Diagnosticul leziunilor renale în granulomatoza Wegener

Diagnosticul de laborator al granulomatozei Wegener

Pacienții cu granulomatoză Wegener prezintă o serie de modificări de laborator nespecifice: creșterea VSH-ului, leucocitoză neutrofilă, trombocitoză, anemie normocromă și, într-un procent mic de cazuri, eozinofilie. Disproteinemia cu niveluri crescute de globuline este tipică. Factorul reumatoid este detectat la 50% dintre pacienți. Principalul marker de diagnostic al granulomatozei Wegener sunt ANCA, al cărui titru se corelează cu gradul de activitate al vasculitei. Majoritatea pacienților au c-ANCA (proteinază-3).

Diagnosticul diferențial al granulomatozei Wegener

Diagnosticul granulomatozei Wegener este simplu în prezența triadei clasice de semne: afectarea tractului respirator superior, a plămânilor și a rinichilor, în special atunci când ANCA sunt detectați în serul sanguin. Cu toate acestea, în medie, 15% dintre pacienți au un test negativ pentru anticorpii împotriva citoplasmei neutrofilelor. Din acest motiv, examinarea morfologică a organelor și țesuturilor este de mare importanță pentru diagnosticul granulomatozei Wegener.

• La pacienții cu leziuni ale tractului respirator, biopsia mucoasei nazale și a sinusurilor paranazale este foarte informativă, dezvăluind granuloame necrozante, deși în unele cazuri se detectează doar inflamație nespecifică. Biopsia pielii, mușchilor, nervilor și, dacă este necesar, a plămânilor poate fi, de asemenea, de mare ajutor în diagnosticarea bolii.
• Biopsia renală este indicată tuturor pacienților cu granulomatoză Wegener cu semne clinice de glomerulonefrită. Pe lângă stabilirea unui diagnostic histologic (glomerulonefrită necrozantă pauci-imună), această procedură permite determinarea strategiei de tratament și a prognosticului, ceea ce este deosebit de important pentru pacienții internați la nefrolog cu tablou clinic de insuficiență renală severă (creatinină sanguină peste 440 μmol/l), care uneori se dezvoltă la câteva luni după debutul bolii. În acest caz, doar o biopsie renală poate distinge glomerulonefrita cu progresie rapidă și grad ridicat de activitate (care necesită terapie imunosupresoare agresivă, ce trebuie efectuată prin inițierea tratamentului cu hemodializă) de insuficiența renală terminală cu glomeruloscleroză difuză, în care tratamentul cu imunosupresoare este deja inutil.

Diagnosticul diferențial al granulomatozei Wegener cu afectare renală se efectuează cu alte boli care apar odată cu dezvoltarea sindromului renal-pulmonar.

Cauzele sindromului renal-pulmonar

• Sindromul Goodpasture
• Granulomatoza Wegener
• Poliarterita nodoasă
• Poliangeită microscopică
• Sindromul Churg-Strauss
• Purpura Henoch-Schönlein
• Vasculită crioglobulinemică
• Lupus eritematos sistemic
• Sindromul antifosfolipidic
• Pneumonia în:
  • glomerulonefrită acută poststreptococică;
  • nefrită interstițială acută indusă de medicamente;
  • glomerulonefrită la pacienții cu endocardită infecțioasă subacută;
  • necroză tubulară acută.
• Granulomatoză limfomatoidă
• Tumori primare sau metastatice ale rinichilor și plămânilor
• Embolie pulmonară cauzată de tromboză venoasă renală care complică sindromul nefrotic
• Sarcoidoză
• Plămân uremic

Una dintre sarcinile diagnosticului diferențial este de a distinge între granulomatoza Wegener și alte forme de vasculită sistemică care apar cu simptome clinice similare.

Glomerulonefrita rapid progresivă în granulomatoza Wegener trebuie diferențiată de glomerulonefrita rapid progresivă fără semne extrarenale de vasculită, care este, de asemenea, o glomerulonefrită pauci-imună asociată cu ANCA și este considerată o formă renală locală de vasculită. Datorită identității morfologice și a acelorași markeri serologici, diagnosticul diferențial în aceste cazuri este dificil, ceea ce, însă, nu este întotdeauna important, deoarece tacticile de tratament sunt aceleași (administrarea imediată, chiar înainte de obținerea rezultatelor studiilor histologice și serologice, de glucocorticoizi și citostatice).

Diagnosticul diferențial al granulomatozei Wegener necesită, de asemenea, distingerea leziunilor pulmonare în cadrul acestei forme de vasculită sistemică de infecțiile respiratorii oportuniste, în principal tuberculoza și aspergiloza, a căror dezvoltare este adesea observată în timpul tratamentului cu imunosupresoare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]