Boala lui Raynaud

Boala Raynaud ocupă un loc de frunte printre grupurile de boli vegetale-vasculare ale extremităților distal.

Datele privind prevalența bolii Raynaud sunt contradictorii. Una dintre cele mai mari studii privind populația a arătat că boala Raynaud apare la 21% dintre femei și 16% la bărbați. Printre profesiile în care riscul de îmbolnăvire este crescut, acest procent este de două ori mai mare.

[1], [2], [3], [4]

Ce cauzează boala lui Raynaud?

Boala Raynaud are loc în condiții climatice diferite. Este foarte rar în țările cu un climat cald și constant. Incidentele bolii și printre nord. Boala Raynaud este cea mai frecventă la mijlocul latitudinilor, în locuri cu un climat temperat umed.

Predispoziția ereditară pentru boala Raynaud este mică - aproximativ 4%.

În forma sa clasică, complexul de simptome al Raynaud are loc sub formă de atacuri constând în trei faze:

1. albirea și răcirea degetelor și degetelor, însoțite de durere;
2. adaosul de cianoză și creșterea durerii;
3. limb roșeață și subțierea durerii. Un astfel de complex de simptome este de obicei denumit fenomen Raynaud. Toate cazurile de combinare patognomonică a simptomelor unei boli primare cu semne fizice ale FR sunt desemnate drept sindromul Raynaud (CP).

După cum se arată în observațiile clinice, complexul simptomelor descris de M. Raynaud nu este întotdeauna o boală independentă (idiopatică): poate să apară și într-o serie de boli care diferă în etiologia, patogeneza și manifestările clinice. Boala descrisă de M. Raynaud a început să fie privită ca o formă idiopatică, adică boala Raynaud (BR).

Dintre numeroasele încercări de clasificare a diferitelor forme ale sindroamelor Raynaud, cea mai completă este cea creată de L. și P. Langeron, L. Croccel în 1959. Clasificarea etiopatogenetică, care în interpretarea modernă este după cum urmează:

1. Originea locală a bolii Raynaud (arterita degetului, anevrismul arteriovenos al vaselor degetelor și degetelor de la picioare, traume profesionale și altele).
2. Originea regională a bolii Raynaud (coaste cervicale, sindromul musculaturii anterioare scalene, sindromul de răpire a brațului ascuțit, deteriorarea discului intervertebral).
3. Segmente de origine ale bolii Raynaud (obliterație arterială segmentată, care poate provoca tulburări vasomotorii la nivelul extremităților distal).
4. Boala Raynaud în asociere cu boala sistemică (arterită, hipertensiune arterială, hipertensiune pulmonară primară).
5. Boala Raynaud cu circulație insuficientă a sângelui (tromboflebită, leziuni ale venelor, insuficiență cardiacă, angiospasm vascular cerebral, vasospasm retinal).
6. Deteriorarea sistemului nervos (acrodynia constituțională, syringomyelia, scleroza multiplă).
7. Combinația dintre boala Raynaud și afecțiunile digestive (boli funcționale și organice ale tractului digestiv, ulcer gastric, colită).
8. Boala Raynaud în asociere cu tulburări endocrine (tulburări diencefalice-pituitare, tumori adrenal, hiperparatiroidism, boală Bazedovoy, menopauză menopauză, precum și menopauză ca urmare a radioterapiei și a intervenției chirurgicale).
9. Boala lui Raynaud prin încălcarea sângelui (splenomegalie congenitală).
10. Boala Raynaud cu crioglobulinemie.
11. Boala lui Raynaud cu sclerodermie.
12. Adevărata boală Raynaud.

În viitor, această clasificare a fost completată cu unele forme clinice dedicate cu disfuncții reumatice, hormonale (hipertiroidism, post-menopauză, displazie a uterului si a ovarelor, și așa mai departe. D.), în unele forme de boli profesionale (boala vibrației) complicații după administrarea de medicamente vasoconstrictoare acționează perimetral, cum ar fi ergotamina, beta-blocante, sunt utilizate pe scara larga pentru tratamentul hipertensiunii, anginei pectorale și a altor boli și capabile de a provoca directe Simptomele bolii Raynaud la pacienții cu predispoziție corespunzătoare.

