Sindromul Moebius la copii

O anomalie congenitală cauzată de o structură anormală a nervilor cranieni este sindromul Moebius. Să analizăm cauzele, simptomele, metodele de diagnostic și corecție.

Tulburările neurologice reprezintă o parte semnificativă a patologiilor congenitale. Sindromul Moebius se caracterizează prin absența reacțiilor faciale. Pacientul nu poate zâmbi, plânge sau exprima alte emoții. Această tulburare este rară și puțin studiată. Este detectată la unul din 150.000 de nou-născuți în fiecare an.

Sindromul este inclus în clasificarea internațională a bolilor ICD-10 Clasa 10 – Anomalii congenitale (malformații), deformări și tulburări cromozomiale (Q00-Q99):

Q80-Q89 Alte anomalii (malformații) congenitale.

• Q87 Alte sindroame specificate ale malformațiilor congenitale care implică mai multe sisteme.

Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1892 de către psihiatrul și neurologul german Paul Mobius. Patologia este studiată sistematic până în prezent, deoarece cauzele sale sigure nu au fost identificate. Tratamentul, sau mai degrabă corectarea, constă în numeroase metode care vizează eliminarea diferitelor simptome ale bolii. Cu un diagnostic și un tratament la timp, pacientul are șansa unei adaptări sociale normale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

Sindromul Moebius este o boală destul de rară. Statisticile indică o prevalență a diagnosticului de 1 caz la 150.000 de nou-născuți. Din cauza simptomelor pronunțate (afectarea sau absența completă a expresiilor faciale și a reflexelor de supt), tratamentul complex începe într-un stadiu incipient al bolii. Metodele moderne de corecție microchirurgicală și conservatoare permit minimizarea complicațiilor bolii.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Cauze Sindromul Moebius

Multe anomalii grave se formează in utero, sunt transmise la nivel genetic sau apar din cauza anumitor factori. Cauzele sindromului Moebius, adică a celei mai severe forme de paralizie a nervului facial, nu sunt pe deplin cunoscute. Opiniile medicilor și oamenilor de știință sunt împărțite în următoarele teorii:

• Atrofia nervilor cranieni din cauza tulburărilor vasculare în perioada embrionară. Întreruperea sau modificarea temporară a aportului de sânge, adică lipsa de oxigen în timpul dezvoltării fetale, duce la deteriorarea sistemului nervos central de severitate variabilă. Aceasta se poate manifesta prin anomalii în creșterea copilului sau poate afecta dezvoltarea creierului său.
• Distrugerea sau deteriorarea nervilor cranieni din cauza factorilor externi. Aceștia pot include diverse boli infecțioase ale mamei, cum ar fi rubeola, hipertermia, hipoxia generalizată, diabetul gestațional sau consumul de droguri în primul trimestru de sarcină.
• Diverse tulburări și procese patologice din organism care provoacă probleme cu creierul.
• Patologii musculare care cauzează leziuni degenerative ale sistemului nervos periferic și ale creierului.

Acest defect de dezvoltare a nervilor cranieni se manifestă prin diverse anomalii. Din această cauză, mulți pacienți prezintă paralizie unilaterală sau bilaterală a mușchilor faciali. În acest caz, expresiile faciale sunt complet absente sau afectate. Persoana nu reacționează la stimuli externi, nu zâmbește și nu se încruntă. Bebelușii cu sindrom au un reflex de supt slab dezvoltat, nu pot înghiți alimentele în mod normal. Fără un tratament complex, duce la perturbări ale adaptării sociale și ale vieții normale în societate.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Factori de risc

Conform studiilor efectuate, sindromul Moebius este multifactorial. Adică, factorii de risc pentru dezvoltarea acestei patologii sunt asociați atât cu cauze genetice, cât și cu cele externe.

În cazul antecedentelor familiale, boala este o trăsătură autosomal dominantă. Gena anormală poate fi moștenită atât de la mamă, cât și de la tată. Riscul de transmitere a genei anormale este de 50% pentru fiecare sarcină și nu depinde de caracteristicile sexuale ale viitorului copil.

Alți factori posibili ai bolii:

• Lipsa de oxigen în timpul dezvoltării intrauterine.
• Diverse boli și leziuni în timpul sarcinii.
• Administrarea de substanțe narcotice sau medicamente contraindicate în stadiile incipiente ale sarcinii.
• Hipoplazie congenitală.

Pe lângă factorii menționați mai sus, riscul de a dezvolta patologii este asociat cu proprietăți protectoare reduse ale sistemului imunitar, vârsta femeii (cu cât mama este mai în vârstă, cu atât este mai mare riscul de a naște un copil cu patologii), boli virale și infecțioase suferite în timpul sarcinii. În unele cazuri, patologia a fost diagnosticată la copiii ale căror mame au avut rubeolă, gripă sau au fost intoxicate cu chinină în timpul sarcinii.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza

Mecanismul de dezvoltare a sindromului Moebius este puțin înțeles. Patogeneza este asociată cu tulburări vasculare în timpul dezvoltării intrauterine. Consumul de narcotice, abuzul de alcool și o serie de alți factori influențează dezvoltarea tulburărilor neurologice.

