Cum este tratată vasculita sistemică?

Tratamentul vasculitei sistemice în perioada activă (acută) trebuie efectuat într-un spital specializat (reumatologic); după obținerea remisiunii, pacientul trebuie să continue tratamentul în regim ambulatoriu, sub supravegherea unui medic pediatru, reumatolog și, dacă este necesar, a unor specialiști.

Tratamentul eficient poate îmbunătăți prognosticul. Diagnosticul și terapia precoce sunt necesare pentru a preveni deteriorarea țesuturilor. Alegerea metodelor de tratament al bolii implică influențarea posibilei cauze și a mecanismelor care stau la baza dezvoltării bolii.

De obicei, se utilizează o combinație de medicamente antiinflamatoare, imunosupresoare, anticoagulante, agenți antiplachetari, agenți simptomatici. În acest caz, este necesar să se urmărească atingerea unui echilibru între eficacitatea și toxicitatea tratamentului.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Tratamentul patogenetic al vasculitei sistemice la copii

Tratamentul este prescris ținând cont de faza (evoluția) bolii și de caracteristicile clinice. Efectul tratamentului este evaluat prin dinamica sindroamelor clinice și a parametrilor de laborator. Indicatorii de activitate sunt semne ale sindromului inflamator general (leucocitoză, VSH crescut, proteine din „faza acută”), hipercoagulare, care este cea mai pronunțată în cazurile severe de boli, modificări imunologice (niveluri crescute de IgA, IgG, CIC și crioglobuline, ANCA). După tratamentul spitalicesc al fazei acute a bolii, pacientul continuă tratamentul ambulatoriu cu observație obligatorie la dispensar.

Baza terapiei de bază pentru majoritatea formelor nozologice o reprezintă hormonii glucocorticosteroizi.

Glucocorticosteroizii cu acțiune medie, prednisolonul și metilprednisolonul (MP), sunt utilizați în mod obișnuit pentru tratarea vasculitei sistemice. Opțiunile de terapie cu glucocorticosteroizi pentru vasculita sistemică includ:

1. Administrarea orală zilnică dimineața a medicamentului într-o doză selectată individual - inițial doza maximă (supresivă) timp de cel puțin 1 lună (chiar și în cazul unui debut mai timpuriu al unui efect pozitiv), apoi o doză de întreținere timp de mai mulți ani, care „menține” cel mai eficient remisia și previne recăderile.
2. Conform indicațiilor, în cazuri severe, terapia pulsată cu metipred se administrează prin perfuzare intravenoasă a unor doze mari de medicament ca monoterapie, în combinație cu ciclofosfaza sau sincron cu plasmafereza. Dozele de glucocorticosteroizi, indicațiile de utilizare și metodele de tratament variază în funcție de activitatea și caracteristicile clinice ale bolii.

În vasculita sistemică, cu excepția bolii Kawasaki (în care glucocorticosteroizii nu sunt indicați), dozele de prednisolon de 0,5 până la 1,0 mg/kg sunt eficiente. În poliarterita nodulară clasică, prednisolonul este prescris pentru o cură scurtă (nu este deloc prescris în hipertensiunea arterială malignă); tratamentul de bază este terapia cu ciclofosfamidă. Ciclofosfamida este obligatorie în combinație cu prednisolon în granulomatoza Wegener, poliangeită microscopică, sindrom Churg-Strauss și metotrexat în aortoarterita nespecifică. În boala Henoch-Schonlein, prednisolonul este utilizat pentru o cură scurtă numai în cazul variantelor mixte, a unei componente alergice pronunțate sau în tratamentul nefritei pe fondul terapiei de bază cu heparină și agenți antiplachetari. Aceștia din urmă sunt utilizați și în alte vasculite în caz de hipercoagulare. Heparina se administrează subcutanat, într-o doză selectată individual, de 4 ori pe zi, sub controlul determinării coagulării sângelui de 2 ori pe zi. Durata tratamentului este de 30-40 de zile. Pentru toate formele nozologice, în cazul unei evoluții severe (de criză), se efectuează suplimentar plasmafereză - 3-5 ședințe zilnic, sincron cu terapia cu puls.

Glucocorticosteroizii nu sunt suficient de eficienți pentru o serie de vasculite, așa cum s-a menționat deja, prin urmare, atunci când este necesar să se influențeze tulburările imunologice, în tratament se utilizează citostatice (imunosupresoare) - ciclofosfamidă, azatioprină și metotrexat. Agenții imunosupresori suprimă sinteza anticorpilor de către limfocitele B, activitatea neutrofilelor, reduc expresia moleculelor de adeziune pe suprafața celulelor endoteliale, iar metotrexatul are, de asemenea, activitate antiproliferativă, care este deosebit de importantă în dezvoltarea unui proces proliferativ și granulomatos caracteristic, de exemplu, aortoarteritei nespecifice, granulomatozei Wegener.

