Sindromul nefrotic acut și cronic

Dacă rinichii pacientului sunt afectați și apare edemul, iar diagnosticul determină prezența proteinuriei, a tulburărilor metabolismului electrolitic, proteic și grăsimilor, atunci medicul poate diagnostica „sindrom nefrotic” - acest termen este folosit în medicină de aproximativ 70 de ani. Anterior, boala se numea nefroză sau nefroză lipoidă.

Sindromul nefrotic se dezvoltă adesea ca urmare a proceselor inflamatorii din rinichi, precum și pe fondul altor patologii complexe, inclusiv cele de natură autoimună.

Definiția sindromului nefrotic: Ce este?

Boala pe care o analizăm este un complex de simptome, o afecțiune patologică în care există o excreție zilnică semnificativă de proteine prin urină (mai mult de 3,5 g/1,73 m²). Patologia este, de asemenea, caracterizată prin hipoalbuminurie, lipidiurie, hiperlipidemie și edem.

La persoanele sănătoase, excreția fiziologică zilnică de proteine prin rinichi este mai mică de 150 mg (de obicei aproximativ 50 mg). Astfel de proteine sunt reprezentate de albumine plasmatice, substanțe enzimatice și hormonale, imunoglobuline și glicoproteine renale.

În patologia nefrotică, se detectează tulburări precum hipoalbuminuria, disproteinemia, hiperlipidemia, lipiduria, precum și edeme pronunțate pe față, în cavități și în tot corpul.

Sindromul nefrotic este împărțit în tipuri primare și secundare, în funcție de etiologia bolii. Se vorbește despre tipul primar dacă se dezvoltă pe fondul altor boli renale. Tipul secundar este diagnosticat ceva mai rar: dezvoltarea sa este asociată cu „intervenția” altor boli (colagenoză, reumatism, vasculită hemoragică, procese inflamatorii purulent cronice, infecții, tumori, alergii etc.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

În fiecare an, se înregistrează 2-7 cazuri primare de sindrom nefrotic la 100 de mii de persoane. Boala poate apărea la orice vârstă, cu orice disfuncție renală.

Rata prevalenței la copii este de aproximativ 14-15 cazuri la 100 mii.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Cauze sindromul nefrotic

Cauzele sindromului nefrotic sunt variate, dar cel mai adesea boala se dezvoltă ca o consecință a glomerulonefritei - fie acute, fie cronice. Statisticile indică faptul că, în cazul glomerulonefritei, complicațiile apar în aproximativ 75% din cazuri.

Alți factori comuni includ:

• amiloidoză primară;
• hipernefrom;
• nefropatie în sarcină.

Sindromul nefrotic secundar se dezvoltă pe fondul:

• diabet zaharat;
• patologii infecțioase (cum ar fi malaria, sifilisul, tuberculoza);
• boli autoimune (lupus eritematos sistemic, sclerodermie sistemică, artrită reumatoidă);
• procese alergice;
• periarterită;
• endocardită septică;
• vasculită hemoragică;
• limfogranulomatoză;
• intoxicație severă;
• procese maligne;
• complicații trombotice care afectează venele renale, vena cavă inferioară;
• cure frecvente și lungi de tratament cu diverse medicamente, inclusiv chimioterapie.

Acest tip de dezvoltare a bolii nefrotice, a cărei cauză nu poate fi determinată, se numește idiopatică. Apare în principal la copii.

[ 10 ], [ 11 ]

Factori de risc

Dezvoltarea sindromului nefrotic poate fi declanșată de următorii factori de risc:

• tratament pe termen lung sau regulat cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (acid acetilsalicilic, voltaren);
• terapie antibiotică frecventă și prelungită;
• boli infecțioase (tuberculoză, sifilis, malarie, hepatită B și C, virusul imunodeficienței umane);
• procese alergice;
• procese autoimune;
• boli endocrine (boli tiroidiene, diabet etc.).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogeneza

Astăzi, există o serie de teorii care explică probabil dezvoltarea complexului de simptome nefrotice. Conceptul imunologic al bolii este considerat cel mai plauzibil. Dovada sa este dezvoltarea frecventă a patologiei la persoanele cu procese alergice și autoimune în organism. Această teorie este confirmată și de procentul ridicat de succes al tratamentului cu utilizarea imunosupresoarelor. În timpul dezvoltării sindromului nefrotic, în sânge se formează complexe imune, care sunt o consecință a relației dintre antigenele și anticorpii interni și externi.