Boala este moștenită autosomal dominant, dar poate fi și autosomal recesivă. Afectează nervii cranieni 6 și 7. Dezvoltarea lor incompletă provoacă paralizie facială și tulburări ale mușchilor oculari. Pot fi, de asemenea, afectate și celelalte 12 perechi de nervi cranieni, fiecare dintre aceștia fiind responsabil pentru următoarele procese din organism:

1. Nervul olfactiv – permite perceperea mirosurilor.
2. Nervul optic – transmite informații vizuale.
3. Nervul oculomotor este responsabil pentru activitatea mușchilor externi ai globului ocular.
4. Bloc - asigură o conexiune între mușchiul oblic superior al globului ocular și sistemul nervos central.
5. Trigemen - responsabil pentru inervația mușchilor masticatori și faciali.
6. Abductor – mișcarea laterală a ochilor și clipirea.
7. Facial - controlează mușchii faciali, conține nervul intermediar, care transmite papilele gustative ale treimii anterioare a limbii, senzațiile pielii și ale degetelor de la picioare.
8. Plexul vestibulocohlear este responsabil pentru auz.
9. Glosofaringian – controlează procesul de înghițire și este responsabil pentru senzațiile gustative.
10. Nervul vag - transmite semnale senzoriale și motorii către multe organe, în special către torace și abdomen.
11. Accesoriu – responsabil pentru mișcarea mușchilor gâtului, ridicarea umărului, aducerea scapulei la coloana vertebrală.
12. Hioidul - responsabil pentru mișcările limbii.

Paralizia oculofacială congenitală se manifestă adesea prin subdezvoltarea perechilor de nervi cranieni a 3-a, 6-a, 7-a, 9-a, 12-a. Acest lucru se poate datora efectului dăunător al lichidului cefalorahidian, adică al lichiorului, în zona celei de-a 4-a perechi de nervi.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptome Sindromul Moebius

Bolile neurologice congenitale sunt caracterizate printr-un complex de diverse afecțiuni ale multor organe și sisteme. Simptomele sindromului Moebius sunt cel mai adesea asociate cu paralizie facială, probleme grave ale sistemului musculo-scheletic și deformări ale piciorului. Alte simptome includ:

• Probleme de vorbire și nutriție – pacienții au dificultăți la înghițire și mestecare din cauza subdezvoltării mușchilor maxilarului, limbii, gâtului și laringelui. De asemenea, se observă probleme cu aparatul vorbitor.
• Probleme dentare – din cauza mișcării incorecte a limbii, alimentele se acumulează în spatele dinților, provocând carii și alte boli. Sindromul este caracterizat printr-o despicătură palatină.
• Probleme de auz – pacienții au o scădere a auzului. Există un risc ridicat de pierdere completă a acestuia din cauza infecțiilor frecvente ale urechii care apar din cauza caracteristicilor anatomice ale structurii auriculelor.

Persoanele cu acest sindrom se nasc cu micrognație (bărbie mică) și o gură mică, cu o limbă scurtă sau malformată. Palatul gurii are o deschidere anormală, adică o despicătură palatină. Problemele dentare sunt, de asemenea, destul de frecvente - dinți lipsă sau dinți nealiniați. Astfel de anomalii cauzează dificultăți de alimentație, respirație și vorbire. Pacienții suferă de boli respiratorii frecvente, tulburări de somn și disfuncții de integrare senzorială.

Există, de asemenea, o lipsă a secreției lacrimale și tulburări ale sistemului vestibular. Pielea pacientului este întinsă, colțurile gurii sunt mereu coborâte. Anomalia este caracterizată prin diverse patologii ale membrelor: picior strâmb, degete suplimentare, sindactilie etc.

Primele semne

Primele semne evidente ale sindromului Moebius sunt absența expresiilor faciale. Boala este caracterizată și de următoarele simptome:

• Anomalii în structura corpului și mobilitate limitată.
• Disfagie parțială sau completă (tulburări de înghițire).
• Dificultăți de supt și respirație.
• Picioare deformate.
• Tulburări de percepție senzorială.
• Afecțiuni oftalmologice și otorinolaringologice.
• Strâmtoarea pielii feței.
• Tulburări vestibulare.
• Absența secreției lacrimale.
• Deformarea peretelui toracic (sindromul Poland).

În ceea ce privește inteligența, aceasta poate fi mai scăzută la pacienții pediatrici. Dar, pe măsură ce aceștia îmbătrânesc, abilitățile mentale ale pacienților nu rămân în urma celor de vârsta lor.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Sindromul Moebius la copii

Copiii mici sunt deosebit de activi în exprimarea emoțiilor lor, așa că un copil cu paralizie oculofacială congenitală este imediat observabil. Sindromul Moebius la copii se manifestă prin imobilitatea feței și asimetria sa evidentă. Pacienții nu reacționează la stimuli externi, nu plâng, nu râd și nici măcar nu zâmbesc. Numai din sunete poți înțelege că copilul are nevoie de ceva. Bebelușii au dificultăți în a închide ochii și au gura ușor deschisă, mișcările capului sunt dificile.

