Eritrocitoza secundară (policitemia secundară): cauze, simptome, diagnostic, tratament

Eritrocitoza secundară (policitemia secundară) este eritrocitoza care se dezvoltă secundar din cauza altor factori. Eritrocitoza secundară este o afecțiune în care nivelul globulelor roșii (eritrocite) din sânge este crescut din cauza unei cauze sau afecțiuni subiacente. Aceasta diferă de eritrocitoza primară, în care nivelul crescut de globule roșii se datorează unei afecțiuni a măduvei osoase.

Cauzele frecvente ale eritrocitozei secundare sunt fumatul, hipoxemia arterială cronică și procesul tumoral (eritrocitoza asociată tumorii). Mai puțin frecvente sunt hemoglobinopatiile cu afinitate crescută a hemoglobinei la oxigen și alte afecțiuni ereditare.

La pacienții fumători, eritrocitoza reversibilă poate fi rezultatul hipoxiei tisulare cauzate de o creștere a concentrației de carboxihemoglobină în sânge; nivelul eritrocitelor se normalizează adesea după renunțarea la fumat.

Pacienții cu hipoxemie cronică [datorată unei boli pulmonare, șuntului intracardiac dreapta-stânga, expunerii prelungite la altitudine mare sau sindroamelor de hipoventilație] dezvoltă adesea eritrocitoză. Pilonul principal al tratamentului este eliminarea cauzei subiacente; oxigenoterapia poate ajuta în unele cazuri. Flebotomia poate fi utilizată pentru a reduce vâscozitatea sângelui și a ameliora simptomele.

Hemoglobinopatiile cu afinitate mare sunt rare și apar în anumite zone geografice. Diagnosticul este de obicei suspectat prin analiza antecedentelor familiale (eritrocitoză la alte rude) și este confirmat prin determinarea valorii P50 _și, dacă este posibil, prin construirea unei curbe complete de disociere a oxihemoglobinei. Electroforeza standard a hemoglobinei este de obicei în limite normale și nu exclude în mod fiabil această cauză de eritrocitoză.

Eritrocitoza asociată tumorii poate fi observată în tumorile și chisturile renale, hepatoame, hemangioblastoame cerebeloase sau leiomioame uterine care secretă EPO. La pacienții cu eritrocitoză, trebuie măsurate nivelurile serice de EPO și, dacă EPO serica este normală sau crescută, trebuie efectuată o tomografie computerizată abdominală. Îndepărtarea tumorii poate normaliza nivelurile de globule roșii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Cauze eritrocitoză secundară

Eritrocitoza secundară poate fi cauzată de o varietate de factori și afecțiuni, inclusiv:

1. Hipoxia: Lipsa de oxigen în țesuturile organismului poate stimula măduva osoasă să crească producția de globule roșii. Hipoxia poate fi asociată cu boli pulmonare cronice, apnee obstructivă în somn, rău de altitudine și alte afecțiuni care reduc aportul de oxigen.
2. Policitemia: Aceasta este o afecțiune caracterizată prin producția excesivă de globule roșii. Policitemia poate fi secundară și cauzată de o varietate de motive, inclusiv hipoxia, hipersecreția de eritropoietină (un hormon care stimulează producția de globule roșii) sau tulburări vasculare.
3. Boli cronice: Unele boli cronice, cum ar fi boala renală cronică sau boala pulmonară cronică, pot provoca eritrocitoză secundară datorită efectului lor asupra echilibrului dintre oxigen și eritropoietină.
4. Condiții hipoxice: Eritrocitoza secundară se poate dezvolta în prezența unor condiții hipoxice, cum ar fi expunerea prelungită la altitudine mare (răul de munte), apneea obstructivă în somn și chiar fumatul pe termen lung.
5. Policitemia căilor respiratorii superioare: Aceasta este o afecțiune în care saturația de oxigen a sângelui este redusă din cauza problemelor de la nivelul căilor respiratorii superioare, cum ar fi apneea obstructivă în somn.
6. Medicație: Unele medicamente, cum ar fi androgenii sau eritropoietina, pot provoca eritrocitoză secundară ca efect secundar.