Complexele imune formate se pot depune în rinichi, ceea ce provoacă un proces inflamator de răspuns. Tulburările de microcirculație apar în rețeaua capilară a glomerulilor, iar coagularea din interiorul vaselor crește.

Filtrarea glomerulară este afectată din cauza modificărilor permeabilității. Drept urmare, procesele metabolice ale proteinelor sunt afectate: proteinele intră în urină și ies din organism. Excreția crescută de proteine provoacă hipoproteinemie, hiperlipidemie etc.

În sindromul nefrotic, aspectul organului se schimbă și el: rinichiul crește în volum, medulara își schimbă culoarea și devine roșiatică, iar cortexul devine cenușiu.

Fiziopatologie

Excreția proteinelor prin urină apare ca urmare a unor tulburări care afectează celulele endoteliale ale rețelei capilare, membrana bazală glomerulară - adică structurile care în mod normal filtrează selectiv proteinele plasmatice, strict în funcție de un anumit volum și masă.

Procesul de deteriorare a structurilor enumerate este puțin înțeles în leziunile glomerulare primare. Probabil, limfocitele T încep să secrete excesiv factorul de permeabilitate circulant sau suprimă producția factorului de permeabilitate inhibitor, ca răspuns la apariția imunogenelor și citokinelor nedefinite. Printre alți factori probabili, nu pot fi excluse anomaliile ereditare ale proteinelor care alcătuiesc diafragma glomerulară.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Simptome sindromul nefrotic

Manifestările clinice depind în mare măsură de cauza patologiei.

Primele semne principale sunt edemul, anemia crescândă, deteriorarea generală a stării de sănătate și diureza afectată spre oligurie.

Tabloul general al sindromului nefrotic este reprezentat de următoarele simptome:

• urină tulbure, o scădere bruscă a volumului zilnic;
• grade diferite de umflare, de la moderată la foarte puternică;
• pierderea forței, creșterea senzației de oboseală;
• pierderea poftei de mâncare, sete, uscăciunea pielii și a membranelor mucoase;
• rar (de exemplu, în prezența ascitei) – greață, diaree, disconfort abdominal;
• dureri frecvente în cap, în partea inferioară a spatelui;
• crampe musculare și durere (cu evoluție prelungită a sindromului nefrotic);
• dispnee (datorată ascitei și/sau hidropericarditei);
• apatie, lipsă de mobilitate;
• piele palidă, deteriorarea stării pielii, unghiilor, părului;
• creșterea ritmului cardiac;
• apariția unui strat gros pe suprafața limbii, o creștere a dimensiunii abdomenului;
• semne de creștere a coagulării sângelui.

Sindromul nefrotic se poate dezvolta în ritmuri diferite - atât treptat, cât și rapid. În plus, se face o distincție între evoluția pură și cea mixtă a bolii. Diferența constă în prezența suplimentară a hipertensiunii arteriale și a hematuriei.

• Edemul în sindromul nefrotic poate fi exprimat în diferite moduri, dar este întotdeauna prezent. Inițial, lichidul se acumulează în țesuturile feței - sub ochi, pe obraji, pe frunte și pe maxilarul inferior. Acest simptom se numește „față nefrotică”. În timp, acumularea de lichid se extinde la alte țesuturi - se observă umflarea extremităților, a zonei lombare, se dezvoltă ascită, hidropericard, hidrotorax. În cazuri severe, se dezvoltă anasarca - umflarea întregului corp.

Mecanismul edemului în sindromul nefrotic poate fi diferit. De exemplu, edemul este adesea provocat de un conținut crescut de clorură de sodiu în sânge. Cu un volum excesiv de lichid în organism, umiditatea începe să pătrundă prin peretele vascular în țesuturile adiacente. În plus, sindromul nefrotic este însoțit de o pierdere crescută de albumină în urină, ceea ce duce la un dezechilibru al presiunii oncotice. Ca urmare, umiditatea iese în țesuturi cu o forță suplimentară.

