Tumori maligne ale urechii externe

Din raportul lui J. Leroux-Robert și A. Ennuyer, care au analizat date statistice de la numeroase clinici oncologice din Europa, se știe că până în 1957, tumorile maligne ale urechii externe reprezentau 1,35-2,25% din totalul tumorilor maligne și 5-8% din totalul tumorilor cutanate similare. Conform acelorași autori, tumorile maligne ale urechii externe sunt localizate în pavilionul auricular în proporție de 93-98% și doar 3,3-16,6% în canalul auditiv extern.

În 1957, la Paris a avut loc al IV-lea Congres Internațional, sub auspiciile Societății Franceze de Otorinolaringologi, pe tema „Tumorilor Maligne ale Urechii”, unde otorinolaringologii de renume mondial J. Leroux-Robert și A. Ennuyer au ținut un discurs principal. Se pare că tumorile maligne ale urechii sunt o boală foarte rară, care nu merită o atenție atât de mare din partea specialiștilor de renume, dar din rapoartele oamenilor de știință menționați anterior s-a aflat că problema nu constă în frecvența bolii, ci în diagnosticarea precoce a acesteia, deoarece, de exemplu, cancerul urechii medii, în marea majoritate a cazurilor, apare mai întâi „sub steagul” formei cronice, complicate de carii, granulație și colesteatom, otită medie purulentă și numai atunci când procesul trece dincolo de urechea medie în fosa craniană posterioară sau medie, iar pacientul dobândește „statutul” de pacient fără speranță, se recunoaște adevăratul diagnostic al acestei boli insidioase. Majoritatea cazurilor inoperabile se încadrează în exemplul de mai sus.

Clasificările tumorilor urechii se pot baza pe aceleași principii ca și cele ale tumorilor oricăror alte organe ORL: prin localizare, prin prevalență, prin structura morfologică, prin natura creșterii și gradul de malignitate. Fiecare dintre aceste principii joacă un anumit rol în lanțul general de evenimente al procesului de tratament holistic, în centrul căruia se află persoana bolnavă. Acest proces este supus unui anumit algoritm al secvenței de acțiuni, conform căruia se pune un diagnostic, se determină metoda de tratament și se stabilește prognosticul. Pentru implementarea principiilor specificate de clasificare și utilizarea lor în practică, există un set de metode interconectate structural, care constituie setul de instrumente al procesului holistic de tratament și diagnostic. Din cele ce urmează, toate prevederile de mai sus vor deveni evidente în contextul materialului clinic specific.

Conform lui A. Lewis, din 150 de cazuri de cancer la ureche, 60% au afectat pavilionul auricular, iar 28% canalul auditiv extern. Bărbații fac cancer la pavilionul auricular de patru ori mai des decât femeile, în timp ce cancerul canalului auditiv extern apare la fel de des atât la bărbați, cât și la femei. Boala apare cel mai adesea la vârsta de 60-70 de ani.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ce cauzează tumorile maligne ale urechii externe?

Factorii care contribuie la dezvoltarea tumorilor maligne ale urechii externe includ insolația prelungită, expunerea la radiații ionizante, traumatismele etc. Conform autorilor străini (Rozengans), în 77,7% din cazuri aceste tumori apar ca o consecință a diferitelor afecțiuni ale pavilionului urechii (eczemă cronică, psoriazis, lupus, cicatrici vechi, tumori benigne).

Anatomia patologică a tumorilor maligne ale urechii externe

Macroscopic, tumorile maligne ale pavilionului urechii se pot prezenta sub trei forme: formă vegetativă solitară (20%), formă ulcerativă (20%), formă ulcerativă-infiltrativă (60%). Fiecare dintre aceste forme, în special cea ulcerativă, se poate infecta secundar, complicată de perichondrita cartilajelor urechii externe.

În funcție de răspândirea lor, tumorile maligne se împart în grade:

• Gradul I - o tumoare sau un ulcer de cel mult 5 mm, care afectează doar pielea, fără a se extinde în țesutul cartilajului;
• Gradul II - o tumoare care penetrează cartilajul cu semne de distrugere a acestuia;
• Gradul III - o tumoră care a afectat întreaga ureche externă cu adenopatie regională;
• Stadiul IV - tumora s-a extins dincolo de urechea externă și a metastazat la ganglionii limfatici cervicali.