Patogeneza

Patogeneza eritrocitozei secundare este asociată cu diverși factori și mecanisme, în funcție de cauza care stă la baza acesteia. Iată câteva puncte patogenetice comune:

1. Hipoxia: Una dintre principalele cauze ale eritrocitozei secundare este hipoxia, care înseamnă lipsa de oxigen în țesuturile organismului. Hipoxia poate apărea din cauza diferitelor afecțiuni, cum ar fi bolile pulmonare cronice, apneea obstructivă în somn, răul de altitudine și altele. Hipoxia stimulează rinichii să crească sinteza și eliberarea eritropoietinei (un hormon care stimulează formarea globulelor roșii). Eritropoietina acționează asupra măduvei osoase, stimulând-o să crească producția de globule roșii.
2. Factori genetici și moleculari: În cazuri rare, eritrocitoza secundară poate fi cauzată de mutații genetice care afectează reglarea producției de globule roșii și a nivelurilor de eritropoietină.
3. Boli cronice: Bolile cronice, cum ar fi boala renală cronică, pot modifica echilibrul fierului și nivelurile hormonale, ceea ce poate duce la eritrocitoză secundară.
4. Apnee obstructivă în somn: Această afecțiune este caracterizată prin încetarea temporară a respirației în timpul somnului și este adesea asociată cu o scădere a oxigenului din sânge, ceea ce stimulează producția de globule roșii.
5. Medicamente: Unele medicamente, cum ar fi androgenii sau eritropoietina, pot acționa direct asupra măduvei osoase și pot crește producția de globule roșii.
6. Hipersecreția de eritropoietină: Rareori, poate apărea hipersecreția de eritropoietină din cauza tumorilor sau a altor cauze, ceea ce contribuie, de asemenea, la eritrocitoza secundară.

Înțelegerea patogenezei eritrocitozei secundare este importantă pentru alegerea celei mai bune abordări de tratament și gestionare a cauzelor care stau la baza acestei afecțiuni.

Simptome eritrocitoză secundară

Simptomele eritrocitozei secundare pot varia în funcție de cauza subiacentă și de severitatea afecțiunii. Cu toate acestea, există semne comune pe care majoritatea pacienților cu această afecțiune le pot prezenta. Iată câteva dintre ele:

1. Simptome policitemice: Eritrocitoza secundară este adesea însoțită de o creștere a numărului de globule roșii din sânge. Aceasta poate duce la simptome asociate cu policitemia, cum ar fi dureri de cap, amețeli, slăbiciune, dificultăți de respirație și cianoză (o nuanță albăstruie a pielii și a membranelor mucoase din cauza lipsei de oxigen).
2. Mărirea splinei și a ficatului: În unele cazuri, în special în formele cronice de eritrocitoză secundară, splina și ficatul pot crește în dimensiuni.
3. Simptome ale afecțiunii subiacente: Simptomele vor depinde de cauza subiacentă a eritrocitozei secundare. De exemplu, dacă aveți boală renală cronică, este posibil să aveți simptome compatibile cu insuficiența renală, cum ar fi oboseală, umflături și modificări ale urinei.
4. Simptome de hipoxie: Dacă eritrocitoza secundară este cauzată de hipoxie (lipsa de oxigen), simptomele pot include dificultăți de respirație, senzație de sufocare, bătăi rapide ale inimii și amețeli.
5. Simptome asociate cu hipercoagulabilitatea: Nivelurile ridicate de globule roșii pot favoriza formarea de trombi (cheaguri de sânge), ceea ce poate duce la simptome precum dureri la nivelul picioarelor, umflături și, în cazuri severe, tromboză sau embolie.

Simptomele pot fi involuntare și variază în funcție de situația clinică specifică.