• Oliguria în sindromul nefrotic este periculoasă deoarece poate provoca dezvoltarea unei complicații precum insuficiența renală. La pacienți, volumul zilnic de urină poate fi de 700-800 ml sau chiar mai puțin. În același timp, conține semnificativ mai multe proteine, lipide, microorganisme patogene și uneori este prezent sânge (de exemplu, în glomerulonefrită și lupus eritematos sistemic).
• Ascita în sindromul nefrotic se observă pe fondul unei evoluții patologice severe. Lichidul se acumulează nu numai în țesuturi, ci și în cavitățile corpului - în special în cavitatea abdominală. Formarea simultană a ascitei cu acumularea de umiditate în cavitățile pericardice și pleurale indică apariția iminentă a edemului difuz (răspândit) al corpului. Într-o astfel de situație, se vorbește despre dezvoltarea hidropiziei generale sau a anasarcii.
• Hipertensiunea arterială în sindromul nefrotic nu este un simptom de bază sau obligatoriu. Indicatorii tensiunii arteriale pot crește în cazul unei evoluții mixte a sindromului nefrotic - de exemplu, în glomerulonefrită sau boli sistemice.

Sindromul nefrotic la adulți

Adulții suferă de sindrom nefrotic în principal la vârsta de 30-40 de ani. Patologia este cel mai adesea observată ca o consecință a glomerulonefritei, pielonefritei, amiloidozei primare, hipernefromului sau nefropatiei anterioare în timpul sarcinii.

Sindromul nefrotic secundar nu este direct legat de afectarea renală și apare sub influența colagenozelor, patologiilor reumatice, proceselor purulente din organism, bolilor infecțioase și parazitare.

Sindromul nefrotic se dezvoltă cu aproximativ aceeași frecvență la femei și bărbați. În majoritatea cazurilor, boala se manifestă conform unui „scenariu”, simptomul principal fiind proteinuria peste 3,0 g/zi, uneori ajungând la 10-15 g sau chiar mai mult. Până la 85% din proteinele excretate în urină sunt albumina.

Hipercolesterolemia poate atinge, de asemenea, un nivel maxim de 26 mmol/litru sau mai mult. Cu toate acestea, medicina descrie și cazuri în care nivelurile de colesterol s-au încadrat în limitele normale superioare.

În ceea ce privește umflarea, acest simptom este considerat a fi destul de specific, deoarece se găsește la majoritatea pacienților.

Sindromul nefrotic la copii

Sindromul nefrotic la marea majoritate a copiilor este idiopatic. Patogeneza acestei stări de boală, care apare cu perturbări minime, nu a fost încă pe deplin studiată. Probabil, există o creștere a permeabilității glomerulare pentru proteinele plasmatice datorită influenței factorilor circulatori asupra rețelei capilare a glomerulilor, cu deteriorarea ulterioară a diafragmelor dintre procesele podocitelor. Probabil, T-killer-ii activi secretă limfokine care afectează capacitatea de penetrare a glomerulilor în raport cu proteinele plasmatice, ceea ce duce la proteinurie.

Primele semne clinice la copii sunt umflarea, care poate apărea treptat sau intens, afectând din ce în ce mai mult țesut.

Prognosticul sindromului nefrotic la copilărie depinde de răspunsul la tratamentul cu glucocorticosteroizi și imunosupresoare. În sindromul nefrotic sensibil la steroizi, remisia se obține în 95% din cazuri, fără deteriorarea funcției renale.

Varianta rezistentă la steroizi poate evolua până la stadiul terminal de insuficiență renală cronică (în decurs de 5-10 ani).

Etape

• Sindromul nefrotic acut este caracterizat prin umflarea feței, care apare dimineața și „scade” la extremitățile inferioare seara. Se observă, de asemenea, tulburări ale vederii și o scădere a cantității de urină. Pacienții se plâng de slăbiciune, apatie, dureri de cap. Dacă simptomele nu apar brusc, ci cresc treptat, se vorbește despre o evoluție subacută a bolii.
• Sindromul nefrotic cronic este diagnosticat atunci când principalele semne ale patologiei apar și apoi dispar (de obicei la intervale diferite de timp - adică o exacerbare poate apărea o dată la câteva luni sau după șase luni). Tabloul clinic al perioadei de exacerbare seamănă cu simptomele sindromului nefrotic acut. Cu repetări regulate, acestea vorbesc despre trecerea bolii la o formă cronică recidivantă.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Formulare

Sindromul nefrotic este de obicei împărțit în tipuri primare și secundare (am scris deja despre acest lucru mai sus). Cu toate acestea, este necesar să se acorde atenție și altor tipuri de patologie existente pentru a extinde înțelegerea generală a bolii.

