Crize de imobilitate sau "înghețare". Cauze și simptome

Stările de imobilitate permanentă sau periodică, „înghețare”, akinezie, aspontaneitate, areactivitate de diverse origini sunt denumite așa-numitele simptome neurologice negative. Patogeneza, etiologia și clasificarea clinică a acestora nu au fost încă complet sistematizate. Acestea pot avea origine subcorticală (extrapiramidală), frontală (motivațională), trunchi cerebral (akinetică), corticală (epileptică), neuromusculară (sinaptică). În cele din urmă, stările de imobilitate pot fi o manifestare a tulburărilor psihotice sau a tulburărilor de conversie. Toate aceste boli, de regulă, se manifestă prin alte simptome clinice caracteristice și abateri paraclinice la EEG, RMN, parametrii metabolismului electrolitic, metabolismul glucozei, testele neuropsihologice, precum și (în primul rând) prin modificările corespunzătoare ale stării neurologice și mentale. Analiza manifestărilor clinice este de o importanță prioritară în majoritatea cazurilor menționate mai sus.

Principalele forme clinice ale atacurilor de imobilitate sau „înghețare”:

A. Episoade de îngheț (îngheț, bloc motor, solidificare).

1. Boala Parkinson.
2. Atrofie multisistemică.
3. Hidrocefalie cu presiune normală.
4. Encefalopatie discirculatorie (ischemică cronică).
5. Disbazie primară progresivă de îngheț.

B. Epilepsie.

C. Cataplexie.

D. Catalepsie (în tabloul bolilor mintale)

E. Areactivitate psihogenă.

F. Atacuri de imobilitate în timpul hipoglicemiei (diabet zaharat).

G. Mioplegie paroxistică.

1. Paralizie periodică ereditară.
2. Paralizie periodică simptomatică (tireotoxicoză; hiperaldosteronism; boli gastrointestinale care duc la hipokaliemie; hipercorticism; hiperplazie adrenală ereditară; secreție excesivă de hormon antidiuretic; boli renale. Forme iatrogene: mineralocorticoizi, glucocorticoizi, diuretice, antibiotice, hormoni tiroidieni, salicilați, laxative).

A. Episoade de îngheț (îngheț, blocaje motorii, blocaje ușoare)

Boala Parkinson este una dintre cele mai tipice afecțiuni în care se întâlnesc adesea episoade de îngheț. Episoadele de îngheț se dezvoltă adesea în perioada „offw”, adică în perioada „switch-off” (dar pot fi observate și în perioada „on”). Acestea se manifestă cel mai clar în mers. Pacienții încep să întâmpine dificultăți atunci când încearcă să se miște (simptomul „picioare lipite de podea”). Pacientului îi este dificil să facă primul pas; este ca și cum nu poate alege piciorul cu care să înceapă să se miște. Se dezvoltă o bătaie caracteristică pe loc. În acest caz, centrul de greutate al corpului începe să se deplaseze înainte în direcția mișcării, iar picioarele continuă să bată frecvent pe loc, ceea ce poate duce la căderea pacientului chiar înainte de începerea mișcării. O altă situație în care se detectează adesea episoade de îngheț este asociată cu rotirea trunchiului în timpul mersului. Rotirile trunchiului în timpul mersului reprezintă un factor de risc tipic pentru căderea unui pacient. Un spațiu îngust, cum ar fi o ușă în calea pacientului, poate provoca înghețarea. Uneori, înghețarea apare spontan, fără factori externi provocatori. Apariția episoadelor de îngheț crește riscul de cădere a pacientului. Prezența blocurilor motorii este de obicei însoțită de deteriorarea reflexelor posturale, agravarea disbaziei. Sinergiile fiziologice se pierd, se dezvoltă instabilitate la mers și în picioare, pacienților le este dificil să prevină căderile. Înghețarea poate afecta orice funcție motorie, inclusiv diverse mișcări în timpul autoîngrijirii (pacientul îngheață literalmente în timpul unei acțiuni), precum și mersul (opriri bruște), vorbirea (apare o perioadă lungă de incubație între întrebarea medicului și răspunsul pacientului) și scrisul. Prezența manifestărilor clinice concomitente ale parkinsonismului (hipokinezie, tremor, tulburări posturale) completează tabloul tipic al aspectului unui pacient cu parkinsonism.

