Boala Behcet la adulți

Boala Behcet (sinonim: aftoasă majoră Touraine, sindrom Behcet, sindrom triplu) este o boală inflamatorie multiorganică, de etiologie necunoscută, al cărei tablou clinic constă în stomatită aftoasă și leziuni ale organelor genitale, oculare și ale pielii.

Boala a fost descrisă pentru prima dată de dermatologul turc Behcet în 1937. Este cea mai frecventă în Japonia (1:10.000), în țările din Asia de Sud-Est și Orientul Mijlociu. Boala Behcet afectează cel mai adesea bărbații și afectează cel mai adesea persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cauzele și patogeneza bolii Behcet

Cauzele și patogeneza bolii Behcet nu sunt pe deplin înțelese. Se presupune că boala este de origine virală. Detectarea anticorpilor în serul sanguin și mucoasa bucală indică implicarea mecanismelor imune (autoimune) în patogeneza dermatozei. Cazurile familiale ale bolii, prezența bolii Behcet în mai multe generații într-o familie sugerează implicarea factorilor genetici în dezvoltarea bolii. Se presupune o natură virală, este demonstrat rolul tulburărilor infecto-alergice, imune (autoimune). Importanța factorilor genetici nu poate fi exclusă, ceea ce poate fi indicat de descrierile cazurilor familiale ale bolii, inclusiv la gemeni. Există o asociere cu antigenele grupei sanguine HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Unii cred că vasculita stă la baza bolii.

Patomorfologia bolii Behcet

Leziunile au la bază vasculita alergică ce implică capilarele, venulele și arteriolele, ai căror pereți sunt infiltrați cu limfocite și plasmocite. Aceasta este însoțită de proliferarea enlotiocitelor, depunerea de fibrină în pereții vaselor și în țesutul înconjurător. În faza activă a procesului, numărul bazofilelor tisulare crește în părțile superioare ale dermului și în stratul subepitelial al membranelor mucoase, secretând histamină, ceea ce crește permeabilitatea țesuturilor. În pielea cu o leziune de tip pseudofoliculită necrotică, se constată zone superficiale de necroză acoperite cu o crustă, capilare dilatate cu endoteliu umflat și hemoragii subepidermice. În jurul foliculilor de păr epiteliali se dezvoltă un infiltrat de limfocite, plasmocite și bazofile tisulare. În leziunile de tip eritem nodos se constată infiltrate profunde și hemoragii mici, localizate în derm și țesutul subcutanat. În zonele de infiltrat se constată omogenizarea și fragmentarea fibrelor de colagen. În ulcerele aftoase se găsesc limfocite, celule mononucleare și granulocite neutrofile, care intră în contact cu celulele epiteliale de-a lungul marginilor ulcerelor. În jurul zonelor necrotice se determină uneori infiltrate histiocitare cu celule epitelioide sub formă de structuri tuberculoide.

Histogeneza bolii Behcet nu a fost studiată. Rolul principal în patogeneza bolii aparține reacției dependente de anticorpi la epiteliul mucoasei orale. T. Kapeko și colab. (1985) au descoperit depozite de IgM în leziuni, atât aftoase, cât și asemănătoare eritemului nodos, precum și fluorescență cu ser împotriva antigenului streptococic în pereții vaselor de sânge și în celulele infiltratului inflamator. Unele studii indică o etiologie virală a bolii, în special o asociere cu virusul herpes simplex. Imunofluorescența directă relevă depozite de IgM și componenta C3 a complementului, localizate difuz printre celulele infiltrate și în pereții vaselor de sânge ale leziunilor profunde. Depozitele de IgG și IgA se găsesc doar pe suprafața ulcerelor aftoase. Complexele imune sunt prezente în serul sanguin al pacienților. Oamenii de știință au descoperit depozite de IgM, IgG și IgA în pereții vasculari, asociate cu componentele C3 și C9 ale complementului, indicând un mecanism complex imun pentru dezvoltarea acestei boli. O reacție care utilizează anticorpi monoclonali a relevat un defect al limfocitelor T. În stadiile incipiente ale bolii, s-a observat o scădere a numărului de celule OKT4+- și o creștere a numărului de celule OKTX+ în sângele periferic. În același timp, unii pacienți au prezentat o activare a legăturii imunologice a celulelor B: există informații despre detectarea anticorpilor anticardiolipină în serul sanguin al pacienților.