• Sindromul nefrotic congenital este o patologie care se dezvoltă la sugar înainte de a împlini vârsta de 3 luni. Boala congenitală poate fi primară (sindrom determinat genetic) sau secundară (pe fondul unor patologii congenitale precum citomegalovirusul, toxoplasmoza, sifilisul, tuberculoza, HIV, tromboza venei renale). Sindromul primar se referă la o patologie moștenită autosomal recesivă care se manifestă literalmente din prima zi de viață a bebelușului. În cazul proteinuriei severe și al dezvoltării insuficienței renale, există un risc ridicat de mortalitate - în câteva luni.
• Sindromul nefrotic idiopatic este o patologie diagnosticată la copii în 90% din cazuri. Există mai multe forme histologice de patologie idiopatică: boala cu modificări minime, proliferarea mezangială și glomeruloscleroza segmentară focală. Boala cu modificări minime se încheie cu recuperarea completă a pacienților în 95% din cazuri. În cazul proliferării mezangiale, proliferarea difuză a celulelor mezangiale și a matricei apare în 5% din cazuri. Același lucru se observă și în cazul glomerulosclerozei segmentare focale, dar tabloul este completat și de cicatrici țesutului segmentar. Sindromul nefrotic idiopatic apare la orice vârstă, cel mai adesea la vârsta de 2-6 ani. O infecție minoră sau o alergie ușoară, sau chiar o mușcătură de insectă, poate fi un factor provocator.
• Sindromul nefrotic în glomerulonefrită se dezvoltă în aproximativ 75% din cazuri. Se poate spune că dezvoltarea bolii este o complicație a patologiei inflamatorii a glomerulilor. În funcție de varianta evoluției bolii, se disting următoarele:
  • glomerulonefrită acută cu sindrom nefrotic (durează mai puțin de trei luni);
  • glomerulonefrită subacută (durează de la trei la 12 luni);
  • glomerulonefrită cronică cu sindrom nefrotic (simptomele se agravează pe parcursul unui an, existând un risc ridicat de a dezvolta insuficiență renală).
• Sindromul nefrotic în amiloidoză este una dintre manifestările amiloidozei sistemice, în care metabolismul proteinelor și carbohidraților este perturbat, iar amiloidul se depune în țesuturile renale - un compus complex polizaharidic-proteic care provoacă o tulburare a funcționalității organului. Evoluția amiloidozei este întotdeauna asociată cu dezvoltarea sindromului nefrotic cu o tranziție ulterioară către o formă cronică de insuficiență renală.
• Sindromul edematos nefrotic este diagnosticat în prezența a trei componente obligatorii: modificări ale permeabilității pereților vaselor, retenția de sodiu și scăderea presiunii oncotice a sângelui. Patogeneza unui astfel de sindrom este determinată de raportul dintre activitatea diferitelor sisteme ale organismului care reglează menținerea homeostaziei sodiu-apă.
• Sindromul nefrotic de tip finlandez este un tip autosomal recesiv de patologie congenitală care se detectează din perioada neonatală până la trei luni. Histologia relevă dilatări evidente ale lanțurilor părților proximale ale nefronului și alte modificări, precum și numeroși glomeruli cu diametru crescut și glomeruli fetali. Cauza acestei patologii este o mutație genetică (gena NPHS1). Utilizarea acestui termen se explică prin incidența ridicată a acestei boli în Finlanda.
• Tipul complet de patologie este caracterizat de un set complet de simptome tipice pentru această boală. Sindromul nefrotic incomplet este însoțit de absența oricărui semn tipic - de exemplu, proteinuria pronunțată este diagnosticată cu edem minor.
• Sindromul nefrotic în diabetul zaharat se dezvoltă pe fondul nefropatiei diabetice. Această afecțiune patologică este considerată foarte periculoasă pentru pacient și constă în mai multe etape: microalbuminurie, proteinurie și stadiul terminal al insuficienței renale cronice. Dezvoltarea complexului de simptome nefrotice în acest caz se datorează modificărilor și tulburărilor care apar de obicei în cursul evoluției pe termen lung a diabetului zaharat.
• Sindromul nefrotic infantil este un termen pediatric care înseamnă că boala apare la un copil sub 1 an.
• Sindromul nefrotic în LES este cauzat de dezvoltarea așa-numitei nefrite lupice, una dintre cele mai periculoase și importante din punct de vedere prognostic manifestări ale bolii. Mecanismul de apariție a bolii se referă la variantele complexelor imune. Legarea anticorpilor la ADN și alți autoanticorpi la membrana bazală a glomerulilor renali duce la stimularea complementului și recrutarea structurilor inflamatorii la nivelul glomerulilor.
• Sindromul nefrotic cu hematurie nu aparține variantelor cursului clasic al bolii. Dacă afecțiunea dureroasă este însoțită de apariția sângelui în urină, aceasta vorbește despre o formă mixtă de patologie.

