Boala lui Werlhoff

Această boală nu cruță pe nimeni. Este diagnosticată la nou-născuți, copii de vârstă preșcolară și școlară, iar adulții nu sunt imuni la ea. Dar, după cum arată statisticile, femeile suferă de această patologie de trei ori mai des decât jumătatea masculină a umanității. Deci, ce este boala Werlhof? Poate fi tratată eficient? Vom încerca să găsim răspunsuri la toate aceste întrebări și la multe altele în acest articol.

Cauzele bolii Werlhof

Boala Werlhof, sau cum mai este numită și purpură trombocitopenică, este o modificare patologică a corpului uman care se formează pe baza predispoziției trombocitelor la agregare (procesul de lipire a celulelor, stadiul inițial al formării trombusului).

Până în prezent, nu a fost posibil să se stabilească cauzele exacte ale bolii Werlhof. Dacă vorbim fără echivoc despre natura ereditară, genetică a bolii, atunci aceasta este diagnosticată mult mai rar decât forma dobândită a leziunii. A fost luată în considerare și geneza enzimatică, imună sau virală a patologiei, dar nici măcar această abordare a problemei nu a primit încă o confirmare serioasă.

Simptomele bolii Werlhof

Leziunea, care se dezvoltă în corpul uman, duce la blocarea secțiunii de trecere a capilarelor mici. Dacă se suspectează această boală, medicul poate observa următoarele simptome ale bolii Werlhof:

• O scădere a cantității de trombocite din sângele pacientului prelevate per unitatea de volum plasmatic. Acest rezultat poate fi obținut datorită utilizării active a acestor componente sanguine în formarea cheagurilor de sânge.
• Purpura trombocitopenică este însoțită de tulburări ischemice care afectează aproape toate organele corpului uman: inima, vezica biliară, ficatul, organele genitale, rinichii, creierul și așa mai departe.
• Această boală este clasificată ca o patologie care se dezvoltă destul de rapid, afectând absolut toate categoriile de vârstă.
• Cei mai frecvenți pacienți afectați de purpură trombocitopenică sunt cei cu vârste cuprinse între 10 și 50 de ani.
• Modificările patologice pot apărea „din senin” (pe fondul unei sănătăți absolute) sau după o patologie infecțioasă, răcelică sau intestinală.
• Persoana începe să simtă durere în zona capului.
• Simte repede oboseală.
• Se simte o scădere generală a tonusului corporal.
• Pacientul are o poftă de mâncare slabă.
• Greața poate fi un simptom al bolii Werlhof și, în situații rare, se poate dezvolta chiar și într-un reflex de vomă.
• Poate apărea o febră de tip neregulat.
• Apar simptome de durere localizate în piept și peritoneu.
• Aproape întregul corp al pacientului este acoperit de mici hemoragii și vânătăi. Hemoragiile sunt spontane, apărând mai ales noaptea.
• Deficiență de vedere.

Treptat, pe măsură ce boala progresează, următoarele simptome se pot alătura deja existente ale bolii Werlhof:

• Sângerări în diferite localizări: din pasajele nazale, uter, din tractul gastrointestinal, hemoragie la nivelul retinei, sângerare din gingii. Ceva mai rar, se poate asocia hemoptizie.
• Pot apărea și simptome de natură nevralgică:
  • Paralizie a unei părți a corpului.
  • Ataxia este o tulburare de echilibru și coordonare a mișcărilor voluntare.
  • Dezorientare în spațiu.
  • Lentoarea conversației.
  • Crampe.
  • Tremor
  • O ceață apare în fața ochilor mei.
  • Uneori se dezvoltă tulburări mintale acute.
  • Într-o situație deosebit de gravă, pacientul intră în comă.
• Însă tabloul clinic principal al bolii este totuși sângerarea din membranele mucoase (în special la pacienții mici) sau hemoragiile manifestate pe piele. Acestea pot apărea ca urmare a unor vânătăi sau injecții și fără niciun motiv. Hemoragiile de pe epidermă pot avea dimensiuni diferite (de la puncte mici la pete destul de mari), dar sunt localizate în principal pe partea frontală a corpului uman, precum și pe extremitățile superioare și inferioare. Diferența dintre hemoragiile din boala Werlhof și sângerările vasculare clasice este că, spre deosebire de acestea din urmă, aceste vânătăi se pot contopi periodic cu cele vecine. Acest factor reprezintă o evaluare reală în determinarea diagnosticului de purpură trombocitopenică și evaluarea naturii diatezei hemoragice.
• În funcție de durata hemoragiei, ca în cazul unei vânătăi vasculare, nuanța petelor hemoragice poate fi fie verzui-albăstruie, fie maro închis sau galben.
• La o femeie aflată la vârsta fertilă, pot apărea sângerări la nivelul ovarelor, care pot simula o sarcină ectopică.
• Patologia apare cu exacerbări frecvente.
• Capacitatea pacientului de a munci scade.

