Cum este tratat retinoblastomul?

Retinoblastomul este una dintre tumorile solide ale copilăriei, tratată cu cel mai mare succes, cu condiția să fie diagnosticată la timp și tratată prin metode moderne (brahiterapie, fotocoagulare, termochimioterapie, crioterapie, chimioterapie). Supraviețuirea generală, conform diverselor date din literatura de specialitate, variază de la 90 la 95%. Principalele cauze de deces în primul deceniu de viață (până la 50%) sunt dezvoltarea unei tumori intracraniene sincron sau metacron cu retinoblastomul, metastazele tumorale slab controlate dincolo de sistemul nervos central și dezvoltarea de neoplasme maligne suplimentare.

Alegerea tratamentului pentru retinoblastom depinde de dimensiunea, localizarea și numărul leziunilor, de experiența și capacitățile centrului medical și de riscul afectării celui de-al doilea ochi. Majoritatea copiilor cu tumori unilaterale sunt diagnosticați cu un stadiu destul de avansat al bolii, adesea fără posibilitatea de a păstra vederea ochiului afectat. Acesta este motivul pentru care enucleația este adesea tratamentul de elecție. Dacă diagnosticul este pus precoce, se pot utiliza tratamente alternative pentru a încerca să păstreze vederea - fotocoagulare, crioterapie sau radiații.

Tratamentul leziunilor bilaterale depinde în mare măsură de extinderea bolii pe fiecare parte. Enucleația bilaterală poate fi recomandată dacă boala este atât de răspândită încât păstrarea vederii este exclusă. Cel mai adesea, se îndepărtează doar ochiul cel mai afectat sau, dacă funcția vizuală este cel puțin oarecum păstrată, enucleația este abandonată și boala este tratată conservator. O cură inițială de iradiere, chiar și la pacienții cu stadii avansate ale bolii, duce la regresia tumorii, iar vederea poate fi parțial păstrată. Dacă se detectează răspândirea extraoculară, se utilizează alte metode. Răspândirea la nivelul orbitei, creierului, măduvei osoase indică un prognostic slab. Acești pacienți necesită chimioterapie și iradiere a orbitei sau a SNC.

În timpul enucleării, este necesar să se determine gradul de penetrare a tumorii în nervul optic sau în membranele oculare. Riscul de metastaze depinde de gradul de penetrare în nervul optic și sclerotică. Acești pacienți necesită chimioterapie și, în unele cazuri, iradiere orbitală. Un punct tehnic important al enucleării este îndepărtarea unei secțiuni suficient de lungi a nervului optic împreună cu globul ocular. Un ochi artificial poate fi instalat chiar și la 6 săptămâni după operație. Defectul cosmetic apare din cauza faptului că la copiii mici, după îndepărtarea ochiului, creșterea normală a orbitei încetinește. Acest lucru se întâmplă și după iradierea oaselor orbitale.

Avantajul crioterapiei și fotocoagulării față de iradiere constă într-un număr mai mic de complicații și posibilitatea unor cursuri repetate de tratament. Dezavantajul acestor metode este că sunt ineficiente în cazurile de masă tumorală mare. În plus, pot provoca o cicatrice pe retină cu o pierdere a vederii mai mare decât în cazul iradierii (este necesară o atenție deosebită atunci când locul de ieșire al nervului optic este implicat în proces).

Radioterapia este utilizată în mod tradițional pentru tumorile mari care afectează nervul optic, cu leziuni multiple. Tumorile solitare unilaterale cu un diametru mai mic de 15 mm și o grosime mai mică de 10 mm, situate la o distanță mai mare de 3 mm de capul nervului optic, pot fi tratate local cu plăci radioactive folosind cobalt ( ^60Co ), iridiu ( ^192Ig ) sau iod ( ^125I ) fără a implica țesuturile înconjurătoare. Retinoblastomul este clasificat ca o tumoră radiosensibilă. Scopul iradierii este un control local suficient, păstrând în același timp vederea. Doze recomandate: 40-50 Gy în mod fracționat pe parcursul a 4,5-6 săptămâni. În cazul afectării nervului optic sau al creșterii în orbită, radioterapia este necesară pentru întreaga zonă orbitală, la o doză de 50-54 Gy pe parcursul a 5-6 săptămâni. În prezența retinoblastomului trilateral cu afectare pineală, se recomandă iradierea craniospinală.

Indicații pentru tipurile de tratament pentru retinoblastom

Procedură	Indicaţie
Enucleație	Nu există nicio modalitate de a păstra vederea
	Glaucom neovascular
	Incapacitatea de a controla tumora prin metode conservatoare
	Incapacitatea de a examina retina după terapia conservatoare
Crioterapie	Tumori primare sau recurente mici în retina anterioară
	Recidive minore după iradiere
Fotocoagulare	Tumori primare sau recurente mici în retina posterioară
	Neovascularizația retiniană în retinopatia de radiații

Recent, s-a acordat multă atenție reducerii posibilelor efecte secundare prin utilizarea metodei de iradiere prin port lateral, introducând chimioterapie intensivă cu autotransplantare de celule stem hematopoietice. Schemele standard de chimioterapie nu au demonstrat o eficacitate semnificativă, deoarece penetrarea intraoculară a medicamentelor chimioterapice este redusă, iar tumora exprimă glicoproteina membranară p170 și devine rapid rezistentă. Medicamentele utilizate în tratamentul combinat al retinoblastomului includ vincristină, medicamente pe bază de platină, ciclofosfamidă, etopozidă, doxorubicină. Având în vedere că la 90% dintre pacienți procesul este limitat, controlul tumorii se realizează în principal prin acțiune locală.

În caz de recidivă și răspândire metastatică a procesului, prognosticul este extrem de nefavorabil.

Rata de supraviețuire a pacienților cu retinoblastom atinge 90%, așadar principalele domenii de terapie sunt asociate cu încercările de a păstra funcția vizuală și de a reduce numărul de complicații. Depistarea precoce a purtătorilor genei RB mutante și înlocuirea directă a acesteia sunt promițătoare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]