Diagnosticul se pune clinic. Frecvența episoadelor de congelare se corelează cu durata bolii și cu durata tratamentului cu medicamente care conțin dopa.

Atrofia multisistemică (AMS) se poate manifesta, pe lângă alte sindroame tipice (ataxie cerebeloasă, insuficiență autonomă progresivă, sindrom parkinsonian), și cu episoade de îngheț, a căror patogeneză este aparent asociată și cu sindromul parkinsonian progresiv în cadrul AMS.

Pe lângă demență și incontinență urinară, hidrocefalia cu presiune normală se manifestă și prin tulburări de mers (triada Hakim-Adams). Acestea din urmă se numesc apraxie de mers. Se evidențiază pași disproporționați, lipsă de coordonare între mișcările picioarelor și ale corpului, mers disritmic, instabil, neuniform și dezechilibrat. Pacientul merge nesigur, cu precauție vizibilă și mai lent în comparație cu o persoană sănătoasă. Pot apărea episoade de îngheț. Un pacient cu hidrocefalie cu presiune normală poate semăna exterior cu un pacient cu sindrom parkinsonian, ceea ce servește adesea drept motiv pentru o eroare de diagnostic. Dar este util să ne amintim că există cazuri rare de dezvoltare a parkinsonismului adevărat în sindromul hidrocefaliei cu presiune normală, în care episoadele de îngheț pot fi observate și mai mult.

Etiologia hidrocefaliei cu presiune normală: idiopatică; consecințele hemoragiei subarahnoidiene, meningitei, traumatismelor cerebrale cu hemoragie subarahnoidiană, chirurgiei cerebrale cu sângerare.

Diagnosticul diferențial al hidrocefaliei cu presiune normală se efectuează cu boala Alzheimer, boala Parkinson, coreea Huntington și demența cu infarct multiplu.

Pentru confirmarea diagnosticului de hidrocefalie cu presiune normală se utilizează tomografia computerizată (CT), mai rar ventriculografia. A fost propus un test pentru evaluarea funcțiilor cognitive și a disbaziei înainte și după extracția lichidului cefalorahidian. Acest test permite, de asemenea, selectarea pacienților pentru intervenția chirurgicală de șunt.

Encefalopatia discirculatorie, în special sub forma unei afecțiuni cu infarct multiplu, se manifestă prin diverse tulburări motorii sub formă de semne piramidale bilaterale (și extrapiramidale), reflexe de automatism oral și alte tulburări neurologice și psihopatologice. În afecțiunea lacunară, poate exista și un mers de tip „marș cu pași mici” (pași mici, scurți, neregulați) pe fondul paraliziei pseudobulbare cu tulburări de înghițire, tulburări de vorbire și abilități motorii de tip Parkinson. Aici se pot observa și episoade de blocare în timpul mersului. Manifestările neurologice menționate mai sus sunt susținute de imaginea CT sau RMN corespunzătoare, reflectând leziuni multifocale sau difuze ale țesutului cerebral de origine vasculară.

Disbazia primară progresivă de îngheț este descrisă ca un simptom singular izolat la persoanele în vârstă (60-80 de ani și peste). Gradul tulburărilor de mers prin îngheț variază de la blocaje motorii izolate cu obstacole externe până la tulburări severe cu incapacitate completă de a începe mersul și care necesită sprijin extern semnificativ. Starea neurologică nu relevă de obicei abateri de la normă, cu excepția instabilității posturale frecvent detectate, de diferite grade de severitate. Nu există simptome de hipokinezie, tremor și rigiditate. Analizele de sânge și lichid cefalorahidian nu relevă anomalii. CT sau RMN sunt normale sau relevă atrofie corticală ușoară. Terapia cu levodopa sau agoniști ai dopaminei nu aduce ușurare pacienților. Tulburările de mers progresează fără adăugarea altor simptome neurologice.