Patologia genetică este caracterizată printr-un tip de moștenire autosomal recesiv sau, mai rar, dominant. Tulburarea este determinată imediat după nașterea bebelușului, deoarece expresiile sale faciale nu sunt naturale. Pot apărea și alte anomalii:

• Fuziunea sau absența degetelor.
• Deformarea auriculelor.
• Salivație crescută.
• Dificultăți la supt, înghițire și respirație.
• Slăbiciune a mușchilor masticatori.
• Afectarea funcțiilor limbajului.
• Dificultăți în pronunție.
• Subdezvoltare sau hipoplazie a maxilarului inferior.
• Ulcerație corneană (pleoapele rămân pe jumătate deschise în timpul somnului).
• Strabism.
• Epicant.
• Deficiență de auz.
• Lacrimare afectată.
• Reducere semnificativă a dimensiunii globului ocular.

Diagnosticarea la timp a bolii este foarte importantă. O examinare completă a corpului copilului vă permite să identificați diverse abateri și tulburări și să întocmiți un plan pentru corectarea acestora. Nu există metode radicale pentru tratarea sindromului. Copiii urmează o terapie simptomatică, care constă în corectarea strabismului, a tulburărilor de pronunție etc.

Este posibilă efectuarea unei operații chirurgicale pentru a elimina defectul mușchilor faciali atrofiați. Operația permite restabilirea parțială a abilităților faciale și adaptarea în societate. Cu toate acestea, boala nu este complet vindecată; pe măsură ce copilul crește, simptomele sale devin mai ușoare. În cazuri rare, aproximativ 10% dintre copii prezintă întârzieri atât în dezvoltarea mentală, cât și în cea intelectuală.

În prezent nu există măsuri preventive pentru a preveni această patologie. Prognosticul sindromului Moebius este favorabil pe viață, deoarece boala nu este predispusă la progresie. Cu o corecție complexă și respectarea tuturor recomandărilor medicale, majoritatea copiilor duc o viață normală, în ciuda faptului că tulburarea este asociată cu diverse complicații psihologice și sociale. Încălcarea expresiilor faciale și incapacitatea de a exprima emoții cauzează anumite dificultăți în comunicarea cu ceilalți.

Poți avea sindromul Moebius fără o fisură labio-palatina?

Când se suspectează o malformație a nervului cranian, se pune adesea întrebarea dacă sindromul Moebius poate apărea fără o fisură. Pe fondul acestei anomalii, se observă leziuni scheletice și patologii din diverse sisteme ale corpului, care îi perturbă funcționarea normală.

Formarea oaselor faciale și fuziunea lor are loc la 7-8 săptămâni de dezvoltare intrauterină. Atunci când acest proces este perturbat, apar diverse patologii faciale. Dezvoltarea cavității orale are loc simultan cu formarea cavității nazale. Craniul facial este format din cinci procese - maxilar și mandibular pereche, unul frontal. Palatul superior este format din excrescențe de pe suprafața interioară a proceselor maxilare. Din cauza perturbării acestui proces, palatul superior nu se închide și se formează o despicătură (palatoschiză).

Palatul superior este alcătuit din procesele și plăcile oaselor palatine, care sunt conectate între ele printr-o sutură. Această parte a craniului facial este o barieră anatomică care separă cavitatea bucală de cavitatea nazală. Palatul este alcătuit dintr-o parte dură și una moale.

Caracteristici anatomice ale palatului superior:

• Palatul dur este o formațiune osoasă alcătuită din plăcile palatine. Formarea sa are loc în perioada embrionară. Plăcile cresc împreună pentru a forma un singur os în formă de cupolă. Cu toate acestea, din cauza unor tulburări genetice, oasele nu sunt formate corect, adică se formează o fisură.
• Palatul moale este format din țesuturi moi, adică mușchi (linguali, palatofaringieni, palatogloși, care ridică și încordează palatul moale) și aponevroza palatină. Are porțiuni anterioare și posterioare. Dacă defectul afectează toate straturile palatului, adică mușchii și membrana mucoasă, atunci aceasta este o fisură deschisă. Dacă sunt afectați doar mușchii, atunci aceasta este o fisură ascunsă a palatului moale.

Acest simptom al sindromului Moebius apare nu numai din cauza factorilor genetici, ci și din cauza efectelor nocive ale diferitelor virusuri, bacterii și paraziți asupra fătului. Unele boli de care suferă o femeie în timpul sarcinii au un efect teratogen: varicela, citomegalovirusul, rujeola, herpesul.

Există mai multe forme de palatoschizis, care diferă prin gradul de neînchidere a palatului superior:

• Palatul moale despicat
• Palatul moale despicat și o parte a palatului dur
• Palatoschizis unilateral
• Leziune bilaterală a palatului superior

Intervenția chirurgicală este necesară pentru tratarea fisurii. Pentru o operație reușită, este indicată acțiunea coordonată a mai multor specialiști medicali: pediatrie, chirurgie maxilo-facială, ortodonție, neurologie, otorinolaringologie. Tratamentul se efectuează în etape, numărul de operații putând depăși 5-7. Corecția este indicată pacienților pediatrici cu vârsta cuprinsă între 3 și 7 ani.

Dacă o fisură palatină rămâne fără intervenție chirurgicală, aceasta duce la perturbarea funcțiilor vitale: probleme cu înghițirea și suptul, tulburări de vorbire și respirație, pierderea treptată a auzului, tulburări digestive și boli dentare. Din cauza patologiei, alimentele și lichidele intră în cavitatea nazală. Prin urmare, pacienților li se arată nutriție cu ajutorul unui tub special. Pe măsură ce copilul crește, acest defect devine mai pronunțat, provocând tulburări psihologice.

