Tumori maligne ale urechii medii

Tumorile maligne ale urechii medii sunt o boală rară în otorinolaringologie. Autoarea româncă Cornelia Păunescu oferă statistici interesante. Conform datelor sale, în Spitalul Colcius din București (România), raportul dintre tumorile maligne și alte boli ale urechii medii era până în 1960 de 1:499. Conform statisticilor sumare ale lui Adams și Morrisson (1955), colectate în spitalele din Birmingham pe întreaga perioadă a existenței lor, din 29.727 de boli diferite ale urechii, au existat doar 18 pacienți cu tumori maligne ale urechii, ceea ce reprezenta 0,06%. Sarcoamele urechii medii sunt și mai rare.

Tumorile maligne ale urechii medii apar în proporții egale la ambele sexe, epitelioamele apar între 40 și 50 de ani, iar sarcoamele - înainte de vârsta de 10 ani.

Tumorile maligne ale urechii medii sunt împărțite în primare și secundare.

Tumora primară este cea mai frecventă și tipică boală a urechii medii dintre toate tumorile maligne care apar aici. Cancerul primar se poate dezvolta din epiteliul membranei mucoase a cavității timpanice, iar sarcomul - din țesutul fibros al periostului și, cel mai adesea, este precedat fie de tumori benigne ale țesutului conjunctiv, fie de procese purulente pe termen lung în urechea medie.

O tumoră secundară a urechii medii apare ca urmare a penetrării tumorilor din structurile anatomice vecine (baza craniului, nazofaringe, regiunea parotidă) sau a metastazelor din tumori aflate la distanță.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ce cauzează tumorile maligne ale urechii medii?

Cea mai frecventă cauză a cancerului urechii medii este epitimpanita cronică de lungă durată, complicată de carii osoase și colesteatom. Dezvoltarea tumorilor maligne primare ale urechii medii este facilitată de utilizarea repetată a soluției de nitrat de argint pentru a stinge granulațiile din cavitatea timpanică și a celor secundare - eczeme, exostoze, tumori benigne ale canalului auditiv extern, ceea ce duce la formarea de tumori maligne ale canalului auditiv extern și răspândirea acestora în cavitatea timpanică.

Printre cauzele sarcoamelor, o serie de autori citează traumatismele și prezența unor resturi de țesut mezenchimal gelatinos în spațiul epitimpanic al nou-născuților, a căror resorbție este întârziată, ceea ce duce la degenerarea sa malignă. Mecanismul de dezvoltare a tumorilor maligne ale urechii medii se explică prin metaplazia membranei mucoase a spațiului epitimpanic în timpul unui proces inflamator de lungă durată în această zonă sau ca urmare a migrării epiteliului cutanat al canalului auditiv extern în urechea medie prin perforația marginală a membranei timpanice.

Anatomia patologică a tumorilor maligne ale urechii medii

Cea mai frecventă formă de cancer al urechii medii este epiteliomul spinocelular. Acesta este urmat de epitelioamele bazocelulare, cu celule cilindrice și glandulare. Sarcoamele urechii medii sunt nediferențiate, fibrosarcoamele, rabdomiosarcoamele, angiosarcoamele, osteosarcoamele, limforeticulosarcomul.

Simptomele tumorilor maligne ale urechii medii

De obicei, primele simptome ale tumorilor maligne ale urechii medii sunt înecate de semne de inflamație purulentă cronică, iar suspiciunea prezenței unei tumori apare numai atunci când o examinare cu raze X relevă o distrugere atipică extinsă a țesutului osos care se extinde dincolo de cavitatea timpanică, spațiul epitimpanic și peșteră.

Principalul simptom este pierderea auzului, care, însă, nu are o semnificație specifică pentru diagnostic. Singurul semn care poate alerta medicul este o pierdere a auzului cu progresie neobișnuit de rapidă, până la surditate completă la o ureche. Simptomele constante ale tumorilor maligne ale urechii medii sunt tinitusul non-tonal, iar atunci când tumora se extinde spre peretele medial al cavității timpanice și ferestre, apar semne de tulburări vestibulare (presiune mecanică pe baza scării, pătrunderea toxinelor canceroase prin ferestre) și adăugarea pierderii perceptive a auzului.

Mulți autori consideră paralizia nervului facial un simptom patognomonic pentru tumorile maligne ale urechii medii. Într-adevăr, în cazuri avansate, când există distrugerea canalului facial în zona peretelui medial al cavității timpanice, care trece între fereastra vestibulară inferioară și arcul canalului semicircular lateral superior, apare pareza sau paralizia nervului, dar această complicație însoțește adesea un proces purulent cronic în urechea medie cu un proces carios și colesteatom, așa că acest semn nu trebuie considerat „prea” patognomonic. Supurația, chiar și de natură seroasă, poate fi atribuită și unei inflamații purulente cronice banale. Sindromul durerii, probabil, poate juca un rol decisiv în diagnosticul unei tumori maligne a urechii medii: se distinge printr-o persistență specială, necaracteristică otitei cronice banale; durerea este de natură profundă constantă, se intensifică noaptea, ajungând uneori la paroxisme chinuitoare. Chiar și cu secreții abundente din ureche, indicând faptul că nu există întârziere, această durere nu dispare, ci, dimpotrivă, se intensifică constant.

