Diagnosticarea feocromocitomului (cromaffinom)

Diversitatea manifestărilor clinice ale fecromocitomului ne-a obligat să căutăm cele mai caracteristice simptome, a căror prezență ne-ar permite să punem un diagnostic cu cea mai mare probabilitate. În ultimul deceniu, a fost propusă o triadă de semne - tahicardie, transpirații și cefalee. Într-adevăr, detectarea acestor simptome s-a dovedit a fi foarte specifică pentru cromaffinom - 92,8%, dar prezența tuturor celor trei semne la un pacient apare doar în 6,6% din cazuri. Cea mai mare probabilitate de fecromocitom există la pacienții slabi sau slabi cu extremități reci și o nuanță roșu-violet a pielii pe mâini, antebrațe, picioare, tibie, în zona articulațiilor genunchiului, cu transpirații pronunțate și o evoluție critică a hipertensiunii arteriale, mai ales dacă istoricul lor include episoade scurte de creștere a tensiunii arteriale peste 200/100 mm Hg. Art., însoțită de o durere de cap ascuțită, paloare pronunțată, transpirații, tahicardie (rareori bradicardie), greață și vărsături, slăbiciune (simptomele sunt prezentate în ordine descrescătoare).

În prezent, nu există nicio îndoială cu privire la valoarea diagnostică a determinării cantitative a catecolaminelor în sânge și urină, însă dezbaterea despre ce este mai concludent - studiul precursorilor catecolaminelor sau al produselor metabolismului acestora - continuă. Considerăm că cea mai precisă metodă de diagnostic și diagnostic diferențial al cromaffinomului este studiul excreției de adrenalină (A), noradrenalină (NA) și principalul lor metabolit - acidul vanililmandelic (VMA) pe parcursul a 3 ore, după o criză hipertensivă spontană sau provocată. Determinarea doar a excreției zilnice de catecolamine și acid vanililmandelic duce la concluzii fals negative în aproape 25% din cazuri, aceasta fiind una dintre principalele surse de erori de diagnostic.

Trebuie subliniat în special faptul că studiul catecolaminelor nu trebuie efectuat pe fondul pacienților care iau dopegit. De regulă, în astfel de cazuri se detectează o creștere semnificativă (uneori de zeci de ori) a nivelului de excreție a catecolaminelor, în timp ce excreția acidului vanililmandelic rămâne în limite normale.

În cazul tratamentului prelungit cu dopegit, în special în doze mari, creșterea excreției de adrenalină și noradrenalină poate persista timp de o lună sau mai mult. Cu 3-5 zile înainte de studiu, pacienților nu li se recomandă să consume citrice, banane, produse care conțin vanilină (ciocolată și unele produse de cofetărie) și este nedorit să ia analgin sau alte medicamente care o conțin. Prin metoda fluorometrică de determinare a acidului vanililmandelic, analginul distorsionează semnificativ rezultatele studiului către un diagnostic fals pozitiv.

Testele farmacologice pentru diagnosticul și diagnosticul diferențial al feocromocitomului se bazează fie pe capacitatea medicamentelor de a stimula secreția de catecolamine de către tumoră, fie de a bloca acțiunea vasopresoare periferică a acesteia din urmă. Pericolul efectuării testelor constă în imprevizibilitatea magnitudinii răspunsului hiper- sau hipotensiv. În literatura de specialitate din anii precedenți, există rapoarte despre consecințe severe ale testelor farmacologice, uneori cu rezultate fatale. Efectuarea testelor provocatoare în caz de suspiciunea de cromaffinom este indicată la pacienții cu orice formă de hipertensiune arterială, cu o tensiune arterială sistolică inițială de cel mult 150 mm Hg și o excreție zilnică normală sau ușor crescută de catecolamine și acid vanililmandelic. Un test, de exemplu, cu histamină, se efectuează prin administrarea intravenoasă rapidă a 0,1-0,2 ml de soluție 0,1% în 2 ml de soluție fiziologică de clorură de sodiu. Presiunea arterială se măsoară la fiecare 30 de secunde în primele 5 minute și la fiecare două minute în următoarele 5 minute. De regulă, la 30 de secunde după introducerea histaminei, se observă o scădere a tensiunii arteriale sistolice și diastolice inițiale cu 5-15 mm Hg. Cea mai mare creștere a tensiunii arteriale se observă între 60 și 120 s. La pacienții cu tumoră din țesutul cromafin, creșterea tensiunii arteriale sistolice este de (82 ± 14) mm Hg, iar cea diastolică - (51 + 14) mm Hg, în timp ce la pacienții cu hipertensiune arterială de altă etiologie această valoare nu depășește, respectiv, (31 ± 12) și (20 ± 10) mm Hg. Având în vedere posibilitatea unei reacții hipertensive pronunțate în timpul unui test provocator, medicamentele alfa-blocante trebuie să fie întotdeauna pregătite. O condiție obligatorie pentru efectuarea testelor este studiul excreției de catecolamine și acid vanililmandelic după acestea pe parcursul a 3 ore, indiferent de natura modificării tensiunii arteriale în timpul testului.