Histologic, marea majoritate a tumorilor maligne ale urechii externe sunt epitelioame. Sarcoamele în diferitele lor forme apar rar și numai în pavilionul auricular. Melanoamele sunt, de asemenea, rare, iar neurinoamele, tumorile glomus și limfangioamele maligne sunt extrem de rare în urechea externă.

Simptomele tumorilor maligne ale urechii externe

Simptomele tumorilor maligne ale urechii externe sunt determinate în mare măsură de tipul histologic al tumorii.

Epitelioamele epidermoide spinocelulare, cele mai frecvente, evoluează foarte rapid și sunt localizate cel mai adesea pe pavilionul auricular, apărând ca o formațiune cu aspect verucos, crescută în țesutul subiacent cu întreaga sa bază, adesea sângerând la frecarea de o pernă în timpul somnului sau la atingerea neglijentă a pavilionului auricular. J. Leroux-Robert și A. Ennuyer descriu trei forme de epiteliom al pavilionului auricular:

1. un nod keratinizat limitat, situat pe o bază inflamată și care se dezvoltă pe o perioadă lungă de timp (câțiva ani);
2. formațiune ulcero-proliferativă cu margini ridicate, fund vilos acoperit cu cruste;
3. Forma infiltrativă este un ulcer profund cu margini zimțate și un fund sângerând.

Cel mai adesea (50%) este afectat helixul, apoi, în frecvență descrescătoare, antihelixul, fața posterioară a pavilionului urechii, lobul, tragusul și antitragusul. Uneori epiteliomul pavilionului urechii se extinde la canalul auditiv extern.

Epiteliomul canalului auditiv extern poate lua forma unei otite externe (furuncul) cu o evoluție neobișnuit de lungă, fără tendință de vindecare, sau sub forma unei singure formațiuni renale care sângerează la atingere, sau sub forma unui ulcer nevindecător de lungă durată.

Simptomele tumorilor maligne ale urechii externe sunt tipice: pe lângă imaginea obiectivă descrisă mai sus, trebuie acordată atenție unor plângeri ale pacientului, cum ar fi durerea constantă în pavilionul urechii, care amintește mai mult de o senzație de arsură, iradierea durerii în regiunea temporală. La debutul bolii, durerea apare periodic, în principal noaptea, apoi devine constantă și crește în intensitate, apoi apar paroxisme dureroase. Când tumora este localizată în canalul auditiv extern, pacienții se plâng de secreții hemato-purulente din ureche, urmate de sindromul dureros descris mai sus (diferența față de un furuncul al canalului auditiv extern). Cu obstrucția totală a canalului auditiv extern, apare pierderea auzului în urechea corespunzătoare.

În epiteliomul epidermoid spinocelular, în canalul auditiv extern se detectează o eroziune roșu închis, asemănătoare granulației stagnante, fie limitată ca dimensiuni, fie răspândită în întregul canal auditiv extern, atât în lățime, cât și în adâncime; la palparea fundului ulcerului cu o sondă tip buton, se simte fie țesut cartilaginos slăbit, fie os dens cu suprafață rugoasă (simptom de răzuire). După o răzuire atentă și blândă cu o chiuretă sau o lingură ascuțită a întregului conținut patologic, se determină extinderea tumorii și dacă aceasta provine din spațiul epitimpanic, în care țesutul de granulație devine adesea malign în epitimpanita purulentă cronică. Adesea, în tumorile maligne ale canalului auditiv extern, procesul, fie metastatic, fie inflamator, implică ganglionii limfatici regionali și glanda salivară parotidă, manifestându-se prin umflarea și compactarea zonelor corespunzătoare.

Epitelioamele bazocelulare non-epidermoide ale canalului auditiv extern apar mai rar decât cele spinocelulare, se caracterizează printr-o dezvoltare mai lentă și metastaze ulterioare. Când pavilionul urechii este afectat, această tumoră ia forma unui ulcus rodens sau a unei tumori cicatriciale plate pe suprafața pretragală și posterioară a pavilionului urechii; când tumora este localizată la baza pavilionului urechii, la locul de atașare la craniu, poate avea loc amputarea parțială sau completă a acestuia.

