Acrodermatită enteropatică: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Acrodermatita enteropatică (sinonim: sindromul Danbolt-Kloss) este o boală sistemică rară cauzată de deficitul de zinc în organism, din cauza absorbției acestuia în intestinul subțire. Se caracterizează prin prezența unor erupții eritematoase, veziculare și veziculare pe piele, căderea părului și diabet. Boala este autosomal recesivă, transmiterea legată de cromozomul X fiind posibilă.

Sunt posibile moșteniri legate de cromozomul X (acrodermatită enteropatică autovindecătoare) și cazuri sporadice. Deficitul de zinc în organism (concentrație plasmatică semnificativ mai mică de 68-112 μg/dl) duce la tulburări imunitare, în special la scăderea activității T-killer-ilor, reacții de hipersensibilitate de tip întârziat defectuoase și atrofie timusului. Keratinizarea afectată este asociată cu prezența sistemelor enzimatice dependente de zinc în keratinozomi. În acrodermatita enteropatică autovindecătoare, se observă o scădere a conținutului de zinc în laptele matern datorită unei modificări a mecanismului genetic de reglare a acestuia la mamă. Cazurile sporadice sunt posibile din cauza deficitului secundar de zinc, cauzat de deficiența acestuia în produsele alimentare, nutriția parenterală pe termen lung, absorbția afectată sau pierderea zincului în bolile inflamatorii ale tractului gastrointestinal, ciroza alcoolică.

Cauzele și patogeneza acrodermatitei enteropatice. Se crede că dezvoltarea bolii este asociată cu o încălcare determinată genetic a absorbției zincului de către intestin, tulburări endocrine (insuficiență cortex adrenal, diabet, hipo- sau hiperparatiroidism), modificări ale imunității celulare și umorale. Aceste modificări duc la o scădere a activității T-killer-ilor, o modificare a reacției de hipersensibilitate de tip întârziat și atrofie a timusului. Cu toate acestea, manifestările clinice ale acrodermatitei enteropatice se pot dezvolta cu lipsa de zinc din produsele alimentare, nutriția parenterală pe termen lung, bolile inflamatorii ale tractului gastrointestinal, ciroza alcoolică.

Histopatologie. În epidermă se observă acantoliză, edem intercelular cu formarea de vezicule suprabazale; în dermă se observă o imagine de dermatită nespecifică cu infiltrație limfohistiocitară în jurul vaselor.

Patomorfologie. Tabloul histologic este nespecific și reprezintă o reacție eczematoidă. În perioada acută se observă o ușoară îngroșare a epidermei cu descuamare parțială a stratului cornos, parakeratoză focală, edem intercelular cu formarea de vezicule suprabazale, uneori conținând celule acantolitice. Pot apărea modificări necrotice la nivelul epidermei. În derm se observă edem, infiltrate limfohistiocitare perivasculare localizate în principal în partea superioară a dermului. În perioada cronică a procesului se observă acantoză psoriaziformă, hiperkeratoză masivă cu parakeratoză focală și spongioză ușoară. Cu toate acestea, reacția inflamatorie la nivelul dermului este similară cu cea din perioada acută.

Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu psoriazis, epidermoliza buloasă, pemfigusul ereditar, eczema infantilă.

Simptome ale acrodermatitei enteropatice. Clinic se manifestă prin erupții cutanate, alopecie, diaree și fotofobie. Erupțiile sunt predominant eritemato-pustuloase, localizate periorificial, pe mâini, picioare, precum și în zona articulațiilor mari și în pliurile pielii. Când acestea se unesc, apar focare destul de bine definite, care capătă un aspect psoriaziform datorită stratificării abundente de scuame și cruste scuamoase. Pot fi observate și alte simptome: distrofie unghială, retard de creștere, stomatită, glosită, tulburări mintale. Boala debutează de obicei în copilăria timpurie. Tabloul clinic este caracterizat prin leziuni simultane ale pielii, tractului gastrointestinal (diaree) și uneori căderea părului. În leziuni se pot observa supurări, eroziuni acoperite cu cruste seroase și sero-purulente și cruste scuamoase. Acest tablou clinic este foarte asemănător cu leziunile psoriazice. În același timp, există leziuni ale membranelor mucoase (blefarită, conjunctivită cu fotofobie, glosită, stomatită etc.), căderea părului (până la chelie totală), modificări distrofice ale unghiilor, paronichie. Pacienții prezintă diaree severă, epuizare, tulburări de dezvoltare mintală, devin lacrimogeni și iritabili.

Prognosticul bolii nu este foarte favorabil; pacienții mor adesea din cauza unor boli concomitente.

Tratamentul acrodermatitei enteropatice trebuie să fie complex. Se utilizează oxid de zinc (0,03-0,15 g pe zi, în funcție de vârstă), un complex de vitamine (grupele B, A, C, E) cu microelemente (zinc, cupru, fier etc.), agenți imunocorectori, enteroseptol, creme emoliente externe, unguente cu corticosteroizi. Pacienții trebuie să urmeze o dietă. Ar trebui să consume mai multe produse care conțin o cantitate mare de zinc (pește, carne, ouă, lapte etc.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]