În funcție de răspunsul organismului la tratamentul general acceptat cu prednisolon, sindromul nefrotic este împărțit în forme sensibile la steroizi și forme rezistente la steroizi.

Sindromul sensibil la steroizi este caracterizat prin debutul remisiunii în decurs de 2-4 săptămâni (mai rar - 6-8 săptămâni) de la începerea terapiei. La rândul său, forma sensibilă la steroizi este împărțită în subcategorii:

• tip non-recidivant (remisie completă pe termen lung);
• tip rar recurent (recidivele apar mai rar de două ori în șase luni);
• tip recurent frecvent (recidivele apar cel puțin de două ori în decurs de șase luni);
• sindrom nefrotic dependent de steroizi (recidiva bolii se observă pe fondul reducerii dozei de prednisolon sau nu mai târziu de două săptămâni după întreruperea administrării medicamentului);
• variantă tardiv sensibilă (remisiunea apare la 8-12 săptămâni după începerea utilizării steroizilor).

Sindromul nefrotic rezistent la steroizi este o evoluție a bolii în care răspunsul organismului sub formă de remisie este absent în timpul unui tratament complet de 2 luni cu prednisolon.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Complicații și consecințe

În cazul sindromului nefrotic, apar diverse modificări patologice în organism. Cu o existență prelungită, acestea pot duce la dezvoltarea unor consecințe negative, de exemplu:

• Complicațiile infecțioase sunt o consecință atât a imunității slăbite, cât și a susceptibilității patogene crescute a organismului. Riscul de îmbolnăvire este crescut de factori precum pierderea imunoglobulinelor în urină, deficitul de proteine și administrarea de imunosupresoare. Complicațiile infecțioase pot fi provocate de infecțiile streptococice, pneumococice, precum și de alte bacterii gram (-). Cel mai frecvent se înregistrează dezvoltarea unor patologii precum pneumonia, sepsisul și peritonita.
• Tulburări ale metabolismului grăsimilor, modificări aterosclerotice, infarct miocardic - aceste complicații sunt de obicei provocate de o creștere a nivelului de colesterol din sânge, o accelerare a sintezei proteinelor hepatice și o scădere a conținutului de lipază din sânge.
• Tulburările metabolismului calciului, la rândul lor, determină o scădere a densității osoase, modificări ale structurii osoase, ceea ce este plin de numeroase probleme. Probabil, această complicație este provocată de pierderea proteinei care leagă vitamina D în urină, deteriorarea absorbției calciului, precum și de tratamentul intensiv cu steroizi.
• Complicațiile trombotice sunt adesea diagnosticate la pacienții cu sindrom nefrotic. Creșterea coagulabilității se explică prin pierderea proteinelor anticoagulante profibrinolizină și antitrombină III în urină. În același timp, există o creștere a factorilor de îngroșare a sângelui. Pentru a evita această complicație, medicii recomandă administrarea de anticoagulante în primele șase luni de la apariția patologiei nefrotice.
• Scăderea volumelor sanguine circulante apare pe fondul hipoalbuminemiei și al scăderii presiunii plasmatice oncotice. Complicația se dezvoltă atunci când conținutul de albumină serică scade sub 1,5 g/dl.

Printre alte consecințe mai puțin frecvente ale sindromului nefrotic se pot distinge hipertensiunea arterială și anemia feriprivă.