Simptomele bolii Behcet

Cea mai frecventă triadă caracteristică de simptome este stomatita aftoasă, leziunile erozive și ulcerative ale zonei anogenitale și modificările oculare. Modificările cutanate sunt polimorfe: eritem nodos, piogen, elemente nodulare, acneiforme, erupții cutanate hemoragice care se dezvoltă pe fondul febrei și stări generale de rău. Mai puțin frecvente sunt tromboflebita, meningoencefalita, afectarea sistemului cardiovascular și a altor organe viscerale. Boala se dezvoltă acut, apare în atacuri, iar frecvența exacerbărilor scade în timp. Prognosticul depinde de gradul de afectare a organelor interne.

Manifestarea clinică a bolii Behcet include ulcere orogenitale, leziuni cutanate, uveită anterioară sau posterioară, artralgii, leziuni neurologice și tromboză vasculară. Principalele simptome sunt distribuite în următoarea frecvență: stomatită aftoasă (la 90-100% dintre pacienți), ulcere genitale (la 80-90% dintre pacienți), simptome oculare (la 60-185% dintre pacienți). Următoarele ca frecvență sunt tromboflebita, artrita, erupțiile cutanate, afectarea sistemului nervos etc. Leziunile mucoasei orale se caracterizează prin formarea de eroziuni și ulcere asemănătoare candidozei de diferite forme. Acestea apar pe limbă, palatul moale și palatin, arcadele palatine, amigdale, obraji, gingii și buze și sunt însoțite de dureri severe. De obicei, erupția începe cu o îngroșare dureroasă limitată a membranei mucoase, pe care se formează un ulcer superficial acoperit cu placă fibroasă și apoi un ulcer în formă de crater cu o ușoară hiperemie în jurul său. Ulcerul poate crește în dimensiune până la 2-3 cm în diametru. Uneori, boala începe ca o aftă superficială, dar după 5-10 zile apare un infiltrat la baza unei astfel de afte, iar afta însăși se transformă într-un ulcer profund. După vindecare, rămân cicatrici moi, superficiale, netede. Pot exista 3-5 leziuni simultan. Astfel de leziuni aftoase apar pe membrana mucoasă a nasului, laringelui, esofagului, tractului gastrointestinal. Leziunile de la nivelul organelor genitale constau în vezicule mici, eroziuni superficiale și ulcere. La nivelul organelor genitale masculine, ulcerele sunt situate pe scrot, la rădăcina penisului și pe interiorul coapselor. Contururile ulcerelor sunt neregulate, fundul este inegal, acoperit cu un strat seros-purulent, iar durerea este pronunțată. La femei, ulcere dureroase, de mărimea unui bob de mazăre sau a unei monede de 10 copeici, se găsesc pe labiile mari și mici în număr mare.

Leziunile oculare încep cu durere periorbitală și fotofobie. Principalul simptom este afectarea vaselor retiniene, care se termină cu orbire. La debutul bolii se observă conjunctivită, iar ulterior - hipopion. În plus, se observă iridociclită. Fără tratament, se observă atrofie a nervului optic, glaucom sau cataractă, care duc la orbire. În boala Behcet, ambii ochi sunt afectați. Pe pielea trunchiului și a membrelor apar erupții cutanate sub formă de eritem exudativ nodular și multiform, noduli, pustule și elemente hemoragice etc. Tromboflebita superficială recurentă apare la 15-25% dintre pacienții cu boala Behcet, iar complicațiile cardiovasculare apar la 46%. În acest sens, se crede că boala Behcet este o boală sistemică bazată pe vasculită.

De obicei, boala este însoțită de o stare generală severă a pacientului, febră, cefalee severă, slăbiciune generală, leziuni articulare, meningoencefalită, paralizie a nervilor cranieni etc. Periodic există o ameliorare și chiar o remisie spontană, urmată de o recidivă.

Diagnostic diferențial

Boala Behcet trebuie diferențiată de stomatita aftoasă, ulcerul Chapin-Lipschutz acut, faringita aftoasă-ulcerativă, sindromul oculo-genito-uretral Reiter și eritemul bulos multiform exudativ.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Tratamentul bolii Behcet

În funcție de severitatea bolii, corticosteroizii, citostaticele și antibioticele sunt recomandate separat sau în combinație. Un efect pronunțat se observă în urma administrării de colchicină (0,5 mg de 2 ori pe zi timp de 4-6 săptămâni), ciclofosfamidă și dapsonă. Soluțiile dezinfectante și unguentele cu corticosteroizi sunt utilizate extern.