Ciclofosfamida este principalul medicament în tratamentul poliarteritei nodulare clasice, granulomatozei Wegener, poliarteritei microscopice și sindromului Churg-Strauss, fiind utilizată și în terapia cu patru componente a nefritei Schonlein-Henoch sub formă de sindrom nefritic. Medicamentul se administrează oral, în doză de 2-3 mg/kg zilnic sau intermitent (intravenos lunar, în doză de 10-15 mg/kg). Metotrexatul este utilizat pentru tratarea pacienților cu aortoarterită nespecifică, iar în ultimii ani - ca alternativă la ciclofosfamidă - pentru granulomatoza Wegener. Medicamentul se administrează într-o doză de cel puțin 10 mg pe metru pătrat de suprafață corporală standard o dată pe săptămână, durata tratamentului fiind de cel puțin 2 ani de remisie.

Din păcate, efectul antiinflamator și imunosupresor al glucocorticosteroizilor și citostaticelor este inseparabil de efectul modelator și citotoxic asupra proceselor metabolice. Utilizarea pe termen lung a glucocorticosteroizilor și citostaticelor implică dezvoltarea unor efecte secundare severe. În tratamentul cu citostatice, acestea sunt agranulocitoză, hepato- și nefrotoxicitate, complicații infecțioase; în tratamentul cu glucocorticosteroizi, sindromul Itsenko-Cushing indus medicamentos, osteoporoză, creștere liniară întârziată, complicații infecțioase. Prin urmare, pentru a asigura siguranța citostaticelor, înainte de prescrierea lor, este necesar să se excludă prezența infecțiilor persistente și manifeste, a bolilor cronice hepatice și renale la pacient; doza trebuie selectată sub controlul parametrilor de laborator, combinând metotrexatul cu plaquenil pentru a atenua hepatotoxicitatea acestuia.

Carbonatul de calciu, miacalcicul și alfacalcidolul sunt utilizate în prezent pentru prevenirea și tratamentul osteopeniei și osteoporozei. Complicațiile infecțioase se dezvoltă atât în timpul tratamentului cu glucocorticosteroizi, cât și în timpul tratamentului cu citostatice. Acestea nu numai că limitează adecvarea dozei medicamentului de bază, dar mențin și activitatea bolii, ceea ce duce la prelungirea tratamentului și la o creștere a efectelor secundare ale acestuia.

O metodă eficientă de corectare nu numai a activității procesului subiacent, ci și de prevenire a complicațiilor infecțioase este utilizarea imunoglobulinelor intravenoase (IVIG).

Indicațiile pentru utilizarea lor sunt: activitatea ridicată a procesului patologic al vasculitei sistemice în combinație cu infecție și complicații infecțioase pe fondul terapiei imunosupresive antiinflamatorii în remisie. Pentru tratament se utilizează medicamente standard, îmbogățite cu IgM (pentaglobină) și, dacă este indicat, hiperimune. Medicamentul trebuie administrat cu o rată de maximum 20 de picături pe minut, pacientul trebuie observat în timpul perfuziei și timp de 1-2 ore după finalizarea acesteia, nivelul transaminazelor și al produselor reziduale azotate trebuie monitorizat la pacienții cu patologie hepatică și renală inițială. Cursul tratamentului este de la 1 la 5 perfuzii intravenoase, doza de curs de IVIG standard sau îmbogățită este de 200-2000 mg/kg greutate corporală. Conform indicațiilor, IVIG se administrează suplimentar de 4-2 ori pe an la o doză de 200-400 mg/kg. IVIG ocupă un loc special în sindromul Kawasaki. Doar tratamentul cu IVIG în combinație cu aspirină ajută în mod fiabil la prevenirea formării anevrismelor coronariene și a complicațiilor.

Observație ambulatorie

Copiii care suferă de vasculită sistemică trebuie înregistrați la un reumatolog. Dacă este necesar, la examinare participă un neurolog, un oftalmolog, un medic stomatolog, un specialist ORL și un chirurg. Se recomandă examinări lunare timp de un an după externarea din spital, la fiecare 3 luni în al doilea an și apoi o dată la 6 luni. Obiectivele examinării medicale: înregistrarea dizabilității, elaborarea unui regim individual, examinarea clinică și de laborator sistematică, monitorizarea tratamentului, prevenirea complicațiilor medicamentoase, sanitizarea focarelor de infecție. Vaccinările preventive sunt contraindicate la pacienții cu vasculită sistemică. Numai în perioada de remisie, conform indicațiilor epidemiologice, se pot administra vaccinări cu vaccinuri inactivate. Este necesară continuitatea între serviciile de reumatologie pediatrică, adolescentină și terapeutică, cu dezvoltarea tacticilor pentru gestionarea pe termen lung a pacienților cu vasculită sistemică.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]