Diagnostice eritrocitoză secundară

Diagnosticul eritrocitozei secundare include o serie de studii de laborator și instrumentale, precum și o evaluare a istoricului medical al pacientului și a examenului fizic. Iată principalele metode de diagnostic:

1. Analiză de sânge: Analizele de laborator ale probelor de sânge vor ajuta la evaluarea nivelului de globule roșii, hemoglobinei, hematocritului și a altor parametri sanguini. O creștere a nivelului de globule roșii peste valorile normale poate indica prezența eritrocitozei.
2. Testul nivelului de eritropoietină: Măsurarea nivelurilor de eritropoietină (un hormon care stimulează producția de globule roșii) poate ajuta la determinarea dacă eritrocitoza este un răspuns la hipoxie.
3. Ecografia organelor: Se poate efectua o ecografie a abdomenului și pelvisului pentru a căuta posibile modificări ale organelor, cum ar fi ficatul și splina, care pot fi legate de cauza principală a eritrocitozei secundare.
4. Istoric medical și examen fizic: Medicul va discuta cu pacientul despre istoricul său medical, simptome și factorii de risc. Un examen fizic poate dezvălui semne asociate cu policitemia și cauza subiacentă.
5. Teste suplimentare: În funcție de cauza care stă la baza eritrocitozei secundare, pot fi necesare teste suplimentare, cum ar fi măsurarea nivelului de oxigen din sânge, tomografia computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) a organelor etc.

Tratament eritrocitoză secundară

Tratamentul eritrocitozei secundare depinde direct de cauza care stă la baza acestei afecțiuni. Scopul principal este de a elimina sau controla boala sau factorul care a cauzat creșterea nivelului de globule roșii din sânge. Iată abordările generale ale tratamentului:

1. Tratarea cauzei subiacente: Dacă eritrocitoza secundară este cauzată de afecțiuni cronice, cum ar fi boala renală cronică sau boala pulmonară cronică, tratamentul trebuie să vizeze gestionarea și corectarea acestor afecțiuni. Aceasta poate include medicație, intervenții chirurgicale sau alte tratamente recomandate de medic.
2. Gestionarea hipoxiei: Dacă numărul crescut de globule roșii se datorează hipoxiei (lipsa de oxigen), este important să se elimine sau să se reducă sursa hipoxiei. Acest lucru poate necesita utilizarea oxigenoterapiei, corectarea problemelor respiratorii sau tratamentul bolii pulmonare subiacente.
3. Inhibitori ai eritropoietinei: În unele cazuri, în special atunci când există o producție excesivă de eritropoietină, inhibitorii de eritropoietină pot fi utilizați pentru a controla nivelurile de globule roșii.
4. Tratamentul complicațiilor: Dacă eritrocitoza secundară a dus la complicații precum tromboză sau embolie (cheaguri de sânge), trebuie administrat un tratament adecvat, inclusiv anticoagulante sau medicamente antiplachetare.
5. Monitorizare medicală regulată: Pacienții cu eritrocitoză secundară pot necesita monitorizare medicală regulată și control al nivelului de globule roșii.

Tratamentul trebuie efectuat întotdeauna sub supraveghere medicală și depinde de situația clinică specifică și de cauza care stă la baza eritrocitozei secundare. O examinare amănunțită și o consultație de specialitate sunt necesare pentru a dezvolta cel mai bun plan de tratament.

Prognoză

Prognosticul pentru eritrocitoza secundară depinde de mai mulți factori, inclusiv cauza subiacentă a afecțiunii, severitatea acesteia și promptitudinea tratamentului. În majoritatea cazurilor, dacă boala sau factorul care cauzează eritrocitoza secundară este tratat și controlat cu succes, prognosticul este de obicei bun.

Totuși, dacă eritrocitoza secundară nu este detectată și tratată la timp, aceasta poate duce la complicații grave, cum ar fi tromboza (cheaguri de sânge), embolia, hipertensiunea arterială (tensiune arterială crescută), evenimentele ischemice (lipsa alimentării cu sânge a organelor) și alte afecțiuni care pot afecta prognosticul și calitatea vieții.

Este important de menționat că tratamentul cu succes al bolii de bază sau al factorului care cauzează eritrocitoza secundară poate duce la normalizarea nivelului de globule roșii și la un prognostic îmbunătățit. Pacienților cu această afecțiune li se recomandă monitorizarea medicală regulată și respectarea tuturor recomandărilor medicului pentru a controla nivelul de globule roșii și a preveni complicațiile.