Diateză hemoragică

O serie de patologii, a căror caracteristică distinctivă este tendința la creșterea sângerărilor și hemoragiilor, se numesc „diateză hemoragică”. Boala este polietiologică, complexă și, în absența tratamentului, poate duce la consecințe grave și chiar imprevizibile.

Codul ICD-10

• D 69 – purpură și alte fenomene hemoragice;
• D 69.0 – purpură alergică;
• D 69.1 – defecte ale calității trombocitelor;
• D 69.2 – alte purpuri de etiologie non-trombocitopenică;
• D 69.3 – purpură trombocitopenică idiopatică;
• D 69.4 – alte trombocitopenii primare;
• D 69,5 – trombocitopenie secundară;
• D 69.6 – trombocitopenie nespecificată;
• D 69.8 – alte hemoragii specificate;
• D 69.9 – hemoragie, nespecificată.

Cauzele diatezei hemoragice

În funcție de cauzele și etiologia bolii, se disting următoarele tipuri de diateză hemoragică:

• diateză cauzată de o tulburare a hemostazei plachetare. Acest tip include patologii precum trombocitopatia și trombocitopenia. Factorii de dezvoltare pot include scăderea imunității, boli renale și hepatice, leziuni virale, tratament chimioterapeutic și expunere la radiații;
• o boală cauzată de tulburări ale proceselor de coagulare a sângelui – aceasta poate fi o tulburare de fibrinoliză, utilizarea de medicamente anticoagulante și fibrinolitice, diverse tipuri de hemofilie etc.;
• permeabilitate afectată a pereților vasculari cauzată de lipsa acidului ascorbic, angiectazie hemoragică sau vasculită;
• o boală cauzată de hemostaza plachetară – boala von Willebrand, sindromul trombohemoragic, boala radiațiilor, hemoblastoze etc.

Patogeneza diatezei hemoragice poate fi împărțită în mai multe secțiuni principale:

• hemoragii cauzate de tulburări de coagulare a sângelui;
• hemoragii asociate cu modificări ale proceselor și componentelor organice ale formării trombocitelor, precum și cu tulburări ale proprietăților acestora;
• hemoragii care se dezvoltă ca urmare a deteriorării vaselor de sânge.

Într-un organism normal și sănătos, peretele vasului de sânge poate fi parțial permeabil la substanțele gazoase și solubile. De regulă, peretele este impermeabil la elementele sângelui și la proteine. Dacă integritatea sa este compromisă, se declanșează un proces complex de coagulare, menit să prevină pierderea de sânge - așa încearcă organismul să prevină apariția unei afecțiuni care pune viața în pericol.

Sângerarea patologică în sine apare de obicei din două motive - creșterea permeabilității peretelui vasului și tulburarea procesului de coagulare. Uneori se emite și ipoteza că mecanismul hemoragiei poate fi declanșat de o creștere a capacității globulelor roșii de a trece prin bariera vasculară cu o ușoară subțiere a sângelui sau cu anemie severă. În ce cazuri se poate întâmpla acest lucru?

• Deficiențe de vitamine C (scorbut), rutină și citrină.
• Boli infecțioase, sepsis, streptococ, meningococ, febră tifoidă etc.
• Intoxicație (otrăvuri, medicamente).
• Efectul temperaturii ridicate.
• Patologii alergice în organism.
• Tulburări neurotrofice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomele diatezei hemoragice

Primele semne ale diatezei hemoragice sunt cel mai adesea principalele simptome ale bolii. Pacientul dezvoltă mici pete albăstrui (asemănătoare vânătăilor), o erupție roșie pe partea din față a gleznei, coapse sau pe partea exterioară a antebrațelor.

În cazuri avansate, erupția cutanată este combinată cu zone de necroză, se formează ulcere. Uneori, această afecțiune poate fi însoțită de durere în regiunea epigastrică, accese de vărsături cu elemente de sânge în vărsături.

Boala poate începe acut și chiar brusc. Sângerarea, sângerarea în orice țesut și organ poate fi însoțită de dezvoltarea anemiei.

Cel mai adesea, pacienții solicită asistență medicală din cauza unei sângerări severe, de exemplu, după o leziune minoră. Cu toate acestea, sângerarea poate fi și spontană, nedepinzând de prezența unor leziuni tisulare directe.