[ 22 ]

Zâmbet cu sindromul Moebius

Diplegia facială congenitală poate fi atât bilaterală, cât și unilaterală. Un zâmbet în sindromul Moebius este imposibil fără corecție chirurgicală. Paralizia musculară facială duce la incapacitatea de a exprima sentimentele prin expresii faciale. Persoanele cu acest sindrom sunt numite „copii fără zâmbet”. Patologia este complicată de faptul că pacienții nu sunt capabili să recunoască și să interpreteze emoțiile altor persoane, deoarece relația dintre sistemul neuronal de imitație și sistemul limbic este perturbată.

Incapacitatea de a zâmbi este cel mai caracteristic simptom al sindromului. Palatoschizisul provoacă probleme de hrănire, deoarece alimentele intră în cavitatea nazală. De asemenea, se observă creșterea salivației și dificultăți de supt.

În unele cazuri, anomalia congenitală rămâne neobservată timp de câteva săptămâni sau chiar în primele luni de viață ale copilului. Însă incapacitatea de a zâmbi și lipsa expresiilor faciale la plâns, mai devreme sau mai târziu, ridică îngrijorare în rândul părinților. Mulți bebeluși cu acest sindrom nu își pot închide complet gura din cauza anomaliilor maxilarului și bărbiei. Paralizia facială provoacă probleme de vorbire în 75-90% din cazuri. Pacienții nu sunt capabili să pronunțe normal sunetele și literele, ceea ce complică procesul de socializare.

Etape

Clasificarea sindromului Moebius a fost propusă pentru prima dată în 1979 de către oamenii de știință care studiau această patologie. Stadiile bolii se bazează pe semnele sale patologice:

1. Hipoplazie simplă sau atrofie a nervilor cranieni.
2. Leziuni primare ale sistemului nervos central periferic. Caracterizate prin leziuni degenerative ale nervilor faciali.
3. Necroză focală în nucleii trunchiului cerebral. Leziuni microscopice ale neuronilor și altor celule cerebrale.
4. Miopatie primară, atât fără, cât și cu afectare a SNC. Manifestată prin diverse simptome musculare.

În timpul diagnosticării atrofiei nucleilor motori ai nervilor cranieni, se determină stadiul bolii. Pe baza acestui fapt, se elaborează un plan de tratament viitor și un prognostic.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Formulare

Clasificarea patologiei neurologice are anumite tipuri, care depind de simptomele sale:

1. Deficiență cognitivă – majoritatea persoanelor cu sindrom au o inteligență normală, dar 10-15% sunt diagnosticate cu retard mintal moderat. Mulți oameni de știință asociază boala cu autismul. Cu toate acestea, această teorie nu a fost confirmată, deoarece întârzierile de dezvoltare se normalizează pe măsură ce oamenii îmbătrânesc.
2. Tulburări ale sistemului osos – aproximativ 50% dintre pacienți prezintă malformații ale membrelor. Cel mai adesea se observă deformități ale piciorului, picior strâmb, degete lipsă sau fuzionate. Unii pacienți sunt diagnosticați cu scolioză, mușchi toracici subdezvoltați și probleme cu sistemul vestibular.
3. Simptome emoționale și psihologice – din cauza paraliziei faciale congenitale, există probleme serioase de comunicare și de dezvoltare a abilităților sociale. Pacienții sunt predispuși la tulburări depresive, au dificultăți de învățare și tulburări de vorbire.

Pe lângă complexele de simptome menționate mai sus, se observă probleme de dezvoltare. Din cauza incapacității de a mișca ochii în mod normal, orientarea spațială și recunoașterea obiectelor sunt afectate.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Complicații și consecințe

Conform statisticilor medicale, în 30% din cazuri, sindromul Moebius provoacă consecințe și complicații grave. Cel mai adesea, pacienții se confruntă cu următoarele probleme:

• Forme severe de paralizie.
• Contracturi și sinkinezie.
• Senzații dureroase.
• Patologii oftalmologice și stomatologice.
• Modificări degenerative ale membrelor.
• Perturbarea funcționării organelor și sistemelor.

Mulți pacienți sunt diagnosticați cu contracturi din cauza creșterii tonusului muscular. Paralizia nervului facial provoacă o încordare severă a pielii feței. Se pot observa și sinkineziile, adică mișcări musculare asociate - ridicarea colțurilor gurii, încrețirea frunții la închiderea ochilor și multe altele.

În majoritatea cazurilor, complicațiile sunt asociate cu restaurarea necorespunzătoare a fibrelor musculare deteriorate. 60% dintre pacienți sunt diagnosticați cu pierderea parțială sau completă a vederii, închiderea incompletă a ochilor și diverse probleme dentare.

[ 29 ]

Diagnostice Sindromul Moebius

Până în prezent, nu există un algoritm specific pentru diagnosticarea sindromului Moebius. Boala este detectată pe baza simptomelor sale caracteristice. Paralizia nervului facial este unul dintre principalele simptome ale sindromului. Există o serie de teste specializate care permit excluderea altor cauze ale diplegiei faciale congenitale.

Un neurolog și o serie de alți specialiști efectuează diagnostice. În timpul examinării inițiale, medicul colectează o anamneză ereditară și prescrie analize clinice de urină și sânge. Se efectuează o serie de studii instrumentale, inclusiv CT, RMN și electroneuromiografie obligatorii. De asemenea, este indicat diagnosticul diferențial pentru a compara semnele bolii cu alte posibile patologii congenitale.

