Sindromul Still la adulți și copii

Boala a fost descrisă pentru prima dată acum aproape 120 de ani de către medicul George Still. La acea vreme, sindromul Still era recunoscut ca o formă de artrită reumatoidă. Abia în anii 1970, Eric Bywaters a prezentat comunității medicale datele pe care le colectase, ceea ce a permis separarea sindromului Still de bolile cu simptome similare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Conform datelor disponibile reumatologiei globale, boala afectează 1 din 100.000 de persoane. Atât femeile, cât și bărbații sunt susceptibili la boală, dar copiii sub 16 ani sunt mai des afectați.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Cauze Sindromul Still

Numeroase studii nu au oferit un răspuns clar cu privire la etiologia sindromului Still. Debutul bolii este acut, însoțit de temperatură ridicată, ganglioni limfatici măriți și o creștere a numărului de leucocite. Acest lucru indică o natură infecțioasă a bolii. Dar până în prezent nu a fost posibilă identificarea unui singur agent patogen. Pacienții ar putea avea virusul rubeolei, citomegalovirus, parainfluență, micoplasmă sau virusul Epstein-Barr.

Medicii presupun că boala ar putea fi cauzată de factori ereditari. Dar acest lucru nu a fost încă stabilit cu certitudine. Se crede că imunodeficiența joacă un anumit rol în patogeneza bolii. Există o versiune conform căreia sindromul Still este o boală autoimună, dar aceasta este confirmată doar uneori: dacă un test de sânge arată prezența complexelor imune circulante care duc la vasculită alergică.

[ 12 ], [ 13 ]

Simptome Sindromul Still

Febră. Temperatura crește la 39°C sau chiar mai mult, dar nu rămâne constantă, ca în cazul altor infecții. Adesea, temperatura crește rapid o dată. În cazuri rare, există două vârfuri de temperatură în decurs de 24 de ore. La majoritatea pacienților, temperatura se normalizează între astfel de creșteri, iar pacientul se simte mai bine. La aproximativ 1/5 dintre pacienți, temperatura nu atinge valori normale.

Erupția cutanată din sindromul Still apare de obicei în punctul culminant al febrei, apoi dispare și reapare. Seamănă cu niște pete roz plate, situate pe brațe sau picioare, unde se apropie de trunchi, pe trunchiul în sine și, uneori, pe față. În aproximativ o treime din cazurile de sindrom Still, erupția cutanată este ridicată pe piele și apare acolo unde pielea a fost lezată sau comprimată. Culoarea ternă a erupției cutanate, dispariția sa episodică și absența mâncărimii, uscăciunii și a altor manifestări lasă erupția neobservată de pacienți.

Uneori, un medic trebuie să examineze un pacient după un duș cald sau să folosească alte călduri pentru a detecta erupțiile cutanate. Însă sindromul Still poate avea și manifestări atipice: peteșii, eritem nodos, căderea părului.

Dureri articulare. Durerea articulară, la fel ca durerea musculară, la începutul dezvoltării sindromului este atribuită simptomelor cauzate de creșterea temperaturii. La început, artrita se poate manifesta doar într-o singură articulație. După un timp, afectează și alte articulații: nu numai la nivelul membrelor, ci și al maxilarului. Cea mai caracteristică a sindromului Still este artrita articulațiilor mâinii dintre falange. Această manifestare permite diferențierea bolii de artrita reumatoidă, febra reumatică, lupusul eritematos, în care aceste articulații nu suferă la copii.

Lezarea organelor sistemului limfatic. Aceasta este o mărire simultană a ficatului și splinei, precum și inflamația ganglionilor limfatici. Ganglionii limfatici se inflamează la 2/3 dintre pacienți. Mărirea ganglionilor limfatici cervicali este tipică pentru ½ din cazuri. În acest caz, ganglionii limfatici rămân mobili și moderat denși. Compactarea severă a ganglionului limfatic, mărirea unui singur ganglion limfatic și aderența la țesuturile adiacente sunt un motiv pentru consultarea unui oncolog. Uneori, inflamația poate fi însoțită de fenomene necrotice.