Un interogatoriu amănunțit al pacientului poate dezvălui că simptomele diatezei hemoragice l-au bântuit încă din copilărie. În unele cazuri, simptome similare i-au deranjat și pe rudele persoanei bolnave (dacă boala are o etiologie ereditară).

Diateza hemoragică la copii

Diateza hemoragică care se manifestă în copilărie este cel mai adesea ereditară. Imperfecțiunile sistemului de coagulare, ale sistemului vascular, defectele plachetare în acest caz sunt predeterminate genetic și sunt moștenite recesiv.

Boala la un copil se poate manifesta în următoarele moduri:

• sângerări persistente ale gingiilor se observă în perioada de erupție a dinților sau schimbarea dinților;
• adesea există sângerări nazale inexplicabile;
• pot apărea erupții hemoragice;
• sângele este detectat într-un test de urină;
• copilul are dureri articulare, iar examinarea relevă hemoragie și deformare a capsulei articulare;
• hemoragiile la nivelul retinei pot fi observate periodic;
• Fetele prezintă menoragie.

La nou-născuți, boala se poate manifesta încă din a doua sau a treia zi de viață. Cele mai frecvente simptome includ sângerarea gastrointestinală, care se detectează sub formă de scaun cu sânge și vărsături. Aceste semne pot apărea atât separat, cât și simultan. În plus, se observă sângerări de la nivelul plăgii ombilicale, de la membrana mucoasă a cavității bucale și nazofaringelui, de la nivelul sistemului urinar. Cele mai periculoase sunt sângerările în creier și membranele acestuia, precum și în glandele suprarenale.

Diateza hemoragică în timpul sarcinii

Sarcina la pacientele cu diateză hemoragică este asociată cu un mare pericol, prin urmare necesită o atenție specială și un tratament profesional. Chiar și o mică eroare medicală poate duce la consecințe grave.

În timpul sarcinii, o femeie bolnavă se poate confrunta cu următoarele pericole:

• dezvoltarea hidropiziei și gestozei (în 34% din cazuri);
• probabilitatea avortului spontan (39%);
• naștere prematură (21%);
• dezvoltarea insuficienței placentare (29%).

Printre cele mai grave complicații se numără dezlipirea prematură a unei placente situate normal, sângerările în timpul și după naștere. Astfel de complicații pot fi întâlnite în aproape 5% din cazurile de boli la femeile însărcinate.

Nou-născutul poate fi diagnosticat cu hipoxie cronică, întârziere de dezvoltare, prematuritate, trombocitopenie neonatală, sindrom hemoragic, precum și cea mai gravă complicație - hemoragie intracraniană, care este detectată în aproximativ 2-4% din cazuri.

Diateza hemoragică în timpul alăptării este mai puțin periculoasă, dar necesită un control la fel de strict din partea medicului. O femeie trebuie să își monitorizeze cu atenție sănătatea, să prevină leziunile pielii și să ia medicamente prescrise de medic. Mulți pacienți cu hemoragie sunt capabili să nască și să hrănească copii sănătoși și împliniți.

Clasificarea diatezei hemoragice

Tipurile de diateză hemoragică se disting prin tipul de sângerare. Există cinci astfel de tipuri:

• Hemoragia de tip hematom – caracterizată prin hemoragii răspândite în țesuturile moi și cavitățile articulare. Astfel de hemoragii au dimensiuni semnificative, provoacă durere și tensiune în țesuturi. Pot fi combinate cu sângerări gingivale, nazale, gastrice, uterine, hematurie.
• Tip mixt – apare din cauza unei insuficiențe a funcției plachetare, precum și a unei modificări a compoziției plasmei, ceea ce duce la o încălcare a coagulării sângelui. Poate fi însoțită de peteșii (hemoragii punctiforme).
• Tipul vascular purpuriu – apare ca urmare a patologiei pereților vaselor, de exemplu, după boli infecțioase. Poate fi însoțit de inflamația țesuturilor, hemoragii punctuale (pot fi simțite cu degetul, deoarece ies ușor deasupra suprafeței pielii). Hematuria nu este exclusă.
• Tipul angiomatos – însoțit de sângerări persistente asociate cu leziuni vasculare. De obicei, nu există erupții cutanate minore sau hemoragii.
• Tipul peteșial-pătat - nu este însoțit de sângerări masive, ci este dezvăluit prin apariția unor pete mici, hematoame, peteșii.

