Diagnosticul poliarteritei nodoase

Diagnosticul poliarteritei nodoase este adesea dificil din cauza nespecificității simptomelor inițiale, a polimorfismului manifestărilor clinice și a absenței markerilor de laborator specifici. Baza diagnosticului este în primul rând tabloul clinic, care devine evident în primele 3 luni de boală. La stabilirea diagnosticului, se iau în considerare sindroamele clinice specifice (principalele criterii de diagnostic). De importanță secundară sunt semne precum creșterea temperaturii corporale, pierderea în greutate, durerile articulare și musculare, leucocitoza, creșterea VSH-ului și markerii hepatitei virale B.

Criterii de clasificare pentru poliarterita nodoasă la copii (aici și mai jos criteriile sunt ordonate în funcție de specificitate și sensibilitate, de la cel mai mare la cel mai mic procent)

Criterii	Clarificare
Principal
Mononeurită asimetrică multiplă sau polineurită asimetrică	Leziuni combinate sau secvențiale ale nervilor radial, ulnar, median, peroneal și ale altora
Boala ischemică intestinală	Infarct, necroză a peretelui intestinal cu leziuni unice sau multiple
Sindromul hipertensiunii arteriale	Creșterea persistentă a presiunii diastolice în combinație cu sindromul urinar și, posibil, markeri ai hepatitei B
Modificări angiografice caracteristice	Anevrisme ale arterelor intraorganice mici și medii în combinație cu deformare vasculară focală (artere hepatice, renale și alte artere)
Vasculită necrozantă (pe baza biopsiei)	Vasculită distructiv-proliferativă a arterelor mici și medii de tip muscular, evidențiată prin biopsie
Auxiliar
Dureri la nivelul articulațiilor și/sau mușchilor	Durere persistentă, cauzalgie a articulațiilor mari și a mușchilor extremităților distale
Febră	Creșterea temperaturii corporale peste 38°C zilnic sau episodică cu transpirații abundente timp de 2 săptămâni sau mai mult
Leucocitoza sângelui periferic	Leucocitoză mai mare de 20,0x109/l, determinată în trei analize consecutive
Pierdere în greutate	O scădere a greutății corporale cu mai mult de 15% din greutatea inițială într-o perioadă scurtă de timp, neasociată cu postul

Diagnosticul de poliarterită nodoasă se stabilește în prezența a cel puțin două criterii principale sau a unui criteriu principal și a trei criterii auxiliare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnosticul de laborator al poliarteritei nodoase

În perioada activă a poliarteritei nodoase, un test de sânge general relevă anemie normocromă moderată, leucocitoză neutrofilă și o creștere a VSH-ului.

O analiză generală a urinei poate releva modificări tranzitorii ale sedimentului.

Analiza biochimică a sângelui are o valoare practică, dezvăluind modificări ale anumitor indicatori, în special ale activității transferazelor și ale deșeurilor azotate.

În timpul unui studiu imunologic în perioada activă, toți pacienții prezintă o creștere a concentrației de proteină C reactivă; se poate detecta o creștere moderată a IgA, IgG și un factor reumatoid pozitiv.

Sistemul de coagulare a sângelui în poliarterita nodulară este caracterizat de o tendință la hipercoagulare, prin urmare, determinarea stării hemostazei trebuie să fie inițială și ulterioară pentru a controla adecvarea terapiei. Hipercoagularea este cea mai pronunțată în poliarterita juvenilă.

La pacienții cu poliarterită nodoasă clasică, se detectează HBsAg și alți markeri ai hepatitei B (fără semne clinice, de laborator și epidemiologice ale acestei boli).

Diagnosticul instrumental al poliarteritei nodoase

Conform indicațiilor, sunt prescrise ECG, ecocardiografie, radiografie toracică, ecografie a organelor abdominale, angiografie și biopsie.

ECG-ul poate releva semne de tulburări metabolice la nivelul miocardului, tahicardie. În prezența miocarditei, se poate înregistra încetinirea conducerii, extrasistole și scăderea activității electrice a miocardului. În cazul afectării arterelor coronare, se evidențiază modificări ischemice ale mușchiului cardiac.

În caz de miocardită, ecocardiografia evidențiază dilatarea cavităților cardiace, îngroșarea și/sau hiperecogenitatea pereților și/sau a mușchilor papilari, diminuarea funcțiilor contractile și de pompare ale miocardului, iar în prezența pericarditei, stratificarea sau îngroșarea straturilor pericardice.