Pe lângă histamină, medicamente precum tiramina și glucagonul au o proprietate stimulatoare similară, dar acesta din urmă, spre deosebire de histamină, nu provoacă reacții vegetative sub formă de bufeuri și transpirații și, prin urmare, este mult mai ușor de tolerat.

Cele mai frecvente teste farmacologice care blochează acțiunea vasopresoare periferică a catecolaminelor includ testele cu rezitină și tropafen. Administrarea intravenoasă a 10-20 mg de tropafen unui pacient cu cromaffinom în momentul unui atac reduce tensiunea arterială în decurs de 2-3 minute cu cel puțin 68/40 mm Hg, în timp ce la pacienții cu hipertensiune arterială de altă origine - cu cel mult 60/37 mm Hg, prin urmare, tropafenul, pe lângă valoarea sa diagnostică, este utilizat în tratamentul simptomatic al crizelor de catecolamine cauzate de procesul tumoral.

Diagnosticul topic al feocromocitomului. Prezența unui neoplasm producător de catecolamine, dovedită prin rezultatele studiilor clinice și de laborator, reprezintă baza pentru următoarea etapă de diagnostic - identificarea localizării tumorii sau tumorilor, ținând cont de faptul că în 10% din cazuri este posibilă localizarea bilaterală sau extra-adrenală a cromaffinomului. Pentru diagnosticul topic, cele mai mari dificultăți le întâmpină cazurile de localizare extra-adrenală a neoplasmelor. Se știe că în 96% din cazuri, cromaffinomul este localizat în cavitatea abdominală și spațiul retroperitoneal: de la diafragmă până la pelvisul subțire (glandele suprarenale, paraaorta, organul Zuckerkandl, bifurcația aortică, vezica urinară, ligamentele uterine, ovare). În restul de 4% din cazuri, cromaffinoamele pot fi localizate în cavitatea toracică, gât, pericard, craniu, canalul rahidian.

Palparea cavității abdominale sub controlul presiunii arteriale în scopul localizării fecromocitomului a fost mult timp abandonată ca fiind cea mai inexactă și periculoasă metodă de diagnostic.

Radiografia convențională sau fluoroscopia organelor toracice în proiecții directe și, dacă este necesar, laterale și oblice permite identificarea sau excluderea localizării intratoracice a fecromocitomului.

Printre metodele invazive, tomografia suprarenală, utilizând gaze (oxigen, protoxid de azot, dioxid de carbon) introduse presacral în spațiul retroperitoneal, a fost utilizată pe scară largă până relativ recent. În prezent, și-a pierdut aproape semnificația, în principal datorită naturii sale traumatice, precum și datorită introducerii în practica clinică a unor metode de cercetare mai avansate și mai sigure. Un alt dezavantaj al retropneumoperitoneografiei este limitarea sa în stabilirea procesului metastatic și identificarea neoplasmelor de localizare extrasuprarenală. Urografia excretorie poate servi ca un plus semnificativ la această metodă, permițând diferențierea umbrei rinichiului de umbra tumorii, precum și detectarea cromaffinomului organului Zuckerkandl prin deviația sa caracteristică a ureterului stâng.

Metodele arteriografice (aortografia, arteriografia selectivă a arterelor renale și, dacă este posibil, suprarenale) nu au găsit o aplicare largă din cauza vascularizației scăzute a majorității neoplasmelor.

Cateterismul venos este utilizat în principal pentru a determina nivelurile de catecolamine din probele de sânge de-a lungul diferitelor căi de scurgere de-a lungul venei cave inferioare și superioare, al căror conținut maxim în sânge poate indica indirect localizarea aproximativă a unei tumori funcționale. În ceea ce privește venografia suprarenală retrogradă, aceasta se efectuează de obicei pe partea stângă și cu mare dificultate pe partea dreaptă, în plus, injectarea retrogradă a agentului de contrast în tumoră poate duce la o criză hipertensivă severă în timpul examinării.

Printre metodele neinvazive de diagnostic topic al fecromocitomului, cele mai recunoscute sunt ecografia și tomografia computerizată, a căror utilizare în paralel permite determinarea localizării, dimensiunii, prevalenței și malignității (metastazelor) procesului tumoral la aproape toți pacienții înainte de intervenția chirurgicală. Unele dificultăți apar cu ecografia la pacienții cu fecromocitom recurent și cu neoplasme cu diametrul de până la 2 cm, situate în zona glandei suprarenale stângi, iar erorile sunt în principal de natură fals pozitivă.

Recent, printre metodele radiologice de studiere a glandelor suprarenale (colesterol, galiu), topografia gamma folosind metilbenzilguanidină a fost introdusă pe scară largă în practica cotidiană. Aceasta din urmă, așa cum arată numeroase studii, este o substanță tropică pentru țesutul cromafin, care permite, alături de tumorile suprarenale, identificarea neoplasmelor de localizare extra-suprarenală, precum și a metastazelor la distanță.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]