Expert medical al articolului
Noile publicații
Hepatoblastom: cauze, simptome, diagnostic, tratament
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Hepatoblastomul este o tumoare rară care afectează copiii sub 4 ani, indiferent de sex; rareori se dezvoltă la copii și adulți mai mari.
Primele simptome ale hepatoblastomului sunt o creștere rapidă a volumului abdomenului, însoțită de anorexie, scăderea activității copilului, febră și, în cazuri rare, icter. La manifestările hepatoblastomului se numără și pubertatea accelerată datorată secreției tumorale a gonadotropinei ectopice, a cistationurii, a hemihidrotrofiei și a adenomului renal.
Nivelul a-fetoproteinei din ser este crescut semnificativ. Metodele de vizualizare a investigațiilor relevă educația volumetrică în ficat, deplasarea din poziția normală a organelor adiacente, uneori foci de calcificare. Angiogramelor hepatice pot vedea semne de cancer hepatic primar - difuze hiperemia a tumorilor, și care este stocată în faza venoasă, vascularizarea abundenta, clusterele de contrast și contururile neclare focarele.
Semnele histologice ale hepatoblastomului sunt o reflectare a etapelor dezvoltării hepatice embrionare, astfel că sunt observate, uneori, modificări teratoide. De obicei, hepatoblastomul este o tumoare de tip fetal cu celule embrionare în structurile acinice, pseudo-noduloase sau papillar. Sinusoidele conțin celule hematopoietice. Când mixt epiteliale mezenchimale tip tumoral detectat mezenchim primitivă, osteoid și ocazional cartilaj, rabdomioblasty sau epidermoid focare.
Sa stabilit o relație între polipoza adenomatoasă familială a intestinului gros și a hepatoblastomului. Sunt posibile și alte combinații; pe cromozomul 11, este identificată o genă care este asociată cu hepatoblastomul și alte tumori embrionare. Studiile de tip cytogenetic au evidențiat anomalii cromozomiale.
Dacă este posibilă efectuarea rezecției hepatice, prognosticul este, de obicei, mai bun decât în cazul carcinomului hepatocelular; 36% dintre pacienți trăiesc 5 ani sau mai mult.
Există, de asemenea, cazuri de transplant hepatic.
[1]