Elatoza perforantă elatoză serpiginoasă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Elastoza perforantă serpiginantă (sinonim: keratoză foliculară serpiginantă a lui Lutz, elastom intrapapilar perforantă veruciformă Miescher) este o boală ereditară a țesutului conjunctiv de etiologie neclară, uneori combinată cu sindromul Chernogubov-Ehlers-Danlos, pseudoxantom elastic, osteogeneză imperfectă, sindromul Marfan. Clinic se manifestă prin prezența unor focare figurate, de obicei inelare, constând din papule cornoase de culoare brun-roșiatică cu o depresiune în centru, după regresia cărora rămân mici cicatrici atrofice. Erupția cutanată este localizată în principal în regiunea occipitală și pe gât, dar poate fi și diseminată. Se presupune un tip de moștenire autosomal dominant. Apar cazuri sporadice. Boala se poate dezvolta în timpul utilizării pe termen lung a D-penicilaminei.

Patomorfologie. Se observă o creștere a numărului și grosimii fibrelor elastice, în special în stratul papilar al dermului. În epidermă - acantoză, hiper- și parakeratoză focală. În centrul papulei există o invaginație profundă a epidermei, care se închide cu un canal transepidermic umplut în secțiunea inferioară cu fibre elastice, care pot fi găsite și la suprafața epidermei. Pe lângă fibrele elastice, în canal se pot observa celule alterate distrofic cu nuclei picnotici. În derm sunt vizibile infiltrate inflamatorii de limfocite, histiocite cu un amestec de celule gigantice sau corpuri străine, precum și extravazate de eritrocite.

Histogeneza procesului este asociată cu modificări ale fibrelor elastice, care dobândesc proprietăți antigenice. D. Tsambaos și H. Berger (1980) atrag atenția asupra creșterii macrofagelor intraepidermice în epidermă și dermă, adesea în contact cu elemente mononucleare. Depunerea de IgM, C3 și C4, găsite în dermă de-a lungul fibrelor elastice, poate servi ca dovadă a activării imunității umorale. În același timp, fibrele elastice alterate pot servi ca material străin, în răspuns la prezența căruia se dezvoltă o reacție corespunzătoare în dermă cu eliberarea fibrelor elastice modificate pe suprafața pielii, ca un corp străin. JM Hitch și colab. (1959) consideră că modificările constau în proliferarea fibrelor grosiere, care au caracteristicile fibrelor elastice, eliminate prin epidermă. De asemenea, se sugerează că apare distrofia colagenului elastoid, mai degrabă decât hiperplazia fibrelor elastice.