În timpul otoscopiei, o formațiune roșie cărnoasă iese prin timpanul complet distrus în canalul auditiv extern, de obicei „scăldându-se” în mase purulente-sângeroase, adesea confundate cu granulație. Palparea acestei formațiuni cu o sondă buton Voyachek îi relevă friabilitatea, sângerarea, iar sonda pătrunde aproape nestingherit în secțiunile profunde ale cavității timpanice, al cărei conținut arată ca o masă sângerândă omogenă. Este mai bine să se evite palparea peretelui medial cu o sondă, deoarece este ușor să pătrundă prin osul modificat distructiv în vestibul sau în curbura principală a cohleei și astfel să provoace labirintită severă cu consecințe imprevizibile.

Când procesul se extinde în spațiul retroauricular, o formațiune densă, asemănătoare tumorii, poate fi observată vizual și palpată, netezind pliul postauricular și protruzând pavilionul auricular. Infecția secundară a tumorii exteriorizate duce la un infiltrat inflamator periauricular, creșterea durerii, iar infecția endaurală cu malacie a peretelui medial duce la labirintită cu dezvoltare rapidă și complicații intracraniene multiple.

În alte cazuri, tumorile maligne ale urechii medii se dezvoltă fără manifestări deosebit de luminoase sub masca otitei medii cronice banale și numai în timpul intervenției chirurgicale un otochirurg experimentat poate suspecta prezența unei tumori în țesutul omogen roșiatic și dens, prin urmare, în timpul intervențiilor chirurgicale la urechea medie pentru inflamație purulentă cronică, toate țesuturile îndepărtate modificate patologic trebuie trimise pentru examen histologic.

În cazuri avansate, tumorile maligne ale urechii medii pot fi complicate de afectarea glandei salivare parotide, a osului etmoid, a formațiunilor nazofaringiene, a labirintului auricular, a piramidei osului temporal, a trunchiurilor nervoase ale urechii medii (foramen lacerat, Gradenigo, sindroame Colle-Sicard etc.).

Starea generală a pacientului se agravează progresiv (anemie, cașexie). În cazurile netratate sau incurabile, pacienții decedează în stare de cașexie sau ca urmare a unor complicații precum bronhopneumonia, meningita, sângerările erozive abundente din artera carotidă internă, sinusul sigmoid sau vena jugulară internă.

Diagnosticul tumorilor maligne ale urechii medii

Diagnosticul tumorilor maligne ale urechii medii include colectarea anamnezei, evaluarea datelor clinice subiective și obiective, efectuarea studiilor histologice și radiologice (CT și RMN). Examinarea radiologică se efectuează în proiecții conform lui Schuller, Stenvers, Shosse II și Shosse III. În stadiile inițiale, apare o umbrire mai mult sau mai puțin intensă a cavităților urechii medii, fără semne de distrugere a țesutului osos (dacă această distrugere nu a avut loc anterior, ca urmare a unei epitimpanite purulente cronice anterioare). Dezvoltarea ulterioară a procesului duce la distrugerea osoasă, manifestată prin resorbția țesutului osos, osteoliză inegală cu formarea de defecte cu margini inegale și neclare.

În unele cazuri, procesul distructiv se poate răspândi la întregul masiv petromastoidian, iar limitele care limitează țesutul osos pierdut sunt caracterizate prin indistincție, estompare, ceea ce distinge imaginea radiografică a tumorilor maligne ale urechii medii de cea a colesteatomului sau tumorii glomus, în care cavitățile rezultate au o suprafață netedă și limite clare. În epitelioame, distrugerea osoasă apare mult mai devreme și progresează mult mai rapid decât în cazul tumorilor benigne ale urechii medii. Sarcoamele urechii medii nu prezintă diferențe semnificative nici în evoluția clinică, nici în rezultatele examenului radiografic. Acestea sunt identificate pe baza datelor examenului histologic.

Diagnosticul diferențial al tumorilor maligne ale urechii medii se efectuează cu otita medie purulentă cronică, tumora glomus și alte tumori benigne ale urechii externe și medii, menționate mai sus. În multe cazuri, diagnosticul final poate fi pus doar pe masa de operație, în timpul biopsiei pentru examen histologic, ceea ce este de o importanță fundamentală atât pentru prognostic, cât și pentru dezvoltarea tacticilor terapeutice ulterioare. Trebuie menționat că răspândirea intracraniană a unei tumori glomus cu afectarea nervilor cranieni VII, IX și XII complică semnificativ diagnosticul diferențial.

