Cum sunt tratate sarcoamele țesuturilor moi la copii?

Strategia de tratament pentru tumorile la copii și adulți este diferită, datorită mai multor factori:

• efectuarea operațiilor de conservare a organelor la copii este asociată cu mari dificultăți tehnice din cauza caracteristicilor anatomice și funcționale;
• utilizarea radioterapiei la copiii mici poate duce la complicații grave (de exemplu, perturbarea creșterii organelor individuale și a corpului în ansamblu), mai pronunțate decât la adulți;
• În oncologia pediatrică au fost dezvoltate scheme de chimioterapie cu doze mari mai stricte, inclusiv scheme multicomponente (efectuarea unui astfel de tratament chimioterapeutic la adulți este adesea imposibilă din cauza tolerabilității mai scăzute);
• Efectele pe termen lung ale tuturor tipurilor de terapie la copii sunt mai semnificative din punct de vedere social datorită speranței lor de viață potențial mai lungi în comparație cu adulții.

Diferențele enumerate determină necesitatea selectării cu atenție a tacticilor de tratament, ținând cont de caracteristicile individuale ale copilului și de riscul potențial al complicațiilor întârziate.

Datorită rarității tumorilor de țesut moale non-rabdomiosarcom, tratamentul acestora trebuie efectuat în cadrul unor studii multicentrice care să permită obținerea unor rezultate fiabile și, pe baza acestora, optimizarea metodelor de tratament. În tratamentul acestui tip de tumoră, ar trebui să participe specialiști de diverse profiluri: chirurgi, chimioterapeuți, radiologi. Datorită necesității de a efectua operații mutilante în unele cazuri, este recomandabil să se includă din timp în procesul de tratament ortopezi, specialiști în reabilitare și psihologi, de care calitatea vieții pacientului va depinde în mare măsură în viitor.

În etapa chirurgicală a tratamentului, se determină posibilitatea exciziei complete a tumorii în țesuturile sănătoase. Acesta este un factor prognostic extrem de important. Absența tumorii reziduale înseamnă un prognostic favorabil. Dacă tumora reziduală persistă, se ia în considerare necesitatea și posibilitatea unei intervenții chirurgicale radicale repetate.

Rolul chimioterapiei în sarcoamele de țesuturi moi este ambiguu. În ceea ce privește chimioterapia, se acceptă în general împărțirea tumorilor în sensibile (asemănătoare PMC), moderat sensibile și insensibile. O serie de programe moderne pentru tratamentul sarcoamelor de țesuturi moi (CWS, SIOP) se bazează pe această diviziune. Tumorile sensibile la chimioterapie includ rabdomiosarcomul, sarcomul Ewing extraosos, tumorile neuroectodermale periferice, sarcomul sinovial. Tumorile moderat sensibile includ histiocitomul fibrocitar malign, leiomiosarcomul, tumorile vasculare maligne, sarcomul alveolar al țesuturilor moi și liposarcomul. Fibrosarcomul (cu excepția celui congenital) și neurofibrosarcomul (schwannomul malign) sunt insensibile la chimioterapie.

Cu excepția rabdomiosarcomului și a sarcomului sinovial, studiile prospective ample nu au arătat o îmbunătățire a rezultatului (supraviețuire generală și fără evenimente) utilizând chimioterapie adjuvantă la copiii cu sarcoame de țesuturi moi.

Medicamentele de bază utilizate în tratamentul sarcoamelor de țesuturi moi au fost mult timp vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida și doxorubicina (schema VACA). O serie de studii au arătat o eficacitate mai mare a ifosfamidei în comparație cu ciclofosfamida. Datorită rezultatelor nesatisfăcătoare ale tratamentului de până în prezent, cu îndepărtarea incompletă a tumorii, se desfășoară cercetări pentru noi medicamente, combinații mai eficiente și scheme de chimioterapie.

Rolul radioterapiei în tratamentul sarcoamelor de țesuturi moi este de a asigura controlul local al tumorii. Dozele de radiații în diverse protocoale variază de la 32 la 60 Gy. Potrivit unor cercetători, utilizarea combinată a tratamentului chirurgical și radioterapiei permite un control local adecvat la 80% dintre pacienți. Unele clinici introduc activ metode alternative de expunere la radiații - brahiterapia și iradierea intraoperatorie cu fascicul de electroni. Iradierea preoperatorie a tumorii, care a demonstrat rezultate bune la adulți, este utilizată mai rar în oncologia pediatrică.