[ 30 ]

Teste

Diagnosticul de laborator în cazul suspiciunii de tulburări neurologice congenitale are ca scop determinarea stării generale a organismului și a diferitelor complicații ale acestuia. Testele permit detectarea leziunilor infecțioase sau inflamatorii ascunse și a unei serii de alte patologii.

Pacienților li se prescriu analize de sânge generale și biochimice, analize de urină și scaun. În prezența proceselor inflamatorii, se observă o creștere a ratei de sedimentare a eritrocitelor, o creștere a numărului de leucocite și o scădere a limfocitelor. Astfel de rezultate ne permit să suspectăm complicații precum otita, meningita, leziunile tumorale și altele.

[ 31 ]

Diagnosticare instrumentală

Pentru a determina amploarea afectării nervilor cranieni, sunt indicate diagnostice instrumentale. Cel mai adesea, pacienților li se prescriu următoarele studii:

• Tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică a creierului - aceste metode de diagnostic se bazează pe capacitatea țesuturilor de a absorbi parțial razele X. Iradierea se efectuează din mai multe puncte pentru a obține informații fiabile. Procedura vă permite să determinați zonele cu circulație sanguină afectată, tumori, hematoame cerebrale și alte patologii.
• Electroneurografia este determinarea vitezei de propagare a unui semnal electric de-a lungul fibrelor nervoase. Impulsurile electrice slabe sunt utilizate pentru stimulare, măsurându-se activitatea lor în diferite puncte. Sindromul Moebius se caracterizează printr-o scădere a vitezei de conducere a impulsurilor, incapacitatea de a transmite un semnal către una dintre ramurile nervoase din cauza unei rupturi a fibrei nervoase. Dacă se detectează o scădere a numărului de fibre musculare excitate electric, există riscul de atrofie musculară.
• Electromiografie – această metodă se bazează pe studiul impulsurilor electrice care apar în mușchi (fără stimulare prin curent electric). În timpul procedurii, se introduc ace subțiri în diferite zone ale mușchiului, determinând răspândirea impulsurilor dureroase. Studiul se efectuează cu mușchii relaxați și încordați. Aceasta evidențiază nervii afectați, atrofia și contracturile acestora.

Metodele instrumentale vizează evaluarea stării mușchilor faciali. Dacă este necesar, se studiază starea altor nervi posibil anormali, de exemplu, urechea mare sau gastrocnemiusul. Pe baza rezultatelor diagnosticului, medicul elaborează un plan pentru corectarea afecțiunii dureroase.

Sindromul Möbius la RMN

Unul dintre cele mai informative studii de diagnostic pentru paralizia oculofacială congenitală este imagistica prin rezonanță magnetică. Această metodă se bazează pe interacțiunea unui câmp magnetic și a atomilor de hidrogen. După o doză de radiații, particulele atomice eliberează energie, care este înregistrată de senzori ultrasensibili. Datorită acestui fapt, este posibil să se obțină o imagine stratificată a creierului și a altor organe. Procedura dezvăluie leziuni tumorale, procese inflamatorii în membranele creierului și dezvoltarea anormală a vaselor de sânge.

Sindromul Moebius la RMN se manifestă prin hipoplazie, adică subdezvoltarea perechilor a 6-a și a 7-a de nervi cranieni. Cu ajutorul vizualizării, mulți pacienți constată o absență a tulpinilor cerebeloase medii. Întreruperea perechilor a 6-a și a 7-a de nervi este asociată cu defecte craniofaciale, musculo-scheletice și cardiovasculare, adică simptome ale bolii.

Imagistica prin rezonanță magnetică demonstrează pe deplin structura anormală a trunchiului cerebral cauzată de sindrom. Rezultatele studiului permit elaborarea unui plan de corectare a manifestărilor patologice ale bolii.

Diagnostic diferentiat

Întrucât traumatismele congenitale și o serie de alte patologii pot fi confundate cu semne ale sindromului Moebius, pacienților li se prezintă diagnostic diferențial. Anomalia congenitală rară este comparată cu următoarele boli:

• Paralizie bulbară.
• Leziune traumatică a nervului facial în timpul nașterii.
• Paralizie respiratorie.
• Sindromul Down.
• Neuropatie metabolică.
• Patologii neuromusculare.
• Sindroame cerebrale.
• Anomalie Polonia.
• Tromboza arterei bazilare.
• Distrofie musculară congenitală.
• Atrofie musculară focală.
• Atrofia musculară spinală.
• Neuropatie toxică.
• Paralizie cerebrală.

Pentru efectuarea diagnosticului diferențial, se utilizează o gamă largă de studii de laborator și instrumentale.

Tratament Sindromul Moebius

Cea mai bună opțiune pentru eliminarea malformațiilor nervilor cranieni este un tratament complex al sindromului Moebius. Până în prezent nu au fost dezvoltate metode radicale. Sarcina principală a medicilor este terapia simptomatică, adică corectarea vederii, pronunției și a altor patologii.