Cel mai frecvent tip de hemoragie este tipul vascular-purpuriu. În această boală, pot fi observate hemoragii mici pe suprafața pielii, unde țesutul este adesea comprimat, de exemplu, atunci când se folosește o curea, când se poartă benzi elastice strânse în haine și, de asemenea, pe fese (un loc unde oamenii stau adesea).

În plus, se disting următoarele:

• o variantă ereditară a diatezei, care se manifestă deja în copilărie și continuă pe tot parcursul vieții pacientului;
• o variantă dobândită a diatezei hemoragice, în funcție de tulburările sistemului de coagulare a sângelui și de starea pereților vasculari.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Consecințe și complicații ale diatezei hemoragice

Diateza hemoragică poate fi complicată de o formă cronică de anemie feriprivă (adesea cu aciditate redusă a sucului gastric și lipsă de poftă de mâncare).

În unele cazuri, diateza hemoragică se observă pe fondul tulburărilor imune și al manifestărilor alergice, care uneori pot provoca hemostază și pot complica boala. Aceasta este asociată cu sensibilizarea sângelui vărsat în structurile tisulare.

Pacienții cu diateză hemoragică aparțin unui grup cu risc ridicat din cauza probabilității de infecție cu virusul hepatitei B și infecția cu HIV (cu transfuzii frecvente de sânge).

În cazul hemoragiilor repetate în capsulele articulare, pot apărea o gamă limitată de mișcare și chiar imobilitate a articulației.

Compresia fibrelor nervoase de către cheagurile mari de sânge poate provoca diverse tipuri de amorțeală și paralizie.

Cel mai mare pericol provine din sângerările interne invizibile cu ochiul liber, în special în diferite părți ale creierului și în glandele suprarenale.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnosticul diatezei hemoragice

Evaluarea istoricului medical și colectarea plângerilor pacientului: când a fost detectată prima sângerare, dacă a existat o senzație de slăbiciune și alte semne de diateză; cum explică pacientul însuși apariția unor astfel de simptome.

• Evaluarea istoricului de viață: prezența bolilor cronice, utilizarea pe termen lung a medicamentelor, ereditatea, prezența obiceiurilor proaste, istoricul oncologic, intoxicația.
• Examen extern al pacientului: tonusul și starea pielii (palidă, cianotică, hiperemică, cu erupții cutanate sau hemoragii), mărire, durere și mobilitate a articulațiilor, puls și tensiune arterială.
• Analize de sânge: se determină o scădere a numărului de globule roșii, o scădere a nivelului de hemoglobină. Indicele de culoare este normal, numărul de leucocite și trombocite la diferiți pacienți poate diferi și chiar să nu depășească valorile normale.
• Analize de urină: eritrocituria (hematuria) se determină în prezența hemoragiilor la nivelul rinichilor sau sistemului urinar.
• Analiză biochimică de sânge: evaluează cantitatea de fibrinogen, alfa și gama globuline, colesterol, zahăr, creatinină, acid uric, precum și indicatori ai metabolismului electrolitic pentru monitorizarea stării generale a organismului. Coagulogramă, evaluarea factorilor antihemofilici.
• Diagnosticare instrumentală:
  • examinarea materialului de măduvă osoasă prelevat în timpul unei puncții osoase (de obicei stern). Se efectuează pentru a evalua funcția hematopoietică;
  • Biopsia cu trefină este un studiu efectuat pe o probă de măduvă osoasă și un element osos cu o parte din periost, cel mai adesea prelevat din ilium. Pentru aceasta se utilizează un dispozitiv specific, o trefină. Aceasta este prescrisă pentru a evalua starea măduvei osoase.
• Pentru a determina durata sângerării, se utilizează o metodă de înțepare a falangei degetului superior sau a lobului urechii. Dacă funcția vaselor sau a trombocitelor este afectată, indicatorul duratei crește, iar dacă există o lipsă de factori de coagulare, acesta nu se modifică.
• Timpul de coagulare este determinat de formarea unui cheag de sânge într-o probă de sânge venos al pacientului. Cu cât sunt mai puțini factori de coagulare în sânge, cu atât timpul de coagulare este mai lung.
• Testul de prindere permite evaluarea gradului de apariție a revărsaturilor subcutanate la comprimarea pliului cutanat din regiunea subclaviculară. În această zonă, hemoragia apare doar în cazul afecțiunilor vasculare și trombocitare.
• Testul cu garou este similar cu cel precedent și constă în aplicarea unui garou pe zona umărului pacientului (timp de aproximativ 5 minute). Când apare boala, antebrațul se acoperă cu hemoragii punctiforme.
• Testul cu manșetă implică plasarea unei manșete de la un dispozitiv de măsurare a tensiunii arteriale. Medicul pompează aer până la aproximativ 100 mm Hg și îl menține timp de 5 minute. Apoi se evaluează sângerarea de pe antebrațul pacientului.
• Diagnosticul diferențial implică consultarea cu alți specialiști specializați, cum ar fi un terapeut, alergolog, neurolog, specialist în boli infecțioase etc.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Tratamentul diatezei hemoragice