Patogeneza bolii Raynaud

Mecanismele patofiziologice care stau la baza declanșării atacurilor de boală Raynaud nu sunt pe deplin înțelese. M. Raynaud a considerat cauza bolii descrise de el a fi "hiperreactivitatea sistemului nervos simpatic". Se presupune, de asemenea, că acesta este rezultatul unui defect local ( defecțiune locală) a vaselor periferice ale degetelor. Nu există dovezi directe de loialitate față de unul dintre aceste puncte de vedere. Această ipoteză din urmă are anumite motive în lumina ideilor moderne despre efectele vasculare ale prostaglandinelor. Sa demonstrat că boala lui Raynaud reduce sinteza prostacyclinei endoteliale, efectul vasodilatator al căruia nu cauzează nici un dubiu în tratamentul pacienților cu boală Raynaud cu diverse etiologii.

În prezent, este stabilit faptul că proprietățile reologice ale sângelui la pacienții care suferă de boala lui Raynaud, în special în timpul unui atac, se schimbă. Cauza directă a creșterii vâscozității sângelui în aceste cazuri nu este clară: aceasta poate fi rezultatul ambelor modificări ale concentrației plasmatice a fibrinogenului și ale deformării celulelor roșii din sânge. Condiții similare au loc în crioglobulinemia, în care legătura dintre precipitarea depreciată a proteinelor în frig, creșterea vâscozității sângelui și manifestările clinice ale acrocianoză este incontestabilă.

În același timp, există o prezumție despre prezența angiospasmelor vaselor cerebrale, coronariene și musculare în boala lui Raynaud, care se manifestă prin dureri de cap frecvente, accidente vasculare cerebrale și astenie musculară. Relația manifestărilor clinice ale tulburărilor circulatorii periferice cu apariția și evoluția afecțiunilor emoționale este confirmată de o schimbare a fluxului sanguin digital ca răspuns la stresul emoțional, efectul tulburării stărilor emoționale asupra temperaturii pielii la ambii pacienți cu boala Raynaud și la cei sănătoși. Starea sistemelor nespecifice ale creierului este esențială, după cum au arătat numeroase studii EEG în diverse stări funcționale.

În general, simpla existență a simptomelor clinice, cum ar fi paroxistică, simetrie, dependența de manifestările clinice ale diverselor stări funcționale, factorul emoțional rol în provocarea atacurilor de boala Raynaud, unele dependență biorythmological boala analiza farmacodinamice permite în mod rezonabil implică mecanisme cerebrale de participare patogeneza acestei suferințe.

În boala lui Raynaud, se observă o perturbare a activității integrative a creierului (prin studiul activității creierului ultralow, precum și a activității creierului indus), manifestată printr-o nepotrivire între procesele specifice și nespecifice ale aferențiunii somatice, diferite niveluri de prelucrare a informației, mecanisme de activare nespecifică.

O analiză a stării sistemului nervos autonom în boala lui Raynaud folosind metode speciale care permit o analiză selectivă a mecanismelor sale segmentale revelate numai în cazul formei idiopatice a bolii, dovadă a insuficienței mecanismelor de reglaj segmentar simpatic al activității cardiovasculare și sudomotorii. Prezența insuficienței influențelor simpatice în afecțiunile vasospastice sugerează că complexul de simptome existent este o consecință a vasospasmului, ca fenomen de hipersensibilitate post-denervare. Acesta din urmă are, evident, o valoare compensatorie preventivă pentru a asigura un nivel suficient al fluxului sanguin periferic și, în consecință, pentru conservarea funcțiilor trofice vegetative în boala lui Raynaud. Valoarea acestui factor compensator este în mod clar văzută în comparație cu pacienții cu sclerodermie sistemică, unde procentul tulburărilor trofice vegetative este atât de mare.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Simptomele bolii lui Raynaud

Vârsta medie de debut a bolii Raynaud este a doua decadă a vieții. Sunt descrise cazurile de boală Raynaud la copii de 10-14 ani, dintre care aproximativ jumătate au fost ereditare. În unele cazuri, boala Raynaud apare după stres emoțional. Debutul bolii Raynaud după 25 de ani, în special la persoanele care nu aveau semne de afectare a circulației periferice, crește probabilitatea de a avea orice boală primară. Rar, de obicei, după șocuri mintale severe, rearanjamente endocrine, boala poate apărea la persoanele cu vârsta de 50 de ani și mai mult. Boala Raynaud apare la 5-10% dintre cei chestionați în populație.