Recidiva sindromului nefrotic se poate dezvolta în forma dependentă de steroizi a bolii. Pentru a preveni episoadele repetate ale bolii, pacienții sunt supuși unui examen detaliat și selectează cu atenție tratamentul, ținând cont de toate opțiunile disponibile. Frecvența recăderilor depinde de severitatea bolii, precum și de starea generală a organismului pacientului.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostice sindromul nefrotic

Principalele criterii de diagnostic pentru sindromul nefrotic sunt datele clinice și de laborator:

• prezența indicatorilor de proteinurie severă (mai mult de 3 g/zi la adulți, mai mult de 50 mg/kg/zi la copii);
• niveluri de hipoalbuminemie sub 30 g/l, precum și disproteinemie;
• grade variabile de umflare (de la umflare relativ minoră până la anasarcă);
• prezența hiperlipidemiei și dislipidemiei;
• factori de coagulare activi;
• Metabolismul perturbat al fosforului și calciului.

Interogatoriile, examinarea și diagnosticele instrumentale sunt, de asemenea, obligatorii și informative. Deja în timpul examinării, medicul poate observa umflături generalizate, piele uscată, prezența plăcii pe limbă, un simptom Pasternsky pozitiv.

Pe lângă un examen medical, următorul pas ar trebui să fie procedurile de diagnostic - atât de laborator, cât și instrumentale.

Testele de laborator includ recoltarea obligatorie de probe de sânge și urină:

Hemoleucogramă completă pentru sindromul nefrotic

Boala se caracterizează prin creșterea numărului de trombocite, leucocite și VSH, precum și prin scăderea nivelului de hemoglobină.

Test biochimic de sânge pentru sindromul nefrotic

Calitatea metabolismului proteinelor este caracterizată prin hipoproteinemie, hipoalbuminemie și o creștere a cantității de α-globuline. În plus, se observă o creștere a nivelului de colesterol și trigliceride. Un indicator al funcției renale afectate este creșterea nivelurilor de uree, acid uric și creatinină. Dacă cauza principală a complexului de simptome nefrotice este glomerulonefrita, medicul va acorda atenție prezenței semnelor unui proces inflamator (creșterea proteinei C reactive, creșterea nivelurilor seromucoide, hiperfibrinogenemia).

Test de sânge imunologic

Permite înregistrarea prezenței limfocitelor T și B, complexelor imune și celulelor lupus în fluxul sanguin.

Hiperlipidemia în sindromul nefrotic poate fi un semn inițial al dezvoltării insuficienței renale, dar nu întotdeauna: uneori indică pur și simplu prezența aterosclerozei sau anumite probleme legate de nutriția pacientului. Studiile speciale de laborator ne permit să detectăm fracțiuni aparținând lipidelor. Vorbim despre lipoproteine cu densitate mică, lipoproteine cu densitate mare, colesterolul total și indicele trigliceridelor.

Hipercolesterolemia în sindromul nefrotic este secundară. La o persoană sănătoasă, nivelurile crescute de colesterol sunt definite ca valori > 3,0 mmol/L (115 mg/dL). Conform ghidurilor ESC/EAS, nu există ghiduri pentru nivelul colesterolului care determină hipercolesterolemia. Prin urmare, există cinci intervale specifice de niveluri de LDL-C, care determină strategia de tratament.

Analiza generală a urinei

Boala este caracterizată prin cilindrurie, hiperproteinurie. În urină se pot găsi eritrocite, greutatea specifică crește.

Examenul bacteriologic al urinei

Ajută la identificarea bacteriilor găsite în urină (în prezența bacteriuriei).

Testul conform lui Nechiporenko	Se observă o creștere a conținutului de cilindri, leucocite și eritrocite.
Testul Zimnitsky	Permite determinarea hiperizostenuriei și oliguriei, caracteristice complexului de simptome nefrotice.
Testul Rehberg-Tareev	Se observă oligurie și filtrare glomerulară afectată.

Proteinuria se determină în timpul unei analize generale de urină: cantitatea de proteine depășește de obicei 3,5 g/zi. Urina este tulbure, ceea ce servește ca o dovadă suplimentară a prezenței proteinelor, microorganismelor patogene, grăsimilor și mucusului.

