Hemangioendoteliom (angiosarcom): cauze, simptome, diagnostic, tratament

Hemangioendoteliomul (sinonim: angiosarcom) este o tumoră malignă care își are originea în elementele endoteliale ale vaselor sanguine și limfatice. WF Lever și O. Sehaurnburg-Lever (1983) disting două tipuri ale acestei tumori: angiosarcomul, care se dezvoltă pe cap și față la persoanele în vârstă, și angiosarcomul secundar, care apare în edemul limfatic cronic (sindromul Stewart-Treves).

Primul tip de hemangioendoteliom se manifestă clinic în mare parte printr-o singură leziune, care este un nodul de diferite dimensiuni, de formă neregulată, de culoare lividă sau roșu intens, situat pe scalp sau pe tei. La periferie apar noduli limfatici mici. Tumora crește rapid, se dezintegrează, metastazează precoce, mai întâi la ganglionii limfatici cervicali, apoi la plămâni și ficat.

Patomorfologia hemangioendoteliomului (angiosarcomului). Diferențele depind de gradul de diferențiere a elementelor tumorale. În părțile periferice ale tumorii, acestea sunt mai diferențiate și formează structuri vasculare, adesea anastomozându-se între ele, căptușite cu unul sau mai multe straturi de markeri endoteliali mari, cel mai adesea de formă cubică. În centrul tumorii se observă o creștere infiltrativă cu fante vasculare abia vizibile, celulele de aici sunt mai puțin diferențiate, mari, atipice, uneori protrud sub formă de papile în lumenul vasului și îl închid complet. Uneori, între fibrele de colagen se află fire solide de celule fusiforme. Când sunt impregnate cu nitrat de argint, membranele bazale ale vaselor sunt vizibile, iar în zonele solide - o rețea densă de fibre de reticulină. Stroma tumorală este infiltrată cu extravazate din eritrocite și limfocite. Microscopia electronică a celulelor tumorale poligonale și fusiforme a relevat că acestea erau înconjurate de agregate de substanțe fibroase asemănătoare fibrelor de colagen. Nucleii celulelor tumorale sunt situați central, conțin multă eucromatină, nucleoli și corpi nucleari, în citoplasmă există un număr mic de mitocondrii, poliribozomi și cisterne expandate ale reticulului endoplasmatic, microfilamente și corpi denși în zona perinucleară. Se găsesc lizozomi, iar în părțile periferice ale celulelor se determină vezicule de micropinocitoză.

Hemangioendotelioamele de tip II (sindromul Stewart-Treves) se dezvoltă în zona limfostaziei cronice după mastectomia radicală. Tumora se manifestă sub formă de noduli cutanați și subcutanați care se dezvoltă la câțiva ani după mastectomia radicală în țesutul edematos al membrului superior, pe partea laterală a locului operației. Nodulii cutanați sunt de culoare albăstruie, numărul și dimensiunea lor cresc rapid. Pot ulcera. Cel mai adesea metastazează la plămâni.

Patomorfologia hemangioendoteliomului (angiosarcomului) este similară cu cea a hemangioendoteliomului idiopatic, dar se distinge printr-o creștere infiltrativă mai pronunțată, cu localizarea elementelor tumorale liniar între fasciculele de fibre de colagen.

Histogeneză. Această tumoră se numește limfangiosarcom datorită localizării sale specifice (limfostază). Cu toate acestea, prezența eritrocitelor în tumoră și formarea nu numai a vaselor limfatice, ci și a celor sanguine, precum și a pericitelor, o reacție pozitivă la fosfataza acidă în endoteliocitele atipice dau motive să credem că geneza sa este asociată cu endoteliul atât al vaselor limfatice, cât și al celor sanguine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]