Printre pacienții care suferă de boala Raynaud, femeile prevalează semnificativ (raportul dintre femei și bărbați este de 5: 1).

Printre factorii care provoacă apariția atacurilor de boală Raynaud, efectul principal este expunerea la frig. La unele persoane cu caracteristici specifice ale circulației sângelui periferic, chiar expunerea episodică incoerentă la frig și umiditate poate provoca boala lui Raynaud. Experientele emotionale sunt o cauza frecventa a debutului atacurilor de boala Raynaud. Există dovezi că aproximativ 1/2 dintre pacienții cu boala Raynaud au un caracter psihogenic. Uneori această boală apare ca urmare a expunerii la un întreg complex de factori (expunere la frig, stres emoțional cronic, afecțiuni metabolice endocrine). Elementele constituționale, ereditare și dobândite ale sistemului autonomo-endocrin sunt fundalul care facilitează apariția bolii Raynaud. Moștenirea directă este mică - 4,2%.

Primul simptom al bolii este creșterea gradului de răceală a degetelor - de cele mai multe ori mâinile, care apoi se alătură blancării falangelor terminale și durerii în ele cu elemente de parestezii. Aceste tulburări sunt paroxistice în natură și la sfârșitul atacului dispar complet. Distribuția tulburărilor vasculare periferice nu are un model strict, dar mai des este vorba de degetele II-III ale mâinilor și primele 2-3 degete ale picioarelor. Părțile distanțate ale brațelor și picioarelor sunt cele mai implicate în proces, cu atât mai puțin deseori alte părți ale corpului - lobii urechii, vârful nasului.

Durata atacurilor este diferită: mai des - câteva minute, mai puțin frecvent - câteva ore.

Aceste simptome sunt caracteristice bolii așa-numitei stadii I Raynaud. În etapa următoare, există plângeri de atacuri de asfixie, după care se pot dezvolta tulburări trofice în țesuturi: umflarea, o vulnerabilitate crescută a pielii degetelor. Caracteristicile caracteristice ale tulburărilor trofice în boala Raynaud sunt localitatea lor, cursul remisiv și dezvoltarea regulată de la falangele terminale. Ultima etapă trophoparalitică se caracterizează prin agravarea simptomelor enumerate și a prevalenței proceselor distrofice pe degete, față și degetele de la picioare.

Cursul bolii este progresiv încet, cu toate acestea, indiferent de stadiul bolii, sunt posibile cazuri de dezvoltare inversă a procesului - la debutul menopauzei, sarcină, după naștere, schimbări ale condițiilor climatice.

Stadiile descrise pentru dezvoltarea bolii sunt caracteristice bolii secundare Raynaud, unde rata progresiei este determinată de imaginea clinică a suferinței primare (cel mai adesea este o boală sistemică a țesutului conjunctiv). Cursul bolii primare Raynaud, de regulă, este internat.

Frecvența tulburărilor sistemului nervos la pacienții cu boală Raynaud este ridicată, cu o formă idiopatică, atingând 60%. De regulă, un număr semnificativ de plângeri ale cercului neurotic sunt detectate: dureri de cap, senzație de greutate în cap, dureri la spate, membre, tulburări frecvente de somn. Împreună cu cefaleea psihogenică, este caracteristică cefaleea vasculară paroxistică. Migrenele apar la 14-24% dintre pacienți.

Hipertensiunea arterială se observă în 9% din cazuri.

Durerea paroxistică în inimă este funcțională în natură și nu este însoțită de modificări ale ECG (cardialgia).

În ciuda numărului semnificativ de plângeri privind sensibilitatea crescută a antebrațelor, degetelor și picioarelor la frig, frecvența senzațiilor de mâncărime, arsură și alte parestezii, tulburările de sensibilitate obiective la pacienții cu formă idiopatică a bolii sunt extrem de rare.