Sarcomul pavilionului urechii apare rar și se caracterizează prin dezvoltare lentă, aderență densă la țesutul subiacent, ulcerație tardivă și absența adenopatiei. Sarcomul canalului auditiv extern se caracterizează prin creștere proliferativă, se dezvoltă devreme în urechea medie și se manifestă prin tulburări funcționale, apărând adesea în copilărie.

Diagnosticul tumorilor maligne ale urechii externe

Diagnosticul de „tumori maligne ale urechii externe” se stabilește de obicei prin apariția tumorii, dar adesea, o perioadă de timp, această boală trece sub masca unei eczeme de granulație complicate a canalului auditiv extern sau chiar a unei otite medii purulentă cronice. Tumorile pavilionului urechii sunt mai ușor de recunoscut. Diagnosticul final se stabilește prin examen histologic. Diagnosticul diferențial al tumorilor maligne ale urechii externe este de mare importanță, deoarece există multe boli diferite ale urechii externe, care, prin aspectul lor, sunt foarte asemănătoare cu formele inițiale ale tumorilor maligne ale urechii externe. Astfel, atunci când apare o tumoră în zona pavilionului urechii, trebuie efectuat diagnosticul diferențial cu următoarele boli:

• diskeratoza vârstnicilor, care se manifestă prin multiple cruste gălbui sau brune localizate în diverse zone ale feței și capului;
• degerături complicate de fisuri dureroase, ulcere, granulații;
• eczemă, manifestată prin supurare sau descuamare, infiltrarea țesutului subiacent, dar nu fenomenul de creștere în acesta;
• psoriazis, care se manifestă ca eritrodermie psoriazică caracteristică răspândită în tot corpul și mucoasele;
• diverse granuloame specifice (lupus, sifilis etc.);
• diverse tumori benigne.

În cazul tumorilor maligne ale canalului auditiv extern, acestea trebuie diferențiate:

• dintr-un polip auricular care complică o otită medie purulentă cronică;
• din fistula lui Gelle, care apare cu epitimpanită cronică cu carii osoase și distrugerea secțiunilor osoase posterioare superioare ale canalului auditiv extern;
• din eczema difuză a canalului auditiv extern, manifestată prin mâncărime, perioade de remisie și exacerbare;
• dintr-o furunculă a canalului auditiv extern, caracterizată prin debut brusc, durere acută și alte simptome tipice acestei boli;
• din oreion purulent, care se manifestă ca o fistulă în canalul auditiv extern și alte simptome caracteristice acestei boli;
• din tumorile benigne ale canalului auditiv extern.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Tratamentul tumorilor maligne ale urechii externe

Tratamentul tumorilor maligne ale urechii externe depinde de natura tumorii și de prevalența acesteia. În fiecare caz individual, se selectează o metodă sau alta în funcție de experiența disponibilă în cadrul instituției medicale respective, de mijloacele tehnologice și de indicațiile pentru una sau alta dintre metode. Metodele de elecție sunt diatermocoagularea, chirurgia cu laser, radioterapia și terapia ionizantă corpusculară (radioterapie și cobaltoterapie). Tumorile comune ale canalului auditiv extern, ale suprafeței posterioare a pavilionului urechii și ale fosei auriculomastoidiene sunt dificil de tratat. De obicei, în cazurile avansate, decesul survine din cauza complicațiilor intracraniene secundare, metastaze la nivelul ganglionilor limfatici cervicali perivasculari cu dezintegrarea lor ulterioară și sângerări erozive, cașexie canceroasă.

Care este prognosticul pentru tumorile maligne ale urechii externe?

Tumorile maligne ale urechii externe, chiar și în stadiile inițiale ale acestei boli, au întotdeauna un prognostic precaut, grav pentru tumorile răspândite în țesuturile canalului auditiv extern și pesimist atunci când tumora se extinde în urechea medie, fosa craniană posterioară sau anterioară.