Sindrom pseudobulbar

Paralizia pseudobulbară (paralizia bulbară supranucleară) este un sindrom caracterizat prin paralizia mușchilor inervați de nervii cranieni V, VII, IX, X, XII, ca urmare a deteriorării bilaterale a tracturilor corticonucleare către nucleii acestor nervi. În acest caz, funcțiile bulbare sunt afectate, în principal articulația, fonația, înghițirea și masticația (disartrie, disfonie, disfagie). Dar, spre deosebire de paralizia bulbară, nu există atrofie musculară și există reflexe de automatism oral: reflex crescut al proboscisului; reflex nazolabial Astvatsaturov; reflex Oppenheim (mișcări de supt ca răspuns la iritația buzelor de către accident vascular cerebral), reflex oral distal și alte reflexe similare, precum și râs și plâns patologic. Studiul reflexului faringian este mai puțin informativ.

[ 1 ], [ 2 ]

Cauzele paraliziei pseudobulbare

Neurologii identifică următoarele cauze principale ale paraliziei pseudobulbare:

1. Boli vasculare care afectează ambele emisfere (afecțiune lacunară în hipertensiune arterială, ateroscleroză; vasculită).
2. Patologie perinatală și traumatisme la naștere, printre altele.
3. Sindromul periaqueductal bilateral congenital.
4. Traumatisme cranio-cerebrale.
5. Paralizia pseudobulbară episodică în sindromul opercular epileptiform la copii.
6. Boli degenerative cu afectarea sistemelor piramidal și extrapiramidal: SLA, scleroză laterală primară, paraplegie spastică familială (rară), angioplastie pulmonară obstructivă (OPCA), boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, paralizie supranucleară progresivă, boala Parkinson, atrofie multisistemică, alte boli extrapiramidale.
7. Boli demielinizante.
8. Consecințele encefalitei sau meningitei.
9. Neoplasm multiplu sau difuz (gliom).
10. Encefalopatie hipoxică (anoxică) („boală a creierului revitalizat”).
11. Alte motive.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Boli vasculare

Bolile vasculare care afectează ambele emisfere sunt cea mai frecventă cauză a paraliziei pseudobulbare. Accidentele cerebrovasculare ischemice repetate, de obicei la persoanele de peste 50 de ani, cu hipertensiune arterială, ateroscleroză, vasculită, boli sistemice, boli de inimă și sânge, infarcte cerebrale lacunare multiple etc., duc de obicei la o imagine de paralizie pseudobulbară. Aceasta din urmă se poate dezvolta uneori cu un singur accident vascular cerebral, aparent din cauza decompensării insuficienței cerebrale vasculare latente în cealaltă emisferă. În paralizia pseudobulbară vasculară, aceasta din urmă poate fi însoțită de hemipareză, tetrapareză sau insuficiență piramidală bilaterală fără pareze. Se evidențiază o boală vasculară a creierului, de obicei confirmată prin imaginea RMN.

Patologia perinatală și traumatismele la naștere

Din cauza hipoxiei sau asfixiei perinatale, precum și a traumatismelor la naștere, se pot dezvolta diverse forme de paralizie cerebrală (PC) cu dezvoltarea sindroamelor spastico-paretice (diplegic, hemiplegic, tetraplegic), diskinetice (în principal distonice), ataxice și mixte, inclusiv cele cu tablou de paralizie pseudobulbară. Pe lângă leucomalacia periventriculară, acești copii au adesea infarct hemoragic unilateral. Mai mult de jumătate dintre acești copii prezintă simptome de retard mintal; aproximativ o treime dezvoltă crize epileptice. Anamneza conține de obicei indicii de patologie perinatală, dezvoltare psihomotorie întârziată, iar în statusul neurologic se detectează simptome reziduale de encefalopatie perinatală.

Diagnosticul diferențial al paraliziei cerebrale include unele tulburări metabolice degenerative și ereditare (acidurie glutarică de tip I; deficit de arginază; distonie dopa-sensibilă; hiperekplexie (cu rigiditate); boala Lesch-Nyhan), precum și hidrocefalie progresivă, hematom subdural. RMN-ul relevă un anumit tip de tulburare cerebrală la aproape 93% dintre pacienții cu paralizie cerebrală.

Sindromul apeductal bilateral congenital

Acest defect este întâlnit în practica neurologică pediatrică. Acesta duce (ca și scleroza bilaterală congenitală a hipocampului) la o afectare pronunțată a dezvoltării vorbirii, care uneori chiar imită autismul infantil și o imagine de paralizie pseudobulbară (în principal cu tulburări de vorbire și disfagie). Retardul mintal și crizele epileptice sunt observate în aproximativ 85% din cazuri. RMN-ul relevă o malformație a girusului perisilvian.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Traumatisme cranio-cerebrale severe (TBI)

Traumatismele craniocerebrale severe la adulți și copii duc adesea la diverse forme de sindrom piramidal (mono-, hemi-, tri- și tetrapareză spastică sau plegie) și tulburări pseudobulbare cu tulburări severe de vorbire și deglutiție. Legătura cu traumatismul din anamneză nu lasă niciun motiv pentru îndoieli diagnostice.

Epilepsie

Paralizia pseudobulbară episodică este descrisă la copii cu sindrom opercular epileptiform (apraxie orală paroxistică, dizartrie și salivație) observat în faza lentă a somnului nocturn. Diagnosticul este confirmat de descărcările epileptice în EEG în timpul unui atac nocturn.