Boala Werlhof la copii

Indiferent cât de mult s-ar strădui adulții, nu vor putea să-și protejeze complet bebelușul de lovituri și abraziuni. Un mers încă instabil, o coordonare imperfectă combinată cu mobilitatea înnăscută pot duce la căderea bebelușului chiar și pe teren plat. Și ca urmare a „zborului” - o vânătaie pe pielea delicată a bebelușului. Cu toate acestea, uneori încep să apară hemoragii pe corpul bebelușului, aparent fără niciun motiv aparent. Acest lucru ar trebui să-i alerteze cu adevărat pe părinți și să devină un motiv pentru a merge la un consult pediatru. La urma urmei, astfel de simptome pot fi primul simptom că boala Werlhof începe să se manifeste la copii.

Această boală este considerată de pediatri a fi cea mai frecventă cauză de afectare a organismului copilului în domeniul patologiilor genetice asociate cu sistemul hematopoietic la copii. Frecvența diagnosticării purpurei trombocitopenice la copii este de unu până la două cazuri la o sută de mii de copii sănătoși. Această boală nu relevă o angajament predominant față de un anumit sex la copii.

Motivele apariției patologiei în cauză la pacienții tineri sunt încă necunoscute. Atunci când se stabilește cauza principală a bolii, medicii sunt împărțiți în opinii. Unii cred că este de natură genetică. Dezvoltarea patologiei este asociată cu inferioritatea unei celule sanguine, a cărei cauză este o mutație. Alții vorbesc despre amprenta imună a bolii, care se dezvoltă din cauza scăderii nivelului de apărare al organismului copilului. Alții sunt gata să susțină că mecanismul care declanșează această boală este prezența simultană a ambelor cauze.

Primele semne ale bolii pot apărea după o scurtă perioadă de timp după terapia medicamentoasă, hipotermie severă sau supraîncălzire, vaccinare, ca urmare a bolilor infecțioase cauzate de flora patogenă (bacterii sau virusuri). Există mai multe căi patogenetice de progresie a acestei boli:

1. Se produce o confluență a anumitor factori, care declanșează mecanismul de sinteză a unor anticorpi speciali care devin antagoniști ai propriilor trombocite. Procesul în sine are loc ca formarea unui tandem anticorp-antigen pe peretele unei celule sanguine. Această formare duce la moartea celulară.
2. În paralel cu aceasta, apare o defecțiune în procesul de formare și dezvoltare a trombocitelor în organele hematopoiezei. Adică, antigenul nou format nu numai că distruge celula sanguină deja „adultă”, dar introduce și o modificare în procesul normal de dezvoltare a germenului megacariocitar.
3. Această perturbare a procesului de hematopoieză duce la trombocite care trăiesc mai puțin decât ar trebui. Într-un organism sănătos, această componentă a sângelui trăiește între zece și doisprezece zile, în timp ce în boala Werlhof această perioadă poate fi redusă la una sau două zile.

Drept urmare, componenta cantitativă a trombocitelor din corpul copilului scade semnificativ, ceea ce afectează invariabil incapacitatea funcțională a organismului de a funcționa normal. Trombocitele reprezintă nutriția organismului. O scădere a nivelului acestei componente din sânge provoacă o scădere a stratului endotelial al capilarelor sanguine. Acesta este motivul pentru apariția sângerărilor bruște, prelungite și abundente.

Dacă un astfel de pacient nu primește îngrijiri medicale la timp, rezultatul poate fi foarte tragic - fatal.