2/3 dintre pacienții cu sindrom Still se plâng de dureri în gât. Durerea se manifestă la începutul bolii: senzația de arsură în gât rămâne constantă.

Disfuncție cardiacă și pulmonară. Adesea se manifestă sub formă de serozită, atunci când membrana seroasă a acestor organe se inflamează. În 1/5 din cazuri se detectează pneumonită, care nu este de natură infecțioasă și se manifestă ca o pneumonie bilaterală: cu tuse, febră și dificultăți de respirație, iar antibioticele nu dau rezultate. Mai puțin frecvente în sindromul Still sunt tamponada cardiacă, inflamația mușchiului cardiac, semnele de vegetație microbiană pe valva cardiacă și insuficiența respiratorie acută.

Simptomele sindromului Still la copii nu sunt diferite de cele de la adulți, dar este posibil să nu fie la fel de evidente, motiv pentru care diagnosticul și tratamentul adecvat sunt întârziate. Poliartrita poate duce la dizabilitate la un copil. Cazurile avansate de sindrom Still în copilărie pot provoca o creștere disproporționată a brațelor și picioarelor, care poate fi corectată doar prin intervenție chirurgicală.

Diagnostice Sindromul Still

Patogeneza sindromului Still nu prezintă semne specifice care ar permite identificarea cu exactitate a bolii. Pacienții sunt adesea diagnosticați cu sepsis, deși analizele de sânge nu arată prezența bacteriilor. Se observă că, în unele cazuri, medicul a diagnosticat inițial febră de origine necunoscută.

Numai după mai multe cure de antibiotice și examinări suplimentare, medicii diagnostichează sindromul Still la adulți. Se iau în considerare atât manifestările sub formă de temperatură ridicată, umflarea articulațiilor, ganglioni limfatici măriți și dureri în gât, cât și datele de diagnostic instrumental: cardiogramă, RMN și ecografie. Îngustarea neerozivă a articulațiilor carpometacarpiene și intercarpiene, tipică sindromului Still, poate fi detectată prin radiografie.

Analizele de sânge arată un număr scăzut de globule roșii și un număr foarte ridicat de globule albe. Pacienții au niveluri crescute de proteină C reactivă și feritină, iar testele pentru anticorpi antinucleari și factor reumatoid sunt negative.

Au fost propuse mai multe grupuri de semne diagnostice pentru diagnosticare, dar în practică se utilizează criteriile Kasch. Particularitatea bolii constă în faptul că aproape întotdeauna la începutul dezvoltării sindromului nu există un tablou clinic complet. Un prim simptom comun este febra, iar alte simptome progresează pe parcursul a săptămâni sau chiar luni. La un pacient cu un set de simptome, inclusiv febră, dureri musculare și articulare, erupții cutanate și număr crescut de leucocite, este puțin probabil să se dezvolte vreo altă boală, cu excepția sindromului Still la adulți. Prin urmare, acest diagnostic este primul în lista bolilor de diagnostic diferențial. Aproape toate celelalte boli pot fi excluse pe baza datelor clinice și a testelor diagnostice simple.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tratament Sindromul Still

Terapia în timpul exacerbării

De obicei, se prescriu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), inclusiv acid acetilsalicilic. Acest tratament nu dă rezultate rapide, dar în aproape toate cazurile putem vorbi despre un prognostic bun.

• Acidul acetilsalicilic este prescris într-o doză de 60-80 mg/kg/zi. Se administrează după mese de 3-4 ori pe zi. Durata tratamentului este de la una la trei luni și depinde de cât de bine îl tolerează pacientul.
• Indometacinul se administrează în doză de 2-3 mg/kg/zi.
• Diclofenacul se administrează în doză de 2-3 mg/kg/zi, împărțit în 2 doze.
• Ibuprofenul este prescris într-o doză de 200 până la 1000 mg/zi. Doza depinde de vârsta pacientului și este calculată la 40 mg/kg/zi. Medicamentul se administrează în 3 doze.
• Naproxenul este prescris în doze de 250-750 mg/zi, în funcție de vârstă. Tratamentul cu acest medicament nu este recomandat pacienților cu vârsta sub 10 ani. Durata tratamentului este de la câteva luni la câțiva ani.