Tratamentul medicamentos este prescris individual (se utilizează diferite medicamente în funcție de tipul bolii):

• preparate vitaminice (vitaminele K, P, vitamina C) pentru deteriorarea pereților vaselor de sânge;
• hormoni glucocorticoizi (agenți hormonali ai cortexului suprarenal) atunci când numărul de trombocite este redus. Cel mai adesea, se utilizează prednisolon în doză de 1 mg/kg/zi, cu posibilitatea creșterii dozei de 3-4 ori (durata tratamentului de la 1 la 4 luni);
• medicamente speciale, așa-numitele factori de coagulare, dacă există un deficit al acestora.

Pentru a opri urgent sângerarea care a început, utilizați:

• aplicarea unui garou;
• tamponada cavităților;
• bandaj strâns;
• aplicarea unei comprese reci sau a gheții pe zona care sângerează.

Tratament chirurgical:

• Operația de îndepărtare a splinei (splenectomia) se efectuează atunci când există sângerări semnificative. Această intervenție poate crește durata de viață a celulelor sanguine;
• o operație de îndepărtare a vaselor afectate care au fost sursa sângerărilor recurente. Dacă este necesar, se efectuează proteze vasculare;
• puncția capsulei articulare urmată de aspirarea sângelui acumulat;
• intervenție chirurgicală pentru înlocuirea articulației cu una artificială dacă au apărut modificări ireversibile care nu pot fi tratate.

Terapia hemotransfuzională (transfuzii de produse sanguine de la donatori):

• transfuzia de plasmă care conține toți factorii de coagulare (preparat proaspăt congelat) permite restabilirea nivelului tuturor factorilor, precum și susținerea apărării imune a pacientului;
• transfuzie de trombocite;
• transfuzie de globule roșii (uneori se utilizează globule roșii spălate în locul acestui medicament, ceea ce reduce severitatea efectelor secundare în timpul transfuziei). Se utilizează în cazuri extreme - de exemplu, în anemie severă și comă anemică.

Tratamentul de fizioterapie implică expunerea la câmpuri magnetice sau electrice, care promovează resorbția cheagurilor de sânge și restaurarea țesuturilor deteriorate.

Kinetoterapia este prescrisă în perioada de remisie pentru a dezvolta o gamă suficientă de mișcare în articulațiile care au fost supuse sângerărilor.

Homeopatie: În cazurile de hemoragie sistemică crescută și tendință la sângerare, următoarele remedii homeopate pot ajuta.

• Fosfor. De asemenea, utilizat pentru coagulopatie, febră hemoragică, deficit de vitamina C.
• Lachessis, Crotalus. Poate fi utilizat în vasculita hemoragică și hemofilie.
• Arsenicum album. Cel mai adesea combinat cu medicamentele menționate mai sus.
• Bothrops. Prescris pacienților cu vasculită hemoragică în prezența leziunilor pielii, inclusiv ulcere, modificări trofice.

Tratamentul tradițional al diatezei hemoragice

Tratamentul pe bază de plante implică utilizarea unor plante care stimulează metabolismul, cresc coagularea sângelui și îmbunătățesc vindecarea țesuturilor.