Există cazuri în care boala Werlhof este diagnosticată pentru prima dată unei femei în perioada în care aceasta este însărcinată. În majoritatea cazurilor, femeile cu un astfel de diagnostic nasc un copil destul de normal, iar nașterea se încadrează în limite normale. Pierderea de sânge în timpul nașterii, cu diagnosticul de purpură trombocitopenică, prezintă volume destul de acceptabile și nu reprezintă o amenințare pentru viața femeii aflate în travaliu. În timp ce întreruperea artificială a sarcinii poate provoca volume mult mai mari de sângerare. Singura excepție este forma acută a bolii.

Pe baza celor de mai sus, se poate afirma că diagnosticul bolii Werlhof la o femeie însărcinată nu servește drept contraindicație pentru nașterea ulterioară a unui copil. Sângerările frecvente și destul de abundente pot servi drept indicație pentru întreruperea artificială a sarcinii.

Diagnosticul bolii Werlhof

Pentru a pune un diagnostic corect, medicul trebuie să aibă suficientă experiență și calificări. Diagnosticul bolii Werlhof include:

• Analiza tabloului clinic al bolii.
• Identificarea istoricului medical al pacientului.
• Examinarea pacientului de către un specialist. Simptomul ciupirii. În purpura trombocitopenică, atunci când este ciupită, se formează imediat o vânătaie sub piele.
• Testele endoteliale sunt obligatorii.
  • Testul cu manșetă permite evaluarea naturii normale a stării capilarelor mici (elasticitate, flexibilitate și nivelul de fragilitate). Pentru efectuarea acestui studiu, se utilizează o manșetă obișnuită, care este utilizată pentru măsurarea tensiunii arteriale. Nivelul tensiunii arteriale este determinat inițial ca fiind normal. Apoi, după un anumit timp, manșeta este aplicată din nou, iar tensiunea arterială este adusă la valori peste normă cu 10 - 15 unități mm Hg. În cazul bolii în cauză, peteșiile încep să apară aproape imediat - se formează multe hemoragii mici. O astfel de imagine este un rezultat pozitiv al testelor pentru purpura trombocitopenică.
  • Semnul ciocanului este similar cu semnul ciupirii, dar se folosește un ciocan în loc de o ciupire.
  • Testele cu ventuze și prick sau testul Waldman. Această metodă permite determinarea prezenței unui proces hiperergic în corpul pacientului, care afectează direct sistemul vaselor de sânge și hematopoieza (acesta este un curs rapid al procesului patologic, care, chiar și în ciuda terapiei la timp și adecvate, duce la moartea pacientului). Procedura se efectuează folosind un flacon medical (de unde și numele studiului), care este plasat pe pacient. Flaconul este atașat în principal puțin sub claviculă. Cu ajutorul său, se obține iritația capilarelor epidurale. Se menține timp de aproximativ douăzeci de minute, după care se prelevează un frotiu de sânge din zona în care se afla flaconul și se determină nivelul monocitelor. Controlul este numărul acestor structuri, dar determinat înainte de această iritație. Un astfel de studiu se efectuează nu o dată, ci periodic pe parcursul bolii. Odată cu patogenitatea procesului în curs, numărul de monocite poate crește de mai multe ori.
• Un test de sânge general este obligatoriu. Când este efectuat, se poate detecta trombocitopenia - principalul simptom al bolii Werlhof. Atunci când se efectuează un studiu de laborator folosind echipamente de mărire, se poate observa clar dimensiunea gigantică a trombocitelor.
• De asemenea, este prescris un test de coagulare a sângelui. Această analiză arată o creștere a timpului de sângerare. Patologia este evaluată în funcție de gradul de scădere a volumului cheagului de plasmă cu un conținut standard de trombocite (retracția cheagului de sânge).
• De asemenea, se efectuează puncție de măduvă osoasă. Acest studiu, în purpura trombocitopenică, ne permite să constatăm o creștere bruscă a nivelului de megacarioblaste, promegacariocite și megacariocite din corpul pacientului. În acest caz, în stare normală, trombocitele sunt desprinse din nucleul megacariocitelor, eliberându-le de citoplasmă, ceea ce provoacă formarea structurală a megacariocitelor pentru a se dezmembra în mai multe componente, după care sunt utilizate prin fagocitoză (procesul de captare și absorbție activă a organismelor vii (bacterii, ciuperci etc.) și a particulelor nevii de către organismele unicelulare). În caz de boală, procedura de ciupire a trombocitelor își reduce rapid activitatea.
• La diagnosticarea bolii Werlhof, se efectuează o examinare completă a pacientului, în timpul căreia se observă uneori o splină mărită.
• Dacă pacientul prezintă sângerări extinse, atunci se observă ulterior toate simptomele anemiei hipocrome posthemoragice.
• Uneori se observă leucocitoză moderată.
• Pe fondul celor de mai sus, se poate dezvolta insuficiență suprarenală, precum și activarea progresiei proceselor patologice în alte organe ale corpului, care se desfășoară pe calea ischemică.
• În cazurile cronice ale bolii, se observă periodic crize hemoragice, însoțite de anemie profundă și revărsate sanguine excesive, care afectează zone extinse ale corpului uman. Dacă un astfel de proces afectează zona creierului, atunci probabilitatea decesului pacientului este mare.

