderea senzorială a auzului - Cauze și patogeneză

Deficiențele de auz pot fi dobândite sau congenitale.

[ 1 ]

Cauze dobândite ale pierderii auzului neurosenzorial

Numeroase observații clinice și studii științifice au dovedit rolul:

• boli infecțioase (gripă și infecții virale respiratorii acute, oreion infecțios, sifilis etc.);
• tulburări vasculare (hipertensiune arterială, discirculație vertebrobazilară, ateroscleroză cerebrală);
• situații stresante;
• efecte ototoxice ale substanțelor industriale și de uz casnic, ale unui număr de medicamente (antibiotice aminoglicozidice, unele medicamente antimalarice și diuretice, salicilați etc.);
• leziuni (mecanice și acustice, barotraume).

Aproximativ 30% din hipoacuzia neurosenzorială și surditate sunt de origine infecțioasă. Infecțiile virale se află pe primul loc - gripa, oreionul, rujeola, rubeola, herpesul, urmate de meningita cerebrospinală epidemică, sifilisul, scarlatina și tifosul. Patologia organului auditiv în bolile infecțioase este localizată în principal în receptorul urechii interne sau ganglionul spiral al cohleei.

Tulburările vasculare-reologice pot duce, de asemenea, la dezvoltarea pierderii auzului. Modificările tonusului vascular datorate iritației directe sau reflexe a terminațiilor nervoase simpatice ale arterelor mari (carotidă internă, vertebrală), precum și tulburările circulatorii din bazinul vertebrobaeilar duc la tulburări circulatorii în sistemul arterial al labirintului, formarea de trombi, hemoragii în spațiile endo- și perilimfatice.

Una dintre cele mai importante cauze ale pierderii auzului neurosenzorial este încă intoxicația, aceasta ocupând 10-15% în structura cauzelor pierderii auzului neurosenzorial. Printre acestea, primul loc este ocupat de medicamentele ototoxice: antibiotice aminoglicozidice (kanamicină, neomicină, monomicină, gentamicină, amikacină, streptomicină), citostatice (ciclofosfamidă, cisplatină etc.), medicamente antiaritmice; antidepresive triciclice; diuretice (furosemid etc.). Sub influența antibioticelor ototoxice, apar modificări patologice în aparatul receptor al cohleei și al vaselor de sânge.

În unele cazuri, pierderea auzului este cauzată de traume. Traumatismele mecanice pot duce la o fractură a bazei craniului cu o fisură în piramida osului temporal, adesea însoțită de deteriorarea rădăcinii auditive a nervului cranian VIII. Cauzele posibile sunt barotrauma (presiune medie peste 400 mm Hg), o fractură a bazei scării cu formarea unei fistule perilimfatice. Traumatismele acustice și vibraționale la nivelul parametrilor maximi admisibili duc la deteriorarea receptorilor din cohlee. Combinarea ambilor factori produce un efect advers de 25 de ori mai des decât efectele zgomotului și vibrațiilor separat. Zgomotul impulsiv de înaltă frecvență de intensitate mare provoacă de obicei o pierdere a auzului neurosenzorială ireversibilă.

Pierderea auzului datorată îmbătrânirii fiziologice se numește presbiacuzie. De obicei, modificările auzului legate de vârstă, dacă nu sunt combinate cu pierderea auzului de altă origine, se caracterizează prin simetrie la nivelul ambelor urechi. Presbiacuzia este un proces complex și versatil care afectează toate nivelurile sistemului auditiv, cauzat de procesele biologice de îmbătrânire și influențat de mediul social. Astăzi, diferiți autori disting mai multe tipuri de presbiacuzie pe baza leziunilor aduse organului auzului: senzorială, metabolică, presbiacuzie ca urmare a deteriorării neuronilor auditivi, cohleari, corticali.

