Boala Paget

Boala Paget (sinonim: boala Paget extramamară, adenocarcinom acrospinocelular epidermotropic) este un cancer in situ, localizat, de regulă, în jurul mamelonului sau pe mameloanele glandei mamare, mai rar în zona genitală, la axile.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cauzele și patogeneza bolii Paget

Boala Paget este o afecțiune precanceroasă. Formele extramamare sunt considerate a fi asociate cu carcinomul glandelor sudoripare. Leziunile din glandele mamare sunt considerate metastaze prin continuitatea cancerului de sân. Boala Paget poate fi precipitată de traume, modificări cicatriciale și alți factori endo- și exogeni.

Histopatologie

Se observă acantoză, papilomatoză, polimorfism al celulelor spinoase, prezența celulelor isjet (celule mari cu citoplasmă deschisă la culoare și nucleu palid sau hipercrom). Celulelor le lipsesc conexiunile intercelulare. Reacția inflamatorie se observă la nivelul dermului, format în principal din limfocite, plasmocite și câteva mastocite.

Patomorfologie

În elementele proaspete din epidermă există acantoză cu alungire și expansiune a excrescențelor epidermice, în elementele vechi epiderma este subțiată. Prezența celulelor Paget printre celulele epiteliale este caracteristică - celule mari, fără punți, cu citoplasmă ușoară și un nucleu mare. Acestea sunt de obicei deosebit de numeroase în stratul bazal al epidermei, provocând dezorganizarea acesteia. De regulă, celulele tumorale nu pătrund în derm. Când există o mulțime de celule Paget, acestea formează celule, deplasând și deformând celulele epidermei. În citoplasma lor se detectează glicogen, glicozaminoglicanii neutri și o substanță precum sialomucina. Unele celule pot conține melanină care pătrunde în ele din melanocitele vecine, în timp ce celulele Paget în sine sunt DOPA-negative.

În stratul papilar al dermului se observă infiltrate inflamatorii de intensitate variabilă. În epidermă, în apropierea canalelor galactofore, se determină uneori corzi celulare ale celulelor atipice. Microscopia electronică a relevat că celulele Paget sunt slab diferențiate, au desmosomi și microvili. Această imagine seamănă cu structura celulelor epiteliale ale canalelor glandelor apocrine sau ecrine. Histochimic, în aceste celule s-au găsit semne de diferențiere apocrină.

Modificările patohistologice în formele extramamare ale bolii Paget sunt similare cu cele din cazurile de localizare în glanda mamară.

Histogenetic, boala Paget cu localizare mamară este asociată cu celulele cancerului ductului galactofor, precum și cu carcinomul din glandele apocrine modificate. În localizarea extramamară, o tumoră se poate dezvolta din celulele regiunii infundibulare a foliculilor de păr și a glandelor apocrine datorită localizării ectopice a celulelor anexe în epidermă.

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu eczema microbiană, scabie, sifilis primar, piodermie cronică, candidoză superficială, basaliom, micoză fungică, neurodermatită, infecție herpetică, melanom. Boala Paget trebuie diferențiată de boala Bowen, în care pot fi detectate și celule epiteliale vacuolate. Cu toate acestea, spre deosebire de aceasta din urmă, celulele Paget nu au punți intercelulare și conțin o substanță PAS-pozitivă și sialomucină, care dă metacromazie atunci când este colorată cu albastru de toluidină și tionină. În plus, în boala Bowen, spre deosebire de boala Paget, se observă formarea de noduli de nuclei în interiorul celulelor epiteliale gigantice multinucleate, precum și fenomene de diskeratoză. Boala Paget diferă de melanomul malign pagetoid prin faptul că celulele tumorale penetrează dermul; Unele celule de melanom malign conțin cantități mici de melanină și reacționează pozitiv cu anticorpul monoclonal HMB-45.

Simptomele bolii Paget

Boala Paget se dezvoltă de obicei la persoanele de peste 40 de ani, în principal la femei.

Boala debutează ca o leziune limitată, pătată, descuamată și asemănătoare eczemelor. Conturul leziunii este neregulat, policiclic. Pe parcursul mai multor luni sau ani, dimensiunea leziunii crește, macerația se intensifică, compactarea devine mai distinctă, în special la margini, se formează o eroziune acoperită cu cruste seroase-sângeroase, după îndepărtarea cărora este vizibilă o suprafață umedă, granulară, ușor sângerândă. În centru se poate observa cicatrizare, în urma căreia în unele cazuri mamelonul este retras. Pacienții cu boală Paget extramamară pot avea tumori maligne în alte localizări. Tabloul clinic al bolii Paget extramamară poate semăna cu psoriazisul, eczema limitată sau boala Bowen.

Localizarea tipică a leziunii este areola mamelonului, mult mai rar - alte zone ale pielii (organele genitale, perineul, abdomenul, axilele). Leziunile unilaterale ale glandelor mamare sunt caracteristice. Boala Paget începe cu roșeață, descuamare abia sesizabilă a mamelonului glandei mamare. Apoi se observă fenomene exudative până la o ușoară supurație, mâncărime. Conturul leziunii este adesea neregulat, policiclic, zona sa se extinde foarte lent și depășește areola. Leziunea seamănă cu o eczemă. În timp (luni, ani), marginile leziunii devin dense, suprafața este acoperită cu cruste seroase-sângeroase. După îndepărtarea crustelor, se dezvăluie o suprafață granulară umedă (datorată vegetației), ușor sângerândă.

Drept urmare, mamelonul este tras spre interior până când dispare complet. Palparea relevă compactarea țesutului tumoral și mărirea ganglionilor limfatici regionali. Se observă mâncărime, arsură și durere în grade diferite.

În localizarea extramamară, boala Paget este localizată în zona anogenitală și se manifestă clinic prin polimorfism ridicat. Leziunile se pot răspândi treptat în zonele din apropiere ale pielii.

Tratamentul bolii Paget

Boala Paget se tratează prin intervenție chirurgicală și/sau radioterapie.