Principala problemă care însoțește utilizarea acestor medicamente o reprezintă tulburările structurale și funcționale ale ficatului. Aceste consecințe sunt posibil manifestări ale bolii în sine, iar rezultatele testelor hepatice pot reveni la normal, în ciuda tratamentului prelungit cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. Pacienții aflați în tratament sunt monitorizați pentru funcția hepatică atât în spital, cât și după finalizarea tratamentului. Aceste medicamente cresc probabilitatea complicațiilor trombohemoragice.

Dacă tratamentul cu medicamente antiinflamatoare nu a avut succes, dacă pacientul dezvoltă coagulopatie intravasculară sistemică pe fondul sindromului Still sau dacă testele funcției hepatice arată disfuncție hepatică în timpul terapiei cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, poate fi necesar tratamentul cu medicamente hormonale. În primul rând, prednisonul este de obicei prescris în doză de 0,5 - 1 mg pe kilogram de greutate corporală zilnic. Cu toate acestea, dacă doza este redusă, boala se poate manifesta cu o vigoare reînnoită, iar tratamentul pe termen lung nu previne distrugerea ulterioară a articulațiilor.

Dacă sindromul Still se dezvoltă într-o formă care poate pune viața în pericol, se administrează intraarticular metilprednisolon sau betametazonă. Dozajul medicamentelor depinde de dimensiunea articulației. Medicamentul se injectează în articulație de până la 5 ori la un interval de 5 zile, apoi se poate administra un tratament repetat.

Cum se tratează sindromul Still cronic?

Adesea, cauza sindromului Still cronic este artrita.

Metotrexat. Pentru a controla artrita și procesele sistemice cronice, se recomandă administrarea săptămânală de metotrexat în doze mici. Doza inițială recomandată a medicamentului este de 7,5 mg. Aceasta poate fi împărțită în 3 doze cu o pauză de 12 ore sau administrată o singură dată. De îndată ce se obține efectul clinic, doza se reduce la doza minimă eficientă.

• Medicamentul are, de asemenea, un efect negativ asupra funcției hepatice, dar pentru 70% dintre pacienți, acest tratament este eficient. Medicamentul poate crește sensibilitatea pielii la radiațiile ultraviolete. În timpul tratamentului cu metotrexat, trebuie evitată expunerea prelungită la lumina soarelui sau la radiațiile ultraviolete. Pentru a face acest lucru, trebuie să purtați haine închise, ochelari de soare și să utilizați produse cosmetice cu protecție solară.
• Hidroxiclorochină. În cazurile moderate de sindrom Still cronic (de exemplu, oboseală, febră, erupții cutanate, serozită), tratamentul cu hidroxiclorochină poate fi eficient. Medicamentul poate fi administrat simultan cu metotrexat. Doza zilnică de medicament este de 400-600 mg, împărțită în mai multe prize, apoi doza poate fi redusă. Se recomandă prudență la prescrierea medicamentului pacienților cu disfuncții hepatice și renale, tulburări gastrointestinale, boli neurologice, psoriazis, sensibilitate la chinină. Dacă pacientul ia medicamente ale căror efecte secundare pot afecta pielea sau vederea, se recomandă prudență și la prescrierea hidroxiclorochinei.

Există dovezi ale toxicității crescute a sulfasalazinei, ceea ce limitează utilizarea acesteia.

Dacă tratamentul cu aceste medicamente nu dă rezultate, se prescriu medicamente care suprimă sistemul imunitar:

• Azatioprină – 1,5-2 mg/kg în 2-4 doze. Durata tratamentului se stabilește separat pentru fiecare caz în parte. Medicamentul este contraindicat în caz de disfuncție hematopoietică, disfuncție hepatică. În niciun caz, administrarea medicamentului nu trebuie întreruptă arbitrar, deoarece boala se poate agrava.
• Ciclofosfamidă. Pentru a obține un efect imunosupresor, medicamentul se administrează într-o doză de 1-1,5 mg per kg de greutate corporală zilnic. În timpul tratamentului cu ciclofosfamidă, se recomandă consumul unei cantități mari de lichide. Pacientul trebuie să respecte cu strictețe instrucțiunile de administrare a medicamentului; terapia trebuie efectuată sub supravegherea unui medic. Înainte de începerea tratamentului, este necesară monitorizarea hemoleucogramei, a funcției hepatice și renale. În timpul tratamentului cu imunosupresoare, trebuie să faceți cu atenție manichiura, să evitați leziunile pielii, să vă spălați cu atenție pe dinți, să evitați contactul cu persoanele bolnave și să nu vă vaccinați.