1. Nutriție – din cauza despicăturii palatine (palatoschizis), hrănirea nou-născuților este semnificativ complicată. Copiii au reflexe de supt și înghițire afectate, așa că se alege o alternativă la alăptare. Pentru aceasta, se folosesc tuburi speciale, seringi și pipetătoare.
2. Terapia oftalmologică – pacienții cu sindrom nu pot clipi normal și închid complet ochii în timpul somnului. Din această cauză, există riscul de ulcerație corneană și uscăciune crescută. Pacienților li se prescriu picături speciale care elimină reacțiile inflamatorii. De asemenea, este indicată tarsofaringea – o operație chirurgicală care vizează suturarea parțială a marginilor pleoapelor pentru clipit normal și protejarea corneei.
3. Tratament stomatologic și ortodontic – din cauza unei fisuri palatine, pacienții au o mușcătură incorectă, dinții sunt deplasați sau lipsesc. De asemenea, pot exista probleme cu închiderea normală a cavității bucale, ceea ce provoacă diverse afecțiuni ale gingiilor și uscăciune crescută a buzelor. Pentru corecție, se utilizează diverse dispozitive ortodontice care permit formarea poziției normale a dinților. În cazuri deosebit de grave, se efectuează intervenții chirurgicale la nivelul maxilarului.
4. Restaurarea expresiilor faciale și a vorbirii – se efectuează o intervenție chirurgicală complexă pentru a minimiza simptomele paraliziei nervului facial. Operația se efectuează la o vârstă fragedă, astfel încât, pe măsură ce copilul crește, să nu întâmpine probleme în interacțiunea cu lumea exterioară. Se acordă o atenție deosebită corectării pronunției, deoarece există probleme de vorbire din cauza poziției anatomice incorecte a limbii.
5. Kinetoterapie – prescrisă pacienților cu diverse abateri ortopedice. Cel mai adesea, intervențiile chirurgicale corective sunt efectuate pentru deformări ale piciorului, picior strâmb, anomalii ale mâinilor și degetelor și subdezvoltare toracică.
6. Suport psihologic – colaborarea cu un psiholog/psihoterapeut este necesară atât pentru persoanele cu sindromul, cât și pentru membrii familiilor acestora. Profesioniștii în sănătate mintală ajută la gestionarea sentimentelor care nu pot fi exprimate pe deplin din cauza paraliziei faciale. Medicul lucrează la stima de sine a pacientului, îl ajută să găsească modalități constructive de a vorbi despre problema sa în societate.

Tratamentul sindromului Moebius este efectuat de pediatri, neurologi, chirurgi plasticieni, otorinolaringologi, ortopezi, psihologi și o serie de alți specialiști medicali.

Medicamente

Subdezvoltarea congenitală a nucleilor nervilor cranieni necesită o abordare cuprinzătoare a tratamentului. Terapia medicamentoasă este utilizată pentru a îmbunătăți alimentarea cu sânge a creierului și a restabili funcționarea zonelor sale atrofiate.

Medicul selectează medicamentele individual pentru fiecare pacient. Atunci când alege un medicament, se ia în considerare vârsta pacientului, stadiul sindromului Moebius și alte caracteristici ale bolii. Foarte des, pacienților li se prescriu următoarele medicamente:

1. Cerebrolizină

Îmbunătățește metabolismul țesutului cerebral. Conține peptide și aminoacizi biologic activi, care sunt principalele componente ale metabolismului cerebral. Substanțele active ale medicamentului penetrează bariera hematoencefalică, adică prin sânge și țesutul cerebral. Îmbunătățește transmiterea excitației nervoase și reglează metabolismul intracelular.

Crește eficiența producției de energie în organism în prezența oxigenului, îmbunătățește sinteza proteinelor intracelulare, minimizează procesele de acidificare datorate conținutului crescut de acid lactic. Protejează celulele creierului, crește supraviețuirea neuronilor în prezența unui aport insuficient de oxigen și a altor efecte dăunătoare.

• Indicații de utilizare: boli cu tulburări ale sistemului nervos central, accidente vasculare cerebrale, chirurgie cerebrală, retard mintal la copii. Diverse patologii psihiatrice cu simptome de pierdere a atenției și memorie.
• Mod de administrare: în caz de accidente vasculare cerebrale, după leziuni craniocerebrale grave sau operații neurochirurgicale, medicamentul se administrează intravenos prin perfuzie, 10-30 ml, diluat în 100-200 ml soluție izotonică de clorură de sodiu. Medicamentul se administrează pe parcursul a 60-90 de minute. Cura tratamentului este de 10-25 de zile. În caz de boală ușoară, medicamentul se administrează intramuscular, 1-2 ml timp de 20-30 de zile.
• Reacții adverse: scăderea sau creșterea temperaturii corpului, senzație temporară de căldură la locul injectării.
• Contraindicații: sarcină, reacții alergice, disfuncție hepatică severă.

Medicamentul este disponibil în fiole de 1 și 5 ml cu o soluție de 5%.

2. Cortexină

Un medicament polipeptidic cu o compoziție echilibrată de neurotransmițători și polipeptide. Are un efect specific țesuturilor asupra cortexului cerebral, reduce efectul toxic al substanțelor neurotrope și îmbunătățește abilitățile cognitive. Substanțele active activează procesele reparative în sistemul nervos central și au un efect cerebroprotector și anticonvulsivant. Medicamentul promovează restabilirea rapidă a funcțiilor sistemului nervos central după diverse efecte stresante.