Numeroase studii ale formei idiopatice a bolii Raynaud au arătat o patență completă a marilor vase și, prin urmare, gravitatea și frecvența crizelor convulsive ale arteriocapilarelor în părțile distal ale extremităților rămân dificil de explicat. Oscilografia arată doar o creștere a tonusului vaselor de sânge, în special a mâinilor și picioarelor.

Rheografia segmentară longitudinală a membrelor evidențiază două tipuri de modificări:

1. în stadiul de compensare, o creștere accentuată a tonusului vascular;
2. în stadiul de decompensare - cel mai adesea o scădere semnificativă a tonului micilor artere și vene. Circulația pulmonară a sângelui scade în degetele mâinilor și picioarelor în timpul unui atac ischemic cu simptome de scurgere venoasă.

[17], [18], [19], [20], [21]

Diagnosticul bolii lui Raynaud

În studiul pacienților cu boala Raynaud, trebuie să se stabilească mai întâi dacă fenomenul nu este o caracteristică constituțională a circulației periferice, adică o reacție fiziologică normală sub influența frigului de intensitate diferită. Pentru mulți, aceasta include o singură fază de albire a degetelor sau degetelor de la picioare. Această reacție este supusă unei dezvoltări inverse la încălzire și aproape că nu trece niciodată la cianoză. Între timp, la pacienții cu boala reală a Raynaud, dezvoltarea inversă a vasospasmului este dificilă și durează adesea mai mult decât aplicarea stimulilor.

Cea mai mare dificultate este diagnosticul diferențial între forma idiopatică a bolii și sindromul Raynaud secundar.

Diagnosticul formei idiopatice a bolii se bazează pe cele cinci criterii principale formulate de E.Ellen, W.strongrown în 1932:

1. durata bolii de cel puțin 2 ani;
2. absența bolilor secundare la sindromul Raynaud;
3. simetria simplă a simptomelor vasculare și trophoparalitice;
4. lipsa schimbărilor de piele gangrene ale degetelor;
5. apariția episodică a atacurilor de ischemie ale degetelor sub influența experiențelor de răcire și emoționale.

Cu toate acestea, în continuare, cu o durată a bolii mai mare de 2 ani, este necesar să se excludă bolile sistemice ale țesutului conjunctiv, precum și alte cauze cele mai frecvente ale bolii secundare Raynaud. De aceea, o atenție deosebită trebuie acordată identificării simptomelor, cum ar fi subțierea falangelor terminale, rănile de vindecare multiple pe termen lung, dificultatea deschiderii gurii și înghițirea. În prezența unui astfel de complex de simptome, trebuie să se gândească mai întâi la diagnosticarea posibilă a sclerodermiei sistemice. Lupusul eritematos sistemic se caracterizează printr-un eritem în formă de fluture pe față, sensibilitate crescută la lumina soarelui, căderea părului și simptome de pericardită. Combinația dintre boala Raynaud și uscăciunea membranelor mucoase ale ochilor și gurii este caracteristică sindromului Sjogren. În plus, pacienții trebuie intervievați pentru a identifica în istoricul datelor privind utilizarea medicamentelor, cum ar fi ergotamina și tratamentul pe termen lung cu beta-blocante. La bărbații cu vârsta peste 40 de ani, cu o scădere a numărului de impulsuri periferice, este necesar să se determine dacă fumează, pentru a stabili o posibilă legătură între boala lui Raynaud și endarterita obliterantă. Pentru a exclude patologia profesională, sunt necesare date anamnestice privind capacitatea de a lucra cu instrumente vibratorii.

În aproape toate cazurile de tratament primar al pacientului către medic, este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial între cele două forme cele mai frecvente - idiopatice și secundare cu sclerodermie sistemică. Metoda cea mai fiabilă, împreună cu analiza clinică detaliată, este aplicarea metodei de stimulare a potențialului simpatic al pielii (HVTS), care permite delimitarea acestor două stări de aproape 100%. La pacienții cu sclerodermie sistemică, acești indicatori practic nu diferă de cei normali. În timp ce la pacienții cu boală Raynaud există o prelungire accentuată a perioadelor latente și o scădere a amplitudinilor HKSP în membre, mai aproximativ reprezentate pe brațe.