Administrarea de ciclofosfamidă poate duce la o reacție fals pozitivă la candidoză, test la tuberculină și oreion.

• Ciclosporină A. Se administrează 3 mg per kilogram de greutate corporală în primele 45 de zile. Apoi, doza poate fi redusă la minimum, dar astfel încât efectul terapeutic să fie menținut. Cura tratamentului este de până la 3 luni. Medicamentul inhibă mecanismul de producere a anticorpilor, încetinește reacțiile T-helper, modifică selectiv și reversibil funcția limfocitelor. Medicamentul nu afectează procesele de hematopoieză și numărul și activitatea funcțională a neutrofilelor din sistemul imunitar.

Imunoglobulina este utilizată și în terapie, fie singură, fie în combinație cu micofenolat de mofetil. Cu toate acestea, acest tratament nu este întotdeauna eficient.

Nu cu mult timp în urmă, în tratamentul sindromului Still au început să fie utilizate medicamente care blochează enzima factor de necroză tumorală monoaminooxidază (TNF-alfa). Aceste medicamente din acest grup (infliximab, adalimumab, etanercept) ajută la ameliorarea inflamației. Acestea sunt cele mai recente evoluții în terapie, medicamentele sunt foarte scumpe, nu dau întotdeauna rezultatul scontat, dar uneori pot fi ideale pentru pacienți.

De asemenea, în cazul bolii Still, se utilizează terapia locală atunci când se tratează articulațiile afectate: se injectează medicamente în articulație, în principal glucocorticoizi, articulația este imobilizată pentru o perioadă cu ajutorul unei atele, se utilizează o gamă largă de metode de tratament fizioterapeutic, terapie prin exerciții fizice și masaj. Dacă sunt prezente contracturi, se utilizează tracțiunea scheletică, precum și mecanoterapia pe dispozitive specializate.

Unii pacienți încearcă să-și susțină organismul cu vitamine și medicamente homeopate, dar eficacitatea acestor medicamente în lupta împotriva sindromului Still nu a fost dovedită și pot fi utilizate doar ca terapie de susținere.

Tratament chirurgical

Metodele de tratament conservatoare continuă să se dezvolte, dar manifestările bolii Still sunt adesea tratate chirurgical. Intervenția chirurgicală se efectuează într-un stadiu incipient pentru a rezeca membrana sinovială a articulației. Aceasta oprește procesul inflamator, protejând în același timp cartilajul de deteriorarea inevitabilă, ceea ce permite salvarea articulației și restabilirea funcției acesteia.

Eliminarea țesutului de granulație reduce răspunsul autoimun al organismului, are un efect pozitiv asupra stării de bine și asigură o remisie stabilă.

Sinovectomia se utilizează dacă un complex de tratamente conservatoare antireumatice pe o perioadă lungă de timp - șase luni sau mai mult - nu a produs rezultate pozitive.