Alte cauze ale pierderii auzului neurosenzorial includ neurinomul nervului cranian VIII, boala Paget, anemia falciformă, hipoparatiroidismul, alergiile, iradierea locală și generală cu substanțe radioactive. Factorul meteorologic joacă un rol semnificativ: se poate urmări o legătură între pierderea bruscă a auzului neurosenzorial și condițiile meteorologice, între fluctuațiile spectrului undelor electromagnetice atmosferice, trecerea cicloanelor sub forma unui front cald de joasă presiune și frecvența dezvoltării patologiei. S-a stabilit că pierderea acută a auzului neurosenzorial apare cel mai adesea în a doua lună a fiecărui sezon (ianuarie, aprilie, iulie, octombrie).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cauze congenitale ale pierderii auzului neurosenzorial

Printre deficiențele de auz neurosenzoriale congenitale se disting cauzele ereditare și patologia din timpul nașterii. Patologia din timpul nașterii înseamnă, de regulă, hipoxia fetală, care duce la afectarea sistemului nervos central și a organului auzului. Cauzele ereditare sunt variate. Leziunile auditive non-sindromice nu sunt asociate cu anomalii vizibile ale urechii externe sau cu alte boli, dar pot fi asociate cu anomalii ale urechii medii și/sau interne. Leziunile auditive sindromice sunt asociate cu malformații congenitale ale urechii sau ale altor organe. Au fost descrise peste 400 de sindroame genetice, inclusiv pierderea auzului. Leziunile auditive sindromice reprezintă până la 30% din surditatea pre-vorbire, dar contribuția sa la toate cazurile de surditate este relativ mică, deoarece incidența pierderii auzului post-vorbire este semnificativ mai mare. Pierderea auzului sindromică este prezentată în funcție de tipurile de moștenire. Cele mai frecvente tipuri sunt prezentate mai jos.

Sindromul autosomal dominant de deficiență de auz

Sindromul Waardenburg este cea mai frecventă formă de hipoacuzie sindromică autosomal dominantă. Aceasta implică grade variate de hipoacuzie neurosenzorială și anomalii pigmentare ale pielii, părului (dungi albe) și ochilor (heterocromie iridis). Sindromul branchio-otorenal implică hipoacuzie conductivă, neurosenzorială sau mixtă, asociată cu fisuri sau fistule chistice bronșice, malformații congenitale ale urechii externe, inclusiv punctele lacrimale preauriculare, și anomalii renale. Sindromul Stickler este un complex de simptome al hipoacuziei neurosenzoriale progresive, palatoschizis și displazie spondiloepifizară cu eventuală osteoartrită. Neurofibromatoza de tip II (NF2) este asociată cu un tip rar de surditate, potențial tratabil. Markerul pentru NF2 este hipoacuzia secundară neuroamelor vestibulare bilaterale.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sindromul autosomal recesiv de deficiență de auz

Sindromul Usher este cea mai frecventă formă de hipoacuzie sindromică autosomal recesivă. Aceasta implică afectarea a două sisteme senzoriale majore.

Persoanele cu această tulburare se nasc cu pierdere a auzului neurosenzorială, dezvoltând ulterior retinită pigmentară. Sindromul Pendred este caracterizat prin pierdere a auzului neurosenzorială congenitală severă și gușă eutiroidiană. Sindromul Jervell-Lange-Nielsen implică surditate congenitală și interval QT prelungit pe electrocardiogramă. Deficiența de biotinidază este cauzată de un deficit de biotină, o vitamină hidrosolubilă din complexul B. Deoarece mamiferele nu pot sintetiza biotină, acestea trebuie să o obțină din surse alimentare și din reînnoirea endogenă a biotinei libere. Dacă acest deficit nu este recunoscut și corectat prin suplimentarea zilnică a biotinei, persoanele afectate dezvoltă semne neurologice și pierdere a auzului neurosenzorială. Boala Refsum implică pierdere a auzului neurosenzorială progresivă severă și retinită pigmentară, cauzate de anomalii ale metabolismului acidului fitanic.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Sindromul deficienței auditive legate de X

Sindromul Alport include pierderea auzului neurosenzorial progresivă de severitate variabilă, glomerulonefrită progresivă care duce la boală renală în stadiu terminal și diverse manifestări oculare.

Patogeneza pierderii auzului neurosenzorial

În dezvoltarea hipoacuziei neurosenzoriale dobândite, se disting o serie de etape succesive: ischemie, tulburări circulatorii, moartea (datorată intoxicației) celulelor sensibile ale urechii interne și a elementelor nervoase ale căii analizatoare auditive. Tulburările genetice congenitale sunt cauza hipoacuziei neurosenzoriale congenitale.