Trombocitopatii

Trombocitopatiile sunt tulburări de hemostază cauzate de inferioritatea calitativă a trombocitelor sanguine față de cantitatea lor normală. Se face distincție între ereditare și dobândite. Printre disfuncțiile plachetare ereditare primare, cele mai frecvente sunt atrombia, trombocitopatia cu un defect în reacția de eliberare a trombocitelor și trombastenia. Trombocitopatiile ereditare secundare sunt tipice pentru boala von Willebrand, afibrinogenemia, albinism (sindromul Herzmansky-Pudlak), sindroamele cutanate hiperelastice (Ehlers-Danlos), displazia Marfan și a altor displazii ale țesutului conjunctiv și multe anomalii metabolice. Trombocitopatia dobândită cu sau fără sindrom hemoragic este caracteristică multor boli de sânge (leucemie, anemie hipoplazică și megaloblastică), uremie, sindrom de coagulare intravasculară diseminată, boli imunopatologice (vasculită hemoragică, lupus eritematos, glomerulonefrită difuză etc.), boală de radiații, boală medicamentoasă la administrarea de salicilați, xantine, carbenicilină, disfuncții neurocirculatorii.

Prevalența trombocitopatiei ereditare primare la copii nu a fost stabilită, dar este, fără îndoială, cea mai frecventă patologie determinată genetic a sistemului hemostatic. În majoritatea cazurilor de așa-numită sângerare familială de origine necunoscută, se poate diagnostica trombocitopatia ereditară. Frecvența lor în populație ajunge la 5%.

Cauzele trombocitopatiei la copii

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Trombocitopatie ereditară

Există trombocitopatii ereditare primare (trombocitopatie cu defect al reacției de eliberare, trombastenie Glanzmann etc.) și secundare, care fac parte din complexul de simptome al bolii subiacente (de exemplu, trombocitopatie în boala von Willebrand, albinism, sindromul Ehlers-Danlos etc.).

Trombocitopatie dobândită

Acestea sunt răspândite, deoarece starea funcțională a trombocitelor suferă în marea majoritate a afecțiunilor patologice severe ale nou-născuților (hipoxie, acidoză, infecții, șoc etc.).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Medicamente

Funcția plachetară poate fi afectată de medicamente care afectează cascada acidului arahidonic, cresc nivelul de AMPc din trombocite, inhibă formarea trombinei, precum și de heparina sodică și alte medicamente: carbenicilină, derivați de nitrofuran, antihistaminice, fenobarbital, antioxidanți, clorpromazină, dextrani, povidonă, beta-blocante, sulfonamide, citostatice, vitamine B și alte medicamente. La nou-născuți, sângerarea este cel mai adesea cauzată de carbenicilină, aminofilină, doze mari de acid ascorbic, furosemidă.

Ce cauzează trombocitopatia?

Simptomele trombocitopatiei la copii

În perioada neonatală, trombocitopatia ereditară se manifestă clinic sub influențe suplimentare (hipovitaminoză și alte deficiențe nutriționale la mamă, patologie perinatală, în special acidoză, hipoxie, sepsis). Cu toate acestea, predomină trombocitopatia dobândită indusă de medicamente. Manifestările clinice ale sângerării pot fi atât generale (sindrom hemoragic cutanat generalizat, sângerări ale membranelor mucoase), cât și locale (hemoragii în organele interne, precum și hemoragii intraventriculare și alte hemoragii intracraniene, hematurie).

Rudele copilului au antecedente de sângerări crescute. Trombocitopatia se caracterizează prin teste endoteliale pozitive (turnichet, pinch etc.) cu un număr normal de trombocite în sânge și parametri normali ai sistemului de coagulare. Timpul de sângerare este crescut.

Diagnosticul se stabilește pe baza studiului funcției de agregare a trombocitelor cu agregate (ADP în diferite doze, colagen, adrenalină, ristocetină).

Simptomele trombocitopatiei

Tratamentul trombocitopatiei la copii

În trombocitopatie, se prescriu medicamente care cresc activitatea funcțională a trombocitelor. În cazurile ușoare, etamsilat de sodiu este prescris în doză de 0,05 g de 3-4 ori pe zi, timp de 7-10 zile; în cazuri mai severe, se administrează intramuscular sau intravenos în doză de 0,5-1,0 ml soluție 12,5% o dată pe zi, timp de 7-10 zile. Pantotenatul de calciu, acidul aminocaproic, carbazocromul și trifosadenina au un efect stimulator asupra funcției plachetare (pe lângă etamsilat de sodiu).

Tratamentul trombocitopatiei

Cum se previne trombocitopatia la copii?

Prevenirea primară a bolii nu a fost dezvoltată, prevenția secundară a recăderilor include: igienizarea planificată a focarelor de infecție prevenirea contactelor cu pacienții cu boli infecțioase (în special infecții virale respiratorii acute) deparazitare decizie individuală privind eliberarea vaccinărilor preventive excluderea insolației, iradierii ultraviolete și a orelor de educație fizică UHF în grupul pregătitor analize de sânge obligatorii după orice boală.