După cum observă Cornelia Păunescu (1964), manifestarea auditivă a unor boli sistemice poate simula o tumoră malignă a urechii medii, în special sarcoamele, cum ar fi leucemia, leucosarcomatoza, mielomul, granuloamele eozinofilice etc. Printre aceste boli, remarcăm în special sindromul Hand-Schüller-Christian descris mai sus (și boala Letterer-Siwe).

La început, manifestarea auriculară este adesea observată la copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 5 ani și se caracterizează prin localizarea primară în procesul mastoid și poate fi confundată cu sarcomul. Cu toate acestea, multiplele iluminări ale oaselor craniului și ale altor oase, împreună cu alte simptome (exoftalmie, simptome hipofizare, mărirea ficatului etc.), servesc ca semne de diagnostic diferențial care exclud un neoplasm malign.

În boala Letterer-Siwe, o reticuloendotelioză excepțional de severă la copii, manifestarea primară în regiunea sacrului poate simula sarcomul, dar modificările caracteristice ale imaginii citologice a sângelui, creșterea temperaturii corporale și imaginea histologică a infiltratului (monocitoză, celule gigante malformate) tipice acestei boli - toate acestea determină diagnosticul final.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Tratamentul tumorilor maligne ale urechii medii

Tratamentul tumorilor maligne ale urechii medii include metode chirurgicale, chimioterapeutice și radioterapice, a căror secvență de aplicare este determinată în principal de prevalența procesului tumoral. Tratamentul simptomatic al tumorilor maligne ale urechii medii include utilizarea analgezicelor, normalizarea echilibrului acido-bazic și a compoziției globulelor roșii și prevenirea suprainfecțiilor.

Astăzi, principala metodă de tratament este chirurgicală, iar în acele cazuri în care metoda chirurgicală nu numai că poate elimina boala, ci și poate prelungi viața pacientului, prevenind cel puțin pentru o perioadă răspândirea procesului tumoral și apariția unei recidive.

Indicațiile intervenției chirurgicale și natura acesteia, conform Corneliei Păunescu (1964), se stabilesc după cum urmează.

În cazul tumorilor limitate manifestate prin hipoacuzie conductivă, se efectuează extirparea petromastomastoideală extinsă cu expunerea durei mater și a sigmoidului, iar în unele cazuri a sinusului transvers. Concomitent, se îndepărtează ganglionii limfatici cervicali și submandibulari de pe partea afectată.

Dacă o tumoare malignă a urechii medii este afectată de o infecție secundară și se infiltrează în zona tragusului, atunci operația este suplimentată prin îndepărtarea glandei salivare parotide.

Dacă tumora afectează spațiul epitimpanic, întreaga structură anatomică numită regiune auriculară, care include urechea medie, regiunea mastoidă, canalul auditiv extern și pavilionul urechii, este îndepărtată în bloc; toți ganglionii limfatici cervicali și submandibulari de pe partea afectată sunt, de asemenea, îndepărtați. Pacientul este apoi supus radioterapiei.

Dacă există paralizie a nervului facial la nivelul spațiului epitimpanic, semne de afectare a labirintului auricular (surditate, pierderea aparatului vestibular), atunci intervențiile chirurgicale anterioare sunt completate prin îndepărtarea întregii mase a nodului labirintic și a piramidei osului temporal, utilizând metoda Ramadier.

În această operație, separarea ganglionului labirintic și a piramidei este facilitată prin îndepărtarea totală a structurilor urechii medii, timp în care peretele medial al cavității timpanice este îndepărtat complet, precum și prin rezecția preliminară a pereților osoși inferiori și anteriori ai canalului auditiv extern. Ca urmare, se deschide accesul la canalul osos al tubului auditiv, al cărui perete este, de asemenea, rezecat. Aceasta realizează accesul la canalul arterei carotide interne, care este trepanată cu expunerea acesteia din urmă. Artera carotidă se află aici între peretele osos al tubului auditiv și cohlee. Artera carotidă este trasă înainte, după care masa piramidei osului temporal este expusă. Calea către vârful piramidei este trasată din lateralul peretelui medial expus al canalului osos al arterei carotide interne. După separarea atentă a arterei carotide interne, prelevată preliminar pe o ligatură provizorie, piramida osului temporal este îndepărtată împreună cu rămășițele ganglionului labirintic și nervul vestibulocohlear situat în acesta. Apoi, sinusul sigmoid este expus, până la bulb, și se inspectează dura mater și structurile adiacente. Defectul postoperator rezultat este închis cu o lambă de piele pediculată, prelevată de la suprafața capului. Se prescriu antibiotice și, dacă este indicat, tratament simptomatic și de recuperare adecvat. Radioterapia începe după 3 săptămâni.

Care este prognosticul pentru tumorile maligne ale urechii medii?

Tumorile maligne ale urechii medii au de obicei un prognostic grav sau pesimist (datorită recunoașterii adesea tardive a bolii), în special în cazul sarcoamelor care apar în copilărie.