Unele dintre plantele utilizate pot conține substanțe toxice, așadar tratamentul se efectuează numai cu aprobarea medicului curant.

Se recomandă prepararea următoarelor amestecuri de plante medicinale:

• o colecție cu stachys, coada-șoricelului, frunze de urzică, troscot, frunze de căpșuni și alchemilla - 8 g din colecție se prepară în 400 ml de apă clocotită, se infuzează timp de un sfert de oră, se bea 100 ml după mese de trei ori pe zi;
• o colecție de agrimonie, mătase de porumb, inflorescențe de viburnum, frunze de zmeură, măceșe și fructe de sorbuș - se prepară ca în rețeta anterioară;
• o colecție cu sunătoare, urzică, coada-șoricelului, urzică moartă, arin, flori de mușețel și frunze de mur - 4 g de materii prime se prepară cu 200 ml de apă clocotită, se infuzează timp de 3 ore și se bea o treime de pahar de 4 ori pe zi după mese;
• frunză de brebenică, alun, rădăcină de galangal, frunză de afin, fructe de viburnum, sorbuș și măceșe - se utilizează pentru prepararea berii 7 g la 350 ml de apă clocotită, se lasă timp de 3 ore, se ia 1/3 cană de trei ori pe zi după mese.

Astfel de amestecuri se iau într-un curs de 2 luni. După 2 săptămâni, cursul poate fi repetat, dacă este necesar, reducându-l la 1 lună.

Dacă starea se îmbunătățește constant, utilizați plante precum frunza de brebenică, mantia doamnei, troscotul, sunătoarea, mătasea de porumb și boabele de sorbuș - componentele pot fi înlocuite cu fiecare nou tratament.

În perioada acută, este important să stai la pat cel puțin 3 săptămâni.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prevenirea diatezei hemoragice

Diateza hemoragică este o boală cu adevărat gravă și complexă, care necesită o selecție individuală și atentă a unui plan de tratament. Dacă vorbim despre patologia ereditară, este dificil să se identifice măsuri preventive, dar unele sfaturi vor ajuta totuși, dacă nu la vindecarea bolii, atunci cel puțin la încetinirea dezvoltării acesteia și la prevenirea complicațiilor, ceea ce este, de asemenea, important.

Astfel de activități includ:

• întărirea apărării organismului (include practicarea unor sporturi fezabile, efectuarea de exerciții fizice regulate, întărirea organismului și o nutriție adecvată);
• aport suplimentar de suplimente de vitamine (în special vitamina K - de exemplu, sub formă de Menadionă sau Sinkavit);
• Respectarea strictă a regulilor de igienă este o recomandare simplă care ajută la prevenirea dezvoltării bolilor infecțioase care pot da naștere proceselor patologice în organism;
• igienizarea focarelor de infecție cronică din organism, tratamentul la timp al bolilor inflamatorii;
• observație dispensară, vizite regulate la medic;
• evitarea expunerii la soare.

Prevenția secundară constă în examene medicale periodice ale populației pentru detectarea precoce a bolii.

Prognosticul diatezei hemoragice

Pacienții cu diateză hemoragică trebuie înregistrați la departamentul de hematologie din orașul lor de domiciliu, precum și la centrul regional de hemofilie. Pacienții sunt supuși unor evaluări regulate ale sistemelor hematopoietice și de coagulare, oferă informații atât pacientului, cât și lucrătorilor din domeniul sănătății de la locul lor de reședință și (dacă este necesar) efectuează tipuri de tratament potențial periculoase pentru acești pacienți - oferă îngrijiri stomatologice și chirurgicale. Rudele și prietenii pacienților primesc, de asemenea, instrucțiuni și sunt instruiți cu privire la metodele de acordare a primului ajutor pacienților cu diateză hemoragică.

Evoluția și prognosticul bolii pot varia. Dacă pacientul a fost supus unui tratament patogenetic, hemostatic și de substituție adecvat, prognosticul poate fi considerat destul de favorabil.

Diateză hemoragică cu evoluție malignă, când este imposibil să se controleze gradul și frecvența hemoragiilor, iar în prezența complicațiilor, rezultatul bolii poate fi fatal.