Cortexinul reglează conținutul de serotonină și dopamină. Reface activitatea bioelectrică a celulelor creierului și influența GABA-ergică.

• Indicații de utilizare: întârzierea dezvoltării psihomotorii și a vorbirii în copilărie, paralizie cerebrală, tulburări de gândire, memorie și capacitate de învățare scăzută, diverse tulburări autonome, sindrom astenic, encefalopatie de diverse etiologii, accidente vasculare cerebrale, tratamentul complex al epilepsiei.
• Mod de administrare: medicamentul este destinat injectării intramusculare. Conținutul flaconului se dizolvă în 1-2 ml de solvent (apă pentru injecții, soluție de clorură de sodiu 0,9% sau soluție de procaină 0,5%). Procedura se efectuează o dată pe zi, durata tratamentului fiind de 5-10 zile. Doza se calculează individual pentru fiecare pacient.
• Reacții adverse: reacțiile de hipersensibilitate sunt observate în cazuri rare. Nu s-au înregistrat cazuri de supradozaj.
• Contraindicații: reacții alergice la componentele medicamentului, sarcină și alăptare.

Cortexin este disponibil sub formă de pulbere liofilizată în flacoane de 10 mg pentru prepararea unei soluții intramusculare.

3. Dibazol

Un medicament din grupul farmacoterapeutic al vasodilatatoarelor periferice. Are proprietăți vasodilatatoare și antispastice, reduce tensiunea arterială. Îmbunătățește funcționarea măduvei spinării, restabilește activitatea sistemului nervos periferic. Substanțele active stimulează sinteza interferonului, oferind un efect imunostimulator moderat.

• Indicații de utilizare: spasme ale stratului muscular neted al vaselor de sânge, boli ale sistemului nervos, sindromul de paralizie flască. Medicamentul este eficient în hipertensiune arterială, spasme ale mușchilor netezi ai organelor interne și colici intestinale.
• Metoda de administrare și dozajul depind de forma medicamentului. Pentru administrare parenterală, se utilizează 2,5-10 mg de medicament. Comprimatele sunt prescrise pacienților cu vârsta peste 12 ani la 20-50 mg de 2-3 ori pe zi. Doza maximă unică este de 50 mg, doza maximă zilnică este de 150 mg.
• Reacții adverse: hipotensiune arterială, amețeli, reacții alergice cutanate. În cazul administrării locale, este posibilă apariția durerii la locul injectării.
• Contraindicații: intoleranță individuală la componentele medicamentului, disfuncție renală severă, ulcer gastric și duodenal, sângerări gastrointestinale, diabet zaharat, insuficiență cardiacă severă, sarcină și alăptare.
• Supradozaj: dureri de cap și amețeli, apariția unei senzații de căldură, greață, transpirații crescute, hipotensiune arterială. Nu există un antidot specific, sunt indicate terapia simptomatică, lavajul gastric și administrarea de enterosorbenți.

Dibazol este disponibil sub formă de tablete, 10 bucăți per pachet, și ca soluție injectabilă de 1,5 ml de medicament în fiole, 10 fiole per pachet.

4. Nivalin

Inhibitor de colinesterază cu substanța activă galantamina. Îmbunătățește conducerea impulsurilor între sinapsele neuromusculare. Crește excitația zonelor reflexe ale măduvei spinării și creierului. Stimulează și tonifică contracția mușchilor scheletici. Îmbunătățește secreția glandelor sudoripare și digestive, restabilește funcționarea țesutului muscular. Reduce presiunea intraoculară.

• Indicații de utilizare: patologii ale sistemului nervos și sinapsei mioneurale, distrofie musculară, neurită, miastenie, paralizie cerebrală. Utilizarea medicamentului este eficientă în cazurile de leziuni ale măduvei spinării, după poliomielită, mielită, precum și în cazurile de atrofie musculară spinală.
• Metoda de administrare depinde de forma medicamentului. Soluția se administrează intramuscular și intravenos. În cazul unui tratament scurt, este posibilă administrarea parenterală. În medie, doza inițială este de 2,5 mg pe zi, cu o creștere treptată. Doza zilnică maximă este de 20 mg.
• Reacții adverse: reacții de hipersensibilitate, urticarie, mâncărime, șoc anafilactic. Dureri de cap și amețeli, greață și tremor al extremităților, constricție a pupilelor. În timpul tratamentului pot apărea insomnie, spasme bronșice, diaree, creșterea peristaltismului, dureri abdominale și urinare frecventă. În cazuri rare, se observă o producție crescută de secreții nazale și bronșice.
• Contraindicații: reacții alergice la componentele medicamentului, astm bronșic, bradicardie, angină pectorală, insuficiență cardiacă, disfuncție renală și hepatică severă, sarcină și alăptare. Soluția nu este prescrisă copiilor sub 1 an și comprimatelor sub 9 ani.
• Supradozaj: greață și vărsături, colici abdominale, hipotensiune arterială, diaree, spasme bronșice, convulsii și comă, bradicardie.

Nivalin este disponibil sub formă de comprimate orale și soluție medicinală.

5. Tivortin

Un medicament cu substanța activă - un aminoacid din categoria celor parțial sintetizat în organism. Arginina este un regulator al proceselor metabolice intracelulare, care afectează funcțiile vitale ale organelor și țesuturilor. Are proprietăți antioxidante, antiastenice și stabilizatoare de membrană.

