Distrofia pigmentară papilară a pielii (acantoză neagră)

Acanthosis nigricans (distrofia cutanată papilar-pigmentată) este caracterizată prin hiperkeratoză, hiperpigmentare și papilomatoză a pielii, axilelor și a altor pliuri mari.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cauze acantoză neagră

Factorii ereditari, bolile endocrine, obezitatea și neoplasmele maligne joacă un rol în dezvoltarea acanthosis nigricans.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza

Histologic, epiderma prezintă papilomatoză pronunțată, hiperkeratoză, ușoară acaptoză și acumulare de pigment în toate straturile pielii; în derm - papilomatoză pronunțată, dilatare vasculară; în stratul papilar - infiltrat limfoid perivascular moderat.

Simptome acantoză neagră

Există următoarele forme clinice ale bolii: benignă (juvenilă); neasociată cu boli endocrine, ereditare și procese tumorale; asociată cu boli endocrine și ereditare; malignă (paraneoplazică), care apare la persoanele cu tumori ale organelor interne și pseudoacantoză.

Dermatoza se manifestă în copilărie, semnele clinice inițiale fiind comune tuturor tipurilor de boală. Dermatoza se caracterizează prin apariția unor zone de hiperpigmentare, hiperkeratoză a pielii în principal la axile, pliurile inghino-femurale și intergluteale, pliurile genunchilor și cotului, precum și pe suprafețele laterale ale gâtului, în jurul buricului etc. Pielea este uscată, de culoare maronie, apoi devine neagră, desenul ei se intensifică, relieful devine mai aspru, apar pliuri crescute și excrescențe papilomatoase. Se pot observa keratoze pe palme și tălpi, fibroame multiple, pete pigmentare de tip pistrui. Părul și unghiile sunt adesea distrofice. Senzațiile subiective sunt mâncărime, senzație de strângere a pielii.

Forma benignă (juvenilă) apare în copilăria timpurie sau în adolescență și persistă pe tot parcursul vieții. Tabloul clinic al leziunilor cutanate este similar cu cel descris mai sus.

Acanthosis nigricans poate fi asociată cu tulburări endocrine (hipotiroidism, diabet zaharat rezistent la insulină, boala Addison, boala Cushing).

Forma paraneoplazică se dezvoltă la adulți și se caracterizează prin modificări pronunțate ale pielii, cu hiperpigmentare gri-neagră deosebit de intensă, rugozitate a texturii pielii și excrescențe papilomatoase pronunțate. Procesul de tratament implică membrana mucoasă a tractului gastrointestinal și a vaginului. Se observă deteriorarea suprafețelor dorsale ale mâinilor și picioarelor, dar în funcție de tipul de acrokeratoză Hopf.

În 15-20% din cazuri, manifestările cutanate preced manifestările clinice ale cancerului cu câțiva ani; în 60-65%, acestea apar simultan cu simptomele cancerului, iar în 20-25%, după detectarea unui neoplasm malign.

Pseudoacantoza se dezvoltă la femeile obeze pe fondul disfuncției sistemului endocrin, în special a ovarelor, precum și sub influența unui climat cald. Excrescențe papilomatoase sunt slab exprimate sau absente.

Diagnostice acantoză neagră

Diagnosticul diferențial se face între formele individuale de acanthosis nigricans. Diagnosticul nu este dificil și se bazează pe tabloul clinic și histologic.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Tratament acantoză neagră

Tratamentul distrofiei cutanate papilar-pigmentate (acanthosis nigricans) este simptomatic. În forma benignă, se prescriu terapia cu vitamine și tonice generale. În cazurile severe, ajută retinoizii aromatici, citostaticele etc.

În forma paraneoplazică este indicată extirparea tumorii, după care procesul cutanat regresează. Se aplică extern unguent salicilic 1-2% și creme emoliente.