Tratamentul popular al sindromului Still

• Sare. Dacă vă dor articulațiile, medicina tradițională recomandă frecarea lor cu sare, care a fost dizolvată în prealabil în miere sau vodcă.
• Argilă. Unele tipuri de argilă care se găsesc în anumite locuri sunt folosite pentru aplicații. Aceasta necesită argilă grasă, plastică. Se diluează cu apă, amestecând până se obține o consistență cremoasă. Pentru aplicații, argila trebuie să fie caldă - 40-48 °C. Aplicarea se face până la o grosime de 5 cm. Se aplică timp de 15-30 de minute. Cursul tratamentului este de 12-20 de ședințe, care se desfășoară o dată la două zile.
• Parafină. Mai întâi, aceasta se topește într-o baie de apă, apoi se lasă să se răcească la temperatura dorită. Cea mai acceptabilă metodă de tratament la domiciliu este turnarea parafinei topite într-un recipient pentru a obține o aplicare cu grosimea de 1-2 cm. Parafina topită, care se solidifică, dar este încă plastică (temperatura 50-55 °C), se scoate din recipient și se face o aplicare, care se învelește într-o cârpă caldă. Durata ședinței este de o jumătate de oră până la o oră, fiind recomandată efectuarea terapiei cu parafină o dată la două zile. Durata tratamentului este de 10-30 de ședințe. În timpul fiecărei ședințe, aplicarea se face pe 2-3 articulații simultan - nu mai mult, apoi se face alternativ.
• Miere. Amestecați mierea, sucul de aloe și vodca într-un raport de 2:1:3. Folosiți-o ca o compresă care ajută la ameliorarea inflamației articulațiilor.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Tratament pe bază de plante

• Băi de pin. Ramurile, acele și conurile de pin se toarnă cu apă, se aduc la fierbere și se fierb timp de o jumătate de oră la foc mic. Apoi, înfășurând recipientul într-o cârpă caldă, se lasă timp de 10-12 ore. Decoctul de conifere trebuie să fie maro. Puteți face imediat o inhalare terapeutică adăugând 20 de picături de ulei esențial de pin în baie.
• Physalis vulgaris ameliorează inflamația și durerea. Din fructe uscate se prepară o infuzie: se iau 2 linguri la jumătate de litru de apă clocotită și se fierbe timp de 5 minute la foc minim. Se iau 100 ml de 3-4 ori pe zi, cu 15-20 de minute înainte de mese.
• Iarba de castravete are efect antiinflamator. Două linguri de plantă se toarnă cu 2 pahare de apă și se lasă la infuzat timp de 4-5 ore. Se ia câte o lingură de 5-6 ori pe zi.
• Cireșe. Fitoterapeutii recomandă spargerea sâmburilor de cireșe, scoaterea semințelor, uscarea, măcinarea și prepararea de comprese pentru ameliorarea durerilor articulare.
• Frunză de dafin. Turnați 1/2 pachet de frunză de dafin uscată cu 300 de grame de apă fiartă și răcită. Apoi aduceți la fierbere și fierbeți la foc mic timp de 5 minute. Lăsați să se răcească ușor și beți întregul decoct dintr-o dată. Cura tratamentului este de 3 zile.

Prognoză

Rezultatul sindromului Still poate fi recuperarea completă, dezvoltarea unei forme recurente sau cronice. Aproximativ 30% dintre pacienți se recuperează, adesea în câteva luni de la debutul bolii. Aproximativ 20% dintre pacienți prezintă o remisie pe termen lung - până la 1 an. La 30% dintre pacienți, simptomele dispar, dar apoi apar una sau mai multe exacerbări. Forma recurentă a sindromului Still la 70% dintre pacienți înseamnă o singură exacerbare, care poate apărea după 10 luni sau chiar după 10 ani. Este imposibil de prezis când va apărea o recidivă, dar este adesea mai ușoară și mai rapidă decât primul episod. Unii pacienți pot experimenta o evoluție ciclică recurentă a bolii cu atacuri repetate. Cea mai severă este forma cronică, care se dezvoltă la alți pacienți. Apare în cazul poliartritei severe. Conform observațiilor, manifestarea simptomelor artritei la o vârstă fragedă este un semn prognostic nefavorabil.

În rândul pacienților adulți cu boala Still, rata de supraviețuire la cinci ani este de 90-95%. Pacienții pot deceda din cauza dezvoltării unei infecții secundare: tulburări de coagulare a sângelui, disfuncții cardiace și hepatice, procese inflamatorii pulmonare, tuberculoză.

Sindromul Still este o boală rară, dar gravă, care poate duce la dizabilitate. Cel mai adesea afectează tinerii, ceea ce îi sporește natura distructivă. Un medic competent și atent poate juca un rol decisiv. Rețineți că simptomele pot dispărea la câțiva ani de la debutul bolii și că majoritatea pacienților trăiesc o viață întreagă chiar și la ani de la diagnosticare.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]