V. Epilepsie

Epilepsia cu crize de „înghețare” este tipică pentru crizele minore (absențe). Absențele izolate se observă exclusiv la copii. Crizele similare la adulți trebuie întotdeauna diferențiate de pseudo-absențele din epilepsia temporală. Absența tipică simplă se exprimă clinic printr-o pierdere bruscă, de foarte scurtă durată (câteva secunde) a conștienței. Copilul întrerupe vorbirea începută, citind o poezie, scriind, mișcându-se, comunicând. Ochii „se opresc”, expresia facială este înghețată. Motricitatea generală „îngheață”. În absențele simple, EEG relevă complexe simetrice vârf-undă cu o frecvență de 3 pe secundă. Toate celelalte forme de absențe cu alte „adăugiri” clinice sau alte însoțiri EEG sunt clasificate drept absențe atipice. Sfârșitul crizei apare instantaneu, fără a lăsa disconfort sau amețire. Copiii continuă adesea activitatea pe care au început-o înainte de criză (citit, scris, joacă etc.).

C. Cataplexie

Cataplexia în narcolepsie se manifestă prin atacuri de pierdere bruscă a tonusului muscular, provocate de emoții (râs, bucurie, mai rar - surpriză, frică, resentimente etc.), mai rar - de efort fizic intens. Atacurile parțiale de cataplexie sunt cel mai adesea observate atunci când pierderea tonusului și slăbiciunea se observă doar la nivelul unor mușchi: capul se lasă înainte, maxilarul inferior cade, vorbirea este tulburată, genunchii se îndoaie, obiectele cad din mâini. În atacurile generalizate, apare o imobilitate completă, pacientul cade adesea. Se observă o scădere a tonusului muscular și dispariția reflexelor tendinoase.

D. Catalepsie

Catalepsia (în tabloul bolilor mintale cu sindrom catatonic) se caracterizează prin fenomenul de „flexibilitate de ceară”, având în vedere „poziții de îngheț” neobișnuite, „abilități motorii ciudate” pe fondul tulburărilor mintale macroscopice din tabloul schizofreniei (DSM-IV). Catatonia este un sindrom care rareori are o origine neurologică: este descrisă în forme non-convulsive de status epileptic („catatonia ictal”), precum și în unele leziuni organice macroscopice ale creierului (tumoare cerebrală, cetoacidoză diabetică, encefalopatie hepatică), care, însă, necesită clarificări suplimentare. Mult mai des, stupoarea catatonică se dezvoltă în tabloul schizofreniei.

E. Lipsa de răspuns psihogenă

Lipsa de reacție psihogenă sub formă de atacuri de congelare poate fi uneori observată în tabloul pseudo-convulsiilor care imită o criză epileptică sau leșin (pseudo-sincopă) sau se manifestă în întregime sub forma unei stări de imobilitate și mutism (isterie de conversie). Aceleași principii de diagnostic clinic utilizate pentru diagnosticarea paraliziei psihogene, a convulsiilor și a hiperkineziei sunt aplicabile aici.

F. Atacuri de imobilitate în timpul hipoglicemiei (diabet zaharat)

Poate fi observată ca o variantă a comei hipoglicemice reversibile.

G. Mioplegie paroxistică

Stuporul depresiv în tabloul depresiei psihotice severe nu are de obicei caracterul unui atac, ci are loc mai mult sau mai puțin permanent.

În sindromul hiperekplexiei se pot observa uneori afecțiuni asemănătoare cu „înghețuri” scurte sau „înghețări” (vezi secțiunea „Sindromul Starle”).