În cazul recurenței locale a bolii, se încearcă rezecția tumorii. În aceste cazuri, chimioterapia neoadjuvantă este eficientă, inclusiv la copiii mai mici cu fibrosarcom și hemangiopericitom. Dintre toate sarcoamele de țesuturi moi, aceste tumori, precum și dermatofibrosarcomul și histiocitomul fibrocitar malign, sunt mai puțin agresive și rareori metastazează. Ele pot fi adesea vindecate prin îndepărtare chirurgicală.

În cazurile în care sarcomul alveolar al țesuturilor moi nu a fost complet îndepărtat, chimioterapia este ineficientă.

Tumora desmoplazică cu celule mici rotunde - o tumoră cu histogeneză necunoscută - este de obicei localizată în cavitatea abdominală și pelvisul subțire, ceea ce face dificilă îndepărtarea completă a acesteia. În acest caz, tacticile se bazează pe utilizarea complexă a tratamentului chirurgical, radioterapic și chimioterapeutic.

Tratamentul pentru sarcomul de țesut moale cu celule clare este în principal chirurgical, cu posibilă iradiere pentru tumora reziduală. Încercările de a utiliza chimioterapia în acest caz s-au dovedit ineficiente.

În cazul tumorilor extrem de maligne, cum ar fi angiosarcomul și limfangiosarcomul, prognosticul este determinat de posibilitatea îndepărtării lor complete. Există un raport despre utilizarea cu succes a paclitaxelului în acest tip de tumoră.

Hemangioendoteliomul, care ocupă o poziție intermediară între hemangiom și hemangiosarcom în ceea ce privește malignitatea, este cel mai adesea localizat în ficat la copii. Poate crește asimptomatic și chiar regresa spontan. Uneori, această tumoră este însoțită de dezvoltarea coagulopatiei de consum (sindromul Kasabach-Merritt). În acest caz, sunt necesare tactici chirurgicale active. Există rapoarte despre utilizarea cu succes a chimioterapiei (vincristină, dactinomicină, ciclofosfamidă) și interferon alfa-2a. Dacă nu există niciun efect, este indicat transplantul hepatic.

Tacticile de tratament pentru osteosarcomul extraosos merită o atenție deosebită. Eficacitatea chimioterapiei pentru acest tip de tumoră rămâne puțin înțeleasă. Cu toate acestea, potrivit unor autori, tratamentul acestui neoplasm ar trebui efectuat conform principiilor dezvoltate pentru tratamentul sarcoamelor de țesuturi moi.

Dacă excizia completă a tumorii este imposibilă sau dacă sunt prezente metastaze, radioterapia și chimioterapia sunt obligatorii. Rata generală de supraviețuire la patru ani atunci când se utilizează schema VACA este de aproximativ 30%, iar supraviețuirea fără recidivă este de 11%. Tratamentul chirurgical al metastazelor solitare este indicat atunci când acestea sunt localizate în plămâni. În prezent, se fac încercări persistente de a îmbunătăți eficacitatea tratamentului la acest grup de pacienți prin intensificarea chimioterapiei și utilizarea de noi scheme, inclusiv ifosfamidă și doxorubicină.

O problemă nerezolvată este tratamentul sarcoamelor de țesuturi moi recurente. La elaborarea tacticilor de tratament se iau în considerare terapia anterioară, localizarea procesului și starea pacientului. Vindecarea este posibilă într-un număr mic de cazuri prin excizia completă a tumorii și a metastazelor acesteia. Eficacitatea radioterapiei și chimioterapiei în recidive nu a fost clarificată și necesită evaluare în studii multicentrice randomizate.

Prognoză

Prognosticul pentru sarcoamele de țesuturi moi depinde de tipul histologic, de completitudinea rezecției chirurgicale, de prezența sau absența metastazelor, de vârsta pacientului și de o serie de factori specifici unei anumite tumori. Pentru fibrosarcom și hemangiopericitom, prognosticul este semnificativ mai bun la pacienții mai tineri. Pentru neurofibrosarcom și liposarcom, prognosticul este determinat de completitudinea exciziei. Pentru leiomiosarcom, prognosticul este mai rău dacă tumora se dezvoltă în tractul gastrointestinal. Prevalența procesului, volumul tumorii reziduale și gradul de malignitate sunt factori prognostici decisivi pentru tumorile vasculare (hemangioendoteliom, angiosarcom, limfosarcom). Prezența metastazelor este un factor prognostic extrem de nefavorabil pentru orice neoplasm. Metastazele tardive, care agravează semnificativ prognosticul, sunt caracteristice sarcomului alveolar și melanomului țesuturilor moi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]