Fenomenele vascular-trofice în extremități se găsesc în diferite variante clinice. Fenomenul acropresteziei într-o formă mai ușoară (forma Schulz) și mai severă, comună, cu simptome de edem (forma Notnagel) se limitează la tulburări de sensibilitate subiectivă (bule de gâscă, furnicături, amorțeală). Starea de acrocianoză persistentă (acroasfiaxia de la Cassirer, asfixia simpatică locală) poate fi agravată și poate apărea cu semne de supărare, hipoestezie ușoară. Există numeroase descrieri clinice ale bolii Raynaud, în funcție de localizarea și prevalența tulburărilor angiospastice (fenomenul "degetul mort", "mâna mortă", "piciorul unui miner" etc.). Majoritatea acestor sindroame sunt unite de o serie de trăsături comune (paroxismul, apariția sub influența stresului rece, emoțional, o natură similară a cursului), ceea ce sugerează că au un singur mecanism patofiziologic și le tratează într-o singură boală Raynaud.

[22], [23]

Tratamentul bolii Raynaud

Tratamentul pacienților cu boala Raynaud prezintă anumite dificultăți asociate cu necesitatea de a stabili cauza specifică a sindromului. În cazurile în care o boală primară a fost identificată, tratamentul bolilor subiacente și supravegherea specialistului adecvat (reumatolog, chirurg vascular, endocrinolog, dermatolog, cardiolog, etc.) trebuie să fie gestionate de pacienți.

Cele mai multe dintre metodele convenționale se referă la forme simptomatice de tratament, bazate pe utilizarea de întărire generală, analgezice antispastice și normalizarea funcțiilor hormonale ale remediilor.

Testele speciale de gestionare și tratament trebuie urmate la pacienții cu riscuri profesionale și interne, în timp ce în primul rând se elimină factorul care cauzează aceste tulburări (vibrații, frig, etc.).

În cazurile de formă idiopatică a bolii, când boala primară a Raynaud este cauzată doar de stresul rece, de umiditate și emoțional, excluderea acestor factori poate duce la ameliorarea atacurilor de boală Raynaud. Analiza observațiilor clinice ale rezultatelor administrării pe termen lung a diferitelor grupuri de vasodilatatoare indică lipsa lor de eficacitate și îmbunătățirea clinică pe termen scurt.

Este posibilă utilizarea terapiei defibrinatoare ca tip de tratament patogenetic, dar efectul său pe termen scurt ar trebui ținut minte; plasmefereza utilizată în cele mai severe cazuri are un efect similar.

În unele forme ale bolii, însoțite de formarea de tulburări trofice ireversibile și de durere severă, o ușurare semnificativă provine de la tratamentul chirurgical - simpatectomie. Observațiile privind pacienții operațiuni arată că revenirea la aproape toate simptomele bolii este observată după câteva săptămâni. Rata de creștere a simptomelor coincide cu dezvoltarea hipersensibilității structurilor denervate. Din aceste poziții devine clar că utilizarea simpatectomiei nu este deloc justificată.

Recent, intervalul de mijloace de vasodilatare periferică sa extins. Succesul este utilizarea blocanților de calciu (nifedipină) în boala primară și secundară Raynaud datorită efectului lor asupra microcirculației. Utilizarea prelungită a blocantelor de calciu este însoțită de un efect clinic suficient.

Un interes deosebit din punct de vedere patogenetic îl reprezintă utilizarea unor doze mari de inhibitori ai cicloxidului (indometacin, acid ascorbic) pentru a corecta perturbările în circulația periferică.

Având în vedere frecvența și severitatea tulburărilor psiho-vegetative în boala Raynaud, terapia psihotropică ocupă un loc special în tratamentul acestor pacienți. Printre medicamentele din acest grup sunt prezentate tranchilizante cu acțiune anxiolitică (tazepam), antidepresive triciclice (amitriptilină) și antidepresive selective serotonin (metanserină).

Până în prezent, s-au dezvoltat câteva aspecte noi ale tratamentului pacienților cu boala Raynaud. Cu ajutorul biofeedback-ului, pacienții reușesc să controleze și să mențină temperatura pielii la un anumit nivel. Formarea autogenă și hipnoza oferă un efect special la pacienții cu boală idiopatică Raynaud.

[24], [25]