Tratamentul bolii Werlhof

Metoda de terapie pentru această boală depinde în mare măsură de stadiul patologiei și de caracteristicile cursului acesteia. În cazuri avansate, poate fi necesar un tratament chirurgical, care implică îndepărtarea splinei. Tratamentul clinic al bolii Werlhof în sine include introducerea hormonilor corticosteroizi și a imunosupresoarelor în protocolul de tratament.

De exemplu, hormoni precum medopred, prednisolon, decortin n20, hemisuccinat de prednisolon, solu-decortin n250, prednisol.

Prednisolonul este un hormon al cortexului suprarenal - metoda sa de administrare și dozajul sunt prescrise strict individual, în funcție de starea pacientului și de tabloul clinic general al bolii. Doza zilnică inițială este de 20 - 30 mg, ceea ce corespunde la patru până la șase comprimate, în cazul unor modificări patologice mai severe, doza zilnică poate fi calculată conform formulei: 1 mg de medicament per kilogram din greutatea pacientului, împărțit în patru până la șase doze. În patologia deosebit de acută, această cantitate de medicament poate fi insuficientă, apoi, după cinci până la șapte zile, doza inițială recomandată poate fi dublată. Acțiunea acestor medicamente ameliorează în principal sindromul hemoragic, iar după ameliorarea acestuia, mecanismul de acțiune permite creșterea treptată a numărului de trombocite din sângele pacientului.

Durata tratamentului depinde direct de obținerea efectului terapeutic și se efectuează până la recuperarea completă a pacientului.

Acest medicament este contraindicat în caz de hipertensiune arterială persistentă, diabet, nefrită, psihoză de diverse origini, manifestări ulcerative ale mucoasei stomacului și duodenului, în perioada postoperatorie, în forma deschisă de tuberculoză. De asemenea, în timpul sarcinii și dacă există o sensibilitate crescută la componentele medicamentului și la vârsta de pensionare a pacientului.

Administrarea de prednisolon nu trebuie întreruptă brusc, ci treptat. În paralel cu reducerea cantității de hormoni ai cortexului suprarenal administrați, pacientului i se prescriu delagil, clorochină, clorochină, fosfat hingamină.

Delagil - un medicament pentru tratamentul infecțiilor cu protozoare se administrează oral, după mese, 0,5 g de două ori pe săptămână, apoi o dată pe săptămână, dar în aceeași zi. Dacă este necesar (la discreția medicului curant), schema de terapie poate fi programată la 0,25 - 0,5 g o dată pe zi.

Contraindicațiile pentru utilizarea acestui medicament includ disfuncția ficatului și a rinichilor, modificări severe ale ritmului cardiac, antecedente de porfirinurie la pacient, suprimarea hematopoiezei în măduva osoasă, precum și o intoleranță crescută la componentele medicamentului.

Dacă, la întreruperea administrării hormonilor cortexului suprarenal, se observă o exacerbare accentuată a bolii, medicul curant readuce doza acestui medicament la valorile inițiale.

Dacă după patru luni de terapie nu este posibilă obținerea unei eficacități stabile a terapiei, medicul - hematologul sau medicul curant va prescrie, cel mai probabil, o operație de îndepărtare a splinei. Un astfel de curs terapeutic în 80% din cazuri permite pacientului să obțină o recuperare completă.