Diagnostica instrumentală include:

Biopsie renală	Se efectuează prin prelevarea de țesut organic pentru microscopie suplimentară. Această procedură permite caracterizarea leziunilor renale.
Ecografia rinichilor	Ajută la examinarea structurii organelor, a dimensiunilor, localizării, formei rinichilor, la determinarea prezenței proceselor tumorale, a chisturilor. Sindromul nefrotic la ecografie este, de asemenea, caracterizat prin prezența ascitei.
Radiografie a plămânilor	Tulburările constau în modificări patologice ale sistemului pulmonar și mediastinului.
Scintigrafie dinamică	Vă permite să evaluați fluxul de lichid urinar de la rinichi prin uretere până la vezică.
Urografie	O procedură radiologică bazată pe capacitatea rinichilor de a excreta agenți de contrast speciali după introducerea lor în organism. Semnele radiologice ale sindromului nefrotic pot fi exprimate prin polimorfism și asimetrie a afecțiunilor, care depind de raportul dintre procesele inflamatorii și sclerotice din organe.
Electrocardiografie	Se efectuează pentru a evalua tulburările electrolitice din organism în caz de patologie nefrotică.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Diagnostic diferentiat

Se face diferențierea între diverse glomerulopatii, care la rândul lor pot provoca dezvoltarea bolii:

• Boala cu modificări minime (nefroza lipidică) este cea mai frecventă cauză subiacentă a sindromului nefrotic idiopatic la pediatrie;
• Glomeruloscleroza segmentară focală este o formă rară de sindrom nefrotic rezistent la steroizi;
• glomerulonefrită (inclusiv forma membranoproliferativă a bolii);
• nefropatie membranoasă și IgA.

Pielonefrita acută se caracterizează printr-o creștere bruscă a temperaturii la 38-39°C, slăbiciune bruscă, greață și edeme. Cilindruria, proteinuria și eritrocituria nu sunt considerate simptome specifice pielonefritei și, prin urmare, se numără printre primele semne indicative pentru diagnosticul diferențial.

Insuficiența renală acută se poate dezvolta ca o complicație a sindromului nefrotic. Prin urmare, este foarte important să se observe deteriorarea la timp și să se acorde pacientului îngrijiri medicale adecvate. Prima etapă de dezvoltare a IRA se caracterizează prin creșterea ritmului cardiac, scăderea tensiunii arteriale, frisoane și creșterea temperaturii corporale. După 1-2 zile, se observă oligonutrie, greață și vărsături. De asemenea, este caracteristic un miros de amoniac în respirație.

Insuficiența renală cronică este o consecință a evoluției acute a bolii și este însoțită de necroza treptată a țesutului renal. Cantitatea de produși ai metabolismului azotat din sânge crește, pielea devine uscată cu o nuanță gălbuie. Imunitatea pacientului scade brusc: sunt caracteristice infecții respiratorii acute frecvente, amigdalită, faringită. Boala evoluează cu ameliorări și deteriorări periodice ale stării.

Diferențele dintre sindromul nefrotic și cel nefritic

Există două complexe de simptome, ale căror nume sunt adesea confundate: totuși, acestea sunt două boli complet diferite care se dezvoltă pe fondul unui proces inflamator în glomerulii renali. Sindromul nefritic este de obicei provocat de o leziune structurală autoimună a glomerulilor. Această afecțiune este în toate cazurile însoțită de o creștere a tensiunii arteriale, precum și de semne de patologie urinară (sindromul urinar este caracterizat prin semne precum eritrociturie, proteinurie până la 3,0-3,5 g/litru, leucociturie, cilindrurie). Prezența edemelor nu este obligatorie, ca în sindromul nefrotic, dar acestea pot fi prezente - sub forma unei umflături ușoare a pleoapelor, antebrațelor sau degetelor.

În varianta nefritică, umflarea nu apare ca urmare a deficitului de proteine, ci ca urmare a retenției de sodiu în fluxul sanguin.

[ 47 ], [ 48 ]

Tratament sindromul nefrotic

Un nefrolog tratează pacienții cu boli de rinichi și terapie pentru sindromul nefrotic. De regulă, pacienții sunt spitalizați pentru a determina cauza bolii, pentru a oferi îngrijiri de urgență și, de asemenea, atunci când apar complicații.

