Hepatita autoimună - Simptome

Hepatita autoimună apare predominant la tineri; jumătate dintre pacienți au vârste cuprinse între 10 și 20 de ani. Al doilea vârf al bolii se observă în timpul menopauzei. Trei sferturi sunt femei.

În majoritatea cazurilor, tiparul bolii hepatice este inconsistent cu durata stabilită a simptomelor. Hepatita cronică poate rămâne asimptomatică timp de luni (și posibil ani) înainte ca icterul să devină evident și să se poată pune diagnosticul. Boala poate fi recunoscută mai devreme dacă testele de rutină relevă stigmate ale bolii hepatice sau dacă testele funcției hepatice sunt anormale.

Unii pacienți prezintă icter, deși nivelurile serice de bilirubină sunt de obicei crescute. Icterul manifest este adesea episodic. Rareori, apare icter colestatic marcat.

Debutul bolii poate varia. Există două variante ale debutului hepatitei autoimune.

La unii pacienți, boala debutează ca o hepatită virală acută (slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, urină închisă la culoare, apoi icter intens cu hiperbilirubinemie severă și niveluri ridicate de aminotransferaze în sânge), iar apoi, în decurs de 1-6 luni, se dezvoltă un tablou clinic clar de hepatită autoimună.

A doua variantă de debut a bolii se caracterizează prin predominanța manifestărilor extrahepatice și a febrei în tabloul clinic, ceea ce duce la un diagnostic eronat de lupus eritematos sistemic, reumatism, artrită reumatoidă, sepsis etc.

În perioada de simptome avansate ale hepatitei autoimune, sunt caracteristice următoarele manifestări clinice:

1. Principalele plângeri ale pacienților sunt slăbiciune generală severă, oboseală, reducerea semnificativă a capacității de muncă; pierderea poftei de mâncare, durere și senzație de greutate în hipocondrul drept, greață; apariția icterului, mâncărime a pielii; dureri articulare; creșterea temperaturii corpului; apariția diferitelor erupții cutanate; nereguli menstruale.
2. În timpul examinării pacienților, se detectează icter de severitate variabilă, modificări ale pielii (exantem hemoragic sub formă de puncte sau pete clare, după dispariția lor rămân pete pigmentare; eritem lupic, adesea un „fluture” pe față; eritem nodos; sclerodermie focală); limfadenopatie. În cazurile severe ale bolii, apar vene păianjen și hiperemie a palmelor (ficat palmier).
3. Afectarea sistemului digestiv.

Cel mai caracteristic simptom al hepatitei autoimune este hepatomegalia. Ficatul este dureros, consistența sa este moderat densă. Splina poate fi mărită (nu la toți pacienții). În perioadele de activitate hepatică pronunțată, se observă ascită tranzitorie. Aproape toți pacienții au gastrită cronică cu funcție secretorie redusă.

Trebuie menționat că unii pacienți, de obicei în perioadele de exacerbare a bolii, prezintă episoade de insuficiență hepatică „minoră” reversibilă.

4. Manifestări sistemice extrahepatice.

Hepatita autoimună este o boală sistemică ce afectează multe organe și sisteme, pe lângă ficat. Pacienții sunt diagnosticați cu miocardită, pericardită, pleurezie, colită ulcerativă, glomerulonefrită, iridociclită, sindrom Sjögren, tiroidită autoimună, diabet zaharat, sindrom Cushing, alveolită fibrozantă, anemie hemolitică.

La persoanele cu boală severă, poate apărea hipertermie. Acești pacienți pot avea, de asemenea, poliartrită acută recurentă care afectează articulațiile mari, care nu este însoțită de deformarea acestora și este de natură migratoare. În majoritatea cazurilor, durerea și rigiditatea sunt observate fără umflături vizibile. De obicei, astfel de modificări dispar complet.

Cea mai importantă dintre manifestările sistemice extrahepatice este glomerulonefrita, dar aceasta se dezvoltă cel mai adesea în stadiul terminal al bolii. Biopsia renală relevă adesea o glomerulită ușoară. Depozite de imunoglobuline și complement pot fi găsite în glomeruli. Complexele care conțin ribonucleoproteine nucleare mici și IgG sunt caracteristice în principal pacienților cu boli renale. Anticorpii glomerulari sunt detectați la aproape jumătate dintre pacienți, dar nu se corelează cu gradul de afectare renală.

Manifestările cutanate includ capilarită alergică, acnee, eritem, modificări asemănătoare lupusului și purpură.

Se poate observa splenomegalie fără hipertensiune portală, adesea cu limfadenopatie generalizată, aparent parte a unui singur proces de hiperplazie limfoidă.

În faza activă a bolii, se detectează modificări la nivelul plămânilor, inclusiv pleurezie, infiltrate pulmonare migratoare și atelectazie. Marcajele pulmonare sărăcite pe radiografia toracică se pot datora precapilarelor dilatate. Debitul cardiac crescut în boala hepatică cronică „contribuie” la dezvoltarea hipervolemiei pulmonare. De asemenea, se detectează multiple anastomoze arteriovenoase pulmonare. O altă variantă posibilă este alveolita fibrozantă.

Hipertensiunea pulmonară primară a fost descrisă doar la un pacient cu afectare multisistemică.

Modificările endocrine includ aspectul cushingoid, acneea, hirsutismul și vergeturile. Băieții pot dezvolta ginecomastie. Se pot dezvolta tiroidita Hashimoto și alte anomalii tiroidiene, inclusiv mixedemul și tireotoxicoza. Pacienții pot dezvolta diabet zaharat atât înainte, cât și după diagnosticarea hepatitei cronice.

Anemia ușoară, leucopenia și trombocitopenia sunt asociate cu o splină mărită (hipersplenism). Anemia hemolitică cu test Coombs pozitiv este o altă complicație rară. Rareori, sindromul eozinofilic este asociat cu hepatita cronică.

Colita ulcerativă nespecifică poate apărea împreună cu hepatita cronică activă sau poate complica evoluția acesteia.

Există rapoarte despre dezvoltarea carcinomului hepatocelular, dar acest lucru este foarte rar.

Trebuie subliniat faptul că manifestările extrahepatice ale hepatitei autoimune, de regulă, nu domină tabloul clinic al bolii și, de obicei, nu se dezvoltă simultan cu simptomele hepatitei, ci mult mai târziu.

În schimb, în lupusul eritematos sistemic, cu care hepatita autoimună trebuie adesea diferențiată, simptomele extrahepatice domină tabloul clinic și se dezvoltă semnificativ mai devreme decât simptomele hepatitei.

Semne caracteristice ale hepatitei cronice autoimune

• De obicei, femeile se îmbolnăvesc
• Vârsta 15-25 de ani sau menopauza
• Ser: creștere de 10 ori a activității transaminazelor, creștere de 2 ori a nivelului de gamaglobuline
• Biopsie hepatică: proces activ nespecific
• Anticorpi antinucleari > 1:40, difuzi
• Anticorpi împotriva actină > 1:40
• Răspuns bun la corticosteroizi
• Nivelul seric al alfa-fetoproteinei la o treime dintre pacienți poate fi de peste 2 ori mai mare decât limita superioară a valorilor normale. Concentrația acesteia scade odată cu terapia cu corticosteroizi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]