Excizia organului se efectuează sub acoperirea terapiei hormonale. Imediat înainte de operație, medicul prescrie o cantitate mai mare de prednisolon decât a luat pacienta până în acel moment.

Dacă un pacient este diagnosticat cu boala Werlhof, și în forma sa autoimună, chiar și îndepărtarea splinei nu este întotdeauna capabilă să aducă o persoană la o vindecare completă. În acest caz, sângerarea este oprită, dar trombocitopenia nu dispare.

Dacă îndepărtarea splinei nu rezolvă problema, medicul curant prescrie pacientului imunosupresoare (de exemplu, azapress, imuran, azatioprină, azanină, azamun). În paralel cu acestea, în protocolul de tratament sunt introduse și medicamente aparținând grupului glucocorticoizilor.

Imunosupresoarele cu azatioprină sunt prescrise timp de una până la două luni, în doză de 4 mg per kilogram din greutatea corporală a pacientului. Apoi, doza medicamentului începe să scadă treptat până la 3 - 2 mg per kilogram din greutatea corporală a pacientului.

Nu se recomandă prescrierea acestui medicament în caz de patologie hepatică severă, leucopenie sau în caz de hipersensibilitate a organismului pacientului la componentele medicamentului.

Medicamentul antineoplazic ciclofosfamida este clasificat drept compus alchilant și se administrează în doză de 0,2-0,4 g zilnic. Întregul tratament necesită șase până la opt grame de medicament. Medicamentul poate fi administrat intravenos, intramuscular, intraperitoneal sau intrapleural. Metoda de administrare pacientului este prescrisă de medicul curant în fiecare caz individual.

Contraindicațiile pentru utilizarea acestui medicament includ modificări patologice ale rinichilor, hipoplazie a măduvei osoase, cașexie severă și anemia, patologie oncologică terminală, intoleranță crescută la componentele medicamentului, leucopenie și/sau trombocitopenie, precum și perioada de sarcină și alăptare.

Vincristina este un medicament pe bază de plante cu acțiune antitumorală, prescris de un hematolog în doză de 1-2 mg pe metru pătrat de corp al pacientului, administrat o dată pe săptămână. Durata tratamentului este de la o lună și jumătate la două luni.

Un efect secundar al imunosupresoarelor îl reprezintă caracteristicile lor mutagene, deci nu este recomandabil să se prescrie medicamente din acest grup copiilor al căror organism este încă în creștere și dezvoltare. De asemenea, nu se utilizează pentru trombocitopenie de natură autoimună, înainte de intervenția chirurgicală de îndepărtare a splinei. În perioada preoperatorie, astfel de medicamente nu prezintă rezultatul necesar, fiind cele mai eficiente în perioada postoperatorie.

Transfuzia de sânge nu este eficientă nici în boala Werlhof, deoarece procesul de topire a trombocitelor (trombocitoliză) nu a fost încă eliminat.

În timpul tratamentului terapeutic al bolii Werlhof, nu trebuie să se ia simultan medicamente care pot afecta agregarea plachetară. Astfel de medicamente includ curantil, carbenicilină, aspirină, cafeină, brufen, butadion și diverse barbiturice.

Dacă o femeie are antecedente de purpură trombocitopenică, atunci unei astfel de paciente nu i se vor prescrie proceduri precum chiuretajul cavității uterine și nu se va recurge la tamponadă prin presare.

Protocolul de tratament include adesea și alte metode hemostatice (acțiune locală sau generală). Acestea pot fi dicinonă, adroxonă, estrogeni, precum și un burete hemostatic.

Unul dintre cele mai bune medicamente hemostatice - dicinona - este prescris de medicul curant în doză de 10 - 20 mg pe kilogram din greutatea pacientului, împărțită în trei sau patru doze. În general, se administrează 0,25 - 0,5 g odată. Dacă este necesar din punct de vedere terapeutic, doza medicamentului poate fi crescută la 0,75 g, administrată de trei sau patru ori pe zi.

Contraindicațiile pentru Dicynone includ hemoragia, care apare din cauza anticoagulantelor existente, intoleranța individuală la componentele medicamentului și, de asemenea, dacă pacientul are antecedente de tromboembolism sau tromboză.