În timpul examinării ecografice a organelor abdominale și a rinichilor, se observă cel mai adesea modificări nespecifice sub forma unei vascularizații crescute și/sau a ecogenității parenchimului.

Pe o radiografie toracică în perioada activă a bolii, se observă o creștere a modelului vascular și uneori o modificare a interstițiului pulmonar.

Aortografia este prescrisă pentru poliarterita nodulară care apare însoțită de hipertensiune arterială, în scopuri diagnostice și de diagnostic diferențial. Angiografiile pot evidenția anevrisme ale vaselor medii și mici ale rinichilor, ficatului, splinei și defecte de contrastare a parenchimului organelor afectate, ceea ce servește drept criteriu angiografic pentru boală.

Biopsia pielii, țesutului subcutanat și a mușchilor, rar - a rinichiului, se efectuează în cazurile dubioase. Este recomandabil să se efectueze o biopsie înainte de începerea terapiei de bază. Semnul morfologic care confirmă diagnosticul de poliarterită nodulară este vasculita distructiv-productivă, care poate fi detectată numai dacă biopsia este efectuată dintr-o zonă de piele cu nodul, livedo sau necroză apropiată.

Criterii de clasificare pentru poliarterita juvenilă

Criterii	Clarificare
Principal
Gangrena degetelor și/sau necroza pielii	Dezvoltarea acută a gangrenei asimetrice uscate cu implicarea degetelor I-III, mumificarea zonelor de piele
Erupții nodulare	Noduli intradermici sau subcutanați cu diametrul de până la 1 cm de-a lungul traiectoriei vaselor de sânge
Infarct lingual	Cianoză dureroasă în formă de pană a limbii cu dezvoltarea necrozei
Livedo arborescens	Rețea cianotică cu ochiuri grosiere pe extremitățile distale, agravată la frig și în picioare
Auxiliar
Vasculită necrozantă (pe baza biopsiei)	Vasculită distructiv-proliferativă a arterelor mici și medii de tip muscular, evidențiată prin biopsie
Pierdere în greutate	O scădere a greutății corporale cu mai mult de 15% din greutatea inițială într-o perioadă scurtă de timp, neasociată cu postul
Dureri la nivelul articulațiilor și/sau mușchilor	Durere persistentă, cauzalgie a articulațiilor mari și a mușchilor extremităților distale
Febră	Creșterea temperaturii corporale peste 38°C zilnic sau episodică cu transpirații abundente timp de 2 săptămâni sau mai mult
Leucocitoza sângelui periferic	Leucocitoză mai mare de 20,0x109 / l, determinată în trei analize consecutive

Diagnosticul poliarteritei juvenile se stabilește în prezența a cel puțin trei criterii principale sau două criterii principale și trei criterii auxiliare.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosticul diferențial al poliarteritei nodoase

În cazul debutului acut al poliarteritei juvenile cu temperatură corporală ridicată, dureri articulare și musculare, erupții cutanate, hepatomegalie, este adesea nevoie de diagnostic diferențial cu sepsis, artrita reumatoidă juvenilă, dermatomiozita juvenilă, lupusul eritematos sistemic, sindromul Kawasaki, aortoarterita nespecifică.

La efectuarea diagnosticului diferențial, trebuie înțeles că poliarterita nodulară nu se caracterizează prin artrită distructivă caracteristică artritei reumatoide juvenile, spre deosebire de dermatomiozita juvenilă, poliarterita juvenilă nu prezintă un sindrom de slăbiciune musculară atât de pronunțat, livedo și necroza cutanată sunt localizate în principal pe părțile distale ale membrelor, nu se observă eritemul liliac periorbital. Spre deosebire de lupusul eritematos sistemic, pacienții cu poliarterită juvenilă prezintă mai des livedo dendritic decât reticular, gangrenă distală, hiperleucocitoză. Poliarterita nodulară nu se caracterizează prin endocardită, poliserozită și sindrom nefrotic, nu sunt determinate celulele LE.

Diagnosticul diferențial al poliarteritei nodoase este complicat de apariția bruscă a hipertensiunii arteriale la copil. În astfel de cazuri, diagnosticul de poliarterită nodoasă trebuie adesea stabilit prin excludere, respingându-se în mod constant ipoteza feocromocitomului, stenozei arterei renale, pielonefritei cu evoluție nefrosclerotică, glomerulonefritei cronice. Următoarele dovezi demonstrează în favoarea poliarteritei nodoase: hipertensiune arterială persistentă, combinată cu semne de afectare vasculară sistemică, febră, creșterea VSH și leucocitoză, antigenemia HBs (fără hepatită clinică).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]