Ghiduri clinice pentru gestionarea sindromului nefrotic

Sindromul nefrotic este un complex de simptome și semne clinice asociate de obicei cu bolile renale, ducând la pierderea de proteine în urină și edeme. Tratamentul și gestionarea sindromului nefrotic necesită o supraveghere medicală atentă și pot include următoarele ghiduri clinice:

1. Identificarea și tratamentul bolii de bază: Sindromul nefrotic poate fi cauzat de diverse boli renale, cum ar fi boala renală cu modificări minime, diabetul zaharat, nefropatia cu modificări difuze ale membranelor membranei bazale și altele. Este important să se identifice boala de bază și să se trateze în funcție de natura sa.
2. Controlul tensiunii arteriale: Majoritatea pacienților cu sindrom nefrotic pot avea tensiune arterială crescută. Controlul tensiunii arteriale și, dacă este necesar, tratamentul pot ajuta la reducerea pierderii de proteine și la protejarea rinichilor.
3. Tratamentul edemului: Edemul este un simptom frecvent al sindromului nefrotic. Tratamentul edemului poate include limitarea aportului de sare, utilizarea diureticelor și controlul nivelului de proteine din dietă.
4. Corectarea dislipidemiei: Mulți pacienți cu sindrom nefrotic au niveluri ridicate de colesterol și trigliceride în sânge. Tratamentul hiperlipidemiei poate fi necesar pentru a reduce riscul de boli cardiovasculare.
5. Prevenirea trombozei: Pacienții cu sindrom nefrotic prezintă un risc crescut de a dezvolta cheaguri de sânge. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie anticoagulante sau medicamente antiplachetare pentru a preveni tromboza.
6. Îngrijire de susținere: În unele cazuri, poate fi necesară îngrijire de susținere, inclusiv terapie de substituție a proteinelor (albuminei) sau modulatori imuni.
7. Monitorizare medicală regulată: Pacienții cu sindrom nefrotic trebuie examinați și monitorizați periodic de către un medic pentru a monitoriza starea rinichilor și eficacitatea tratamentului.

Ca în cazul oricărei afecțiuni medicale, tratamentul sindromului nefrotic trebuie efectuat sub supravegherea unui profesionist calificat din domeniul sănătății, care poate adapta tratamentul la nevoile individuale ale fiecărui pacient.

Profilaxie

Pentru a preveni dezvoltarea bolii nefrotice, ar trebui să încercați să respectați următoarele reguli:

• Este necesar să se mențină un regim optim de aport de lichide. Se poate bea apă curată plată, ceai verde, compot de fructe uscate sau de fructe de pădure, suc de merișoare sau afine. Aportul scăzut de lichide poate duce la „fixarea” bacteriilor în sistemul urinar, precum și la formarea de pietre la rinichi.
• Este recomandabil să beți periodic ceaiuri din plante pe bază de plante „pentru rinichi”: pătrunjel, merișoară, frunze de afin roșu, merișoară.
• În sezonul potrivit, este necesar să se acorde suficientă atenție consumului de sevă de mesteacăn, fructe de pădure, legume și fructe (mere, castraveți, dovlecei, pepeni verzi).
• Unele diete, în special monodietele stricte, pot interfera cu funcția normală a rinichilor. Rinichii au nevoie de un aport complet și regulat atât de lichide, cât și de alimente.
• Hipodinamia este dăunătoare rinichilor. De aceea, trebuie să duceți un stil de viață activ ori de câte ori este posibil: mers pe jos, înotat, dansat, mers cu bicicleta etc.

La orice prim semn de probleme renale, trebuie să consultați un medic: nu vă puteți automedica (în special cu medicamente antibacteriene și alte medicamente puternice). Tratamentul incorect poate duce la apariția unor complicații grave, care adesea rămân cu o persoană pe viață.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognoză

Prognosticul sindromului nefrotic poate varia în funcție de etiologia bolii. Se poate spera la o recuperare completă dacă complexul de simptome a fost o consecință a unei patologii vindecabile (de exemplu, o boală infecțioasă, un proces tumoral, intoxicație medicamentoasă). Acest lucru se observă la aproximativ fiecare al doilea copil, dar la adulți - mult mai rar.

Un prognostic relativ favorabil poate fi discutat dacă un caz specific de boală nefrotică este susceptibil de terapie hormonală sau în condiții imunosupresoare. La unii pacienți, se observă dispariția spontană a recidivelor patologiei în decurs de cinci ani.

În procesele autoimune, tratamentul paliativ este predominant efectuat. Sindromul nefrotic diabetic se apropie adesea de rezultatul său final în 4-5 ani.

Pentru orice pacient, prognosticul se poate schimba sub influența patologiilor infecțioase, pe fondul creșterii tensiunii arteriale și al trombozei vasculare.

Sindromul nefrotic complicat de insuficiență renală are cea mai nefavorabilă evoluție: stadiul final poate apărea în decurs de doi ani.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]