Dacă la o femeie însărcinată se diagnostichează purpură trombocitopenică, terapia hormonală nu are niciun efect semnificativ asupra dezvoltării embrionului, dar în timpul alăptării este recomandabil să se transfere nou-născutul la hrănire artificială. Acest lucru este necesar pentru ca micuțul să nu primească anticorpi odată cu laptele matern, pe care organismul ei îi produce în acest moment.

Îndepărtarea splinei unei femei însărcinate se efectuează numai atunci când beneficiul așteptat al intervenției chirurgicale este semnificativ mai mare pentru organismul femeii decât consecințele reabilitării postoperatorii pentru viitorul ei copil.

Prevenirea bolii Werlhof

Pe baza faptului că cauzele bolii în cauză nu au fost pe deplin stabilite și nu a fost identificat un mecanism clar pentru aceste transformări, prevenția primară a bolii Werlhof a fost foarte slab dezvoltată până în prezent. Aceasta poate include doar prevenția generală a bolii:

• Prevenirea bolilor infecțioase și inflamatorii de orice geneză.
• Prevenirea infectării organismului uman cu diverse virusuri.
• Evitați expunerea excesivă la lumina directă a soarelui.
• Monitorizați cu atenție apariția reacțiilor alergice ale organismului la orice iritații.
• Fiți foarte atenți când luați medicamente farmacologice, respectând cu strictețe metoda de administrare și dozajul.
• Evitați atât supraîncălzirea severă, cât și hipotermia semnificativă a corpului.
• Renunță la obiceiurile proaste și ajustează-ți dieta.

Prevenirea secundară a bolii Werlhof se stabilește prin luarea unor măsuri adecvate pentru prevenirea recidivelor purpurei trombocitopenice. Având în vedere această patologie, se pot face următoarele recomandări:

• Pacientul va trebui să elimine din dieta sa alimentele picante, condimentele, condimentele și oțetul.
• Activitatea fizică trebuie să fie blândă. Copiii cu diagnosticul în cauză sunt scutiți de educație fizică și sport.
• Astfel de pacienți nu sunt recomandați să utilizeze medicamente antiinflamatoare nesteroidiene pentru tratamentul altor patologii.
• Procedurile fizioterapeutice sunt, de asemenea, contraindicate pentru acești pacienți. De exemplu, UHF (expunerea la zona afectată a corpului sau a organului prin frecvențe înalte ale unui câmp electromagnetic) sau diverse încălziri (de exemplu, radiații UV).

Prognosticul bolii Werlhof

Prognosticul bolii Werlhof este destul de ambiguu și depinde în mare măsură de forma de manifestare a bolii. Adică, patologia se află în faza acută de manifestare sau a trecut în stadiul cronic, are un caracter neimun sau, dimpotrivă, imun.

Dacă se diagnostichează o patologie a germenului megacariocitar de natură imunologică sau operația de îndepărtare a splinei nu a adus rezultatul așteptat, într-o astfel de situație prognosticul este foarte negativ. Cel mai probabil, nu va fi posibil să se evite un rezultat fatal pentru pacient.

Un pacient cu diagnosticul în cauză este sub observație constantă a unui specialist și este înregistrat la acesta. Periodic, o dată la două-trei luni, un astfel de pacient este supus unui examen de control, utilizând teste hemoragice. Chiar și apariția unor sângerări minore la acest pacient este o indicație pentru prescrierea de medicamente hemostatice.

Se crede că boala în cauză este complet incurabilă, dar cu abordarea corectă a terapiei, această patologie are un prognostic favorabil.

Cel mai prețios lucru pe care îl are o persoană este sănătatea sa și, prin urmare, viața sa. Poate că nu este întotdeauna posibil să se evite anumite boli, dar depinde de persoană cât de repede va fi recunoscută această patologie și vor fi luate măsuri adecvate pentru a preveni deteriorarea semnificativă a organismului. Această teorie este cea mai potrivită pentru o astfel de boală precum boala Werlhof. În acest caz, cu cât trageți mai repede alarma contactând un specialist, cu atât mai eficient vă va putea ajuta. În această situație, nu numai sănătatea viitoare, ci și viața depind direct de cât de repede se iau măsuri pentru a opri patologia în cauză.