[ 14 ], [ 15 ]

Boli degenerative

Multe boli degenerative care implică sistemele piramidal și extrapiramidal pot fi însoțite de sindromul pseudobulbar. Astfel de boli includ scleroza laterală amiotrofică, paralizia supranucleară progresivă (aceste forme sunt mai frecvente ca o cauză a sindromului pseudobulbar), scleroza laterală primară, paraplegia spastică familială (rareori duce la sindrom pseudobulbar pronunțat), boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, boala Parkinson, parkinsonismul secundar, atrofia multisistemică și, mai rar, alte boli extrapiramidale.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Boli demielinizante

Bolile demielinizante implică adesea tracturile corticobulbare bilateral, ducând la sindrom pseudobulbar (scleroză multiplă, encefalomielită postinfecțioasă și postvaccinală, leucoencefalopatie multifocală progresivă, panencefalită sclerozantă subacută, complex SIDA-demență, adrenoleucodistrofie).

Bolile metabolice ale mielinei (boala Pelizius-Merzbacher, boala Alexander, leucodistrofia metacromatică, leucodistrofia globoidă) pot fi, de asemenea, incluse în acest grup („boli ale mielinei”).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Consecințele encefalitei și meningitei

Encefalita, meningita și meningoencefalita, împreună cu alte sindroame neurologice, pot include în manifestările lor sindromul pseudobulbar. Simptomele leziunii infecțioase subiacente a creierului sunt întotdeauna dezvăluite.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Gliom multiplu sau difuz

Unele variante ale gliomului de trunchi cerebral manifestă simptome clinice variabile în funcție de localizarea sa în părțile caudală, mijlocie (pont) sau orală ale trunchiului cerebral. Cel mai adesea, această tumoră începe în copilărie (în 80% din cazuri înainte de vârsta de 21 de ani) cu simptome de afectare a unuia sau mai multor nervi cranieni (de obicei VI și VII pe o parte), hemipareză sau parapareză progresivă, ataxie. Uneori, simptomele de conducere preced lezarea nervilor cranieni. Se adaugă dureri de cap, vărsături și umflarea fundului de ochi. Se dezvoltă sindromul pseudobulbar.

Diagnostic diferențial cu scleroza multiplă pontină, malformațiile vasculare (de obicei hemangiomul cavernos) și encefalita trunchiului cerebral. RMN-ul este de mare ajutor în diagnosticul diferențial. Este important să se diferențieze între gliomul focal și cel difuz (astrocitom).

Encefalopatia hipoxică (anoxică)

Encefalopatia hipoxică cu complicații neurologice grave este tipică pentru pacienții care au supraviețuit măsurilor de resuscitare după asfixie, moarte clinică, stare comatoasă prelungită etc. Consecințele hipoxiei severe, pe lângă coma prelungită în perioada acută, includ mai multe variante clinice, inclusiv demența cu (sau fără) sindroame extrapiramidale, ataxia cerebeloasă, sindroamele mioclonice, sindromul amnestic Korsakoff. Encefalopatia post-anoxică întârziată cu prognostic nefavorabil este considerată separat.

Uneori există pacienți cu encefalopatie hipoxică, la care efectele reziduale persistente constau în hipokinezie predominantă a funcțiilor bulbare (disartrie și disfagie hipokinetice) pe fondul hipokineziei generale și hipomimiei minimal exprimate sau complet regresive (această variantă a tulburărilor pseudobulbare se numește „sindrom pseudobulbar extrapiramidal” sau „sindrom pseudopseudobulbar”). Acești pacienți nu prezintă tulburări la nivelul membrelor și trunchiului, dar sunt invalidi din cauza manifestărilor menționate mai sus ale unui sindrom pseudobulbar specific.

Alte cauze ale sindromului pseudobulbar

Uneori, sindromul pseudobulbar se manifestă ca o componentă a unor sindroame neurologice mai extinse. De exemplu, sindromul pseudobulbar se manifestă prin mielinoliza centrală a pontului (neoplasm malign, insuficiență hepatică, sepsis, alcoolism, insuficiență renală cronică, limfom, cașexie, deshidratare severă și tulburări electrolitice, pancreatită hemoragică, pelagra) și sindromul suprapus „blocat” (ocluzia arterei bazilare, traumatisme cranio-cerebrale, encefalită virală, encefalită postvaccinală, tumoră, hemoragie, mielinoliza centrală a pontului).

Mielinoliza pontină centrală este un sindrom rar și potențial fatal, care are ca rezultat dezvoltarea rapidă a tetraplegiei (în contextul unei boli medicale subiacente sau al encefalopatiei Wernicke) și a paraliziei pseudobulbare din cauza demielinizării pontului central, vizibilă la RMN și care poate duce la sindromul blocat. Sindromul blocat (sindromul de izolare, sindromul de dezeferentare) este o afecțiune în care dezeferentarea motorie supranucleară selectivă duce la paralizia tuturor celor patru membre și inervație craniană caudală fără afectarea stării de conștiență. Sindromul are ca rezultat tetraplegie, mutism (afonie și anartrie de origine pseudobulbară) și incapacitatea de a înghiți în timp ce rămâne conștient; comunicarea este limitată la mișcările verticale ale ochilor și pleoapelor. CT sau RMN relevă distrugerea părții medioventrale a pontului.