• Indicații de utilizare: accident vascular cerebral acut și complicațiile acestuia, modificări aterosclerotice ale vaselor cerebrale cu semne de hipoxie, diverse tulburări metabolice, stări astenice, scăderea funcției glandei timus, boli hepatice și respiratorii. Gestoză în timpul sarcinii, preeclampsie.
• Mod de administrare: soluția se administrează intravenos prin perfuzie cu o rată inițială de 10 picături pe minut. Doza zilnică este de 4,2 g, adică 100 ml după diluarea cu soluție izotonică. Administrarea orală se face într-o singură doză de 1 g, doza maximă zilnică fiind de 8 g. Durata tratamentului este de 10-14 zile.
• Reacții adverse: senzație de arsură la locul injectării, dureri de cap și amețeli, inflamație locală a venei la locul injectării, diverse reacții alergice.
• Contraindicații: hipersensibilitate la componentele medicamentului, pacienți sub trei ani, insuficiență renală și hepatică severă. Utilizarea medicamentului în timpul sarcinii este posibilă numai pe bază de prescripție medicală.
• Supradozaj: transpirație crescută, slăbiciune, anxietate, tahicardie, tremor al extremităților. De asemenea, se pot dezvolta reacții alergice și acidoză metabolică. Pentru a elimina astfel de afecțiuni, este necesar să se întrerupă administrarea medicamentului și să se efectueze o terapie de desensibilizare.

Tivortin este disponibil sub formă de soluție perfuzabilă 4,2% în flacoane de 100 ml.

6. Taufon

Prescris pentru complicații oftalmologice ale sindromului Moebius. Un medicament cu un aminoacid care conține sulf, care în condiții normale se formează în timpul transformării cisteinei. Îmbunătățește procesele energetice, are proprietăți neurotransmițătoare, inhibă transmiterea sinaptică. Are proprietăți anticonvulsivante, stimulează procesele reparative în afecțiunile distrofice din organism.

Indicații de utilizare: malnutriție tisulară, leziuni retiniene, distrofie corneană, creșterea presiunii intraoculare. Medicamentul se utilizează prin instilarea a 2-3 picături în fiecare ochi de 2-4 ori pe zi, timp de 2-3 luni. Nu au fost identificate efecte secundare, contraindicații sau semne de supradozaj. Taufon este disponibil sub formă de soluție 4% în flacoane de 5 ml și fiole de 1 ml.

Utilizarea medicamentelor trebuie să aibă loc sub strictă supraveghere medicală și numai ca parte a terapiei complexe pentru patologia neurologică.

Vitamine

O anomalie congenitală rară, neprogresivă, cu atrofie a nucleilor motori ai nervilor cranieni necesită un tratament complex. Vitaminele pentru sindromul Moebius sunt prescrise din primele zile de la diagnosticare și sunt administrate pe tot parcursul vieții.

Pentru o funcționare bine coordonată a creierului și sănătatea sistemului nervos, se recomandă următoarele vitamine:

• A este o substanță liposolubilă care protejează celulele de efectele negative ale radicalilor liberi. Crește activitatea cerebrală, normalizează somnul și îmbunătățește concentrarea.
• Acidul C – ascorbic crește proprietățile protectoare ale sistemului imunitar și protejează celulele de radicalii liberi. Îmbunătățește activitatea cerebrală și funcționarea sistemului nervos. Îmbunătățește starea de spirit, ajută la gestionarea stresului și a tensiunii nervoase.
• D – protejează vasele de sânge de colesterol, previne deficitul de oxigen al creierului, îmbunătățește memoria. Minimizează nervozitatea.
• E – întărește vasele de sânge și capilarele, protejează organismul de efectele radicalilor liberi. Protejează creierul de boala Alzheimer, îmbunătățește memoria și starea de spirit.

Cele mai importante vitamine pentru funcționarea normală a creierului sunt vitaminele B:

• Vitamina B1 este un antidepresiv, are proprietăți de întărire, calmare și restaurare. Are un efect pozitiv asupra abilităților mentale și funcțiilor cognitive, reduce anxietatea.
• B2 – participă la sinteza celulară, menține tonusul și elasticitatea vasculară, îmbunătățește somnul. Ameliorează oboseala, slăbiciunea și combate schimbările frecvente de dispoziție.
• B3 – îmbunătățește alimentarea cu sânge a creierului și microcirculația în vasele cerebrale, restabilește metabolismul energetic în celule. Îmbunătățește memoria și atenția, ameliorează oboseala cronică.
• B5 – reglează și menține comunicarea normală între neuroni. Previne dezvoltarea depresiei, oboselii crescute și problemelor de somn.
• B6 – participă la producerea de serotonină. Necesară pentru absorbția aminoacizilor esențiali pentru funcționarea normală a creierului. Crește inteligența, îmbunătățește somnul, memoria și atenția.
• B9 – participă activ la funcționarea sistemului nervos (inhibiție, excitație). Crește proprietățile protectoare ale organismului, este necesară pentru menținerea memoriei pe termen scurt și lung, a vitezei normale de gândire.
• B11 – crește proprietățile protectoare ale sistemului imunitar. Întărește și restabilește funcționarea sistemului nervos, a creierului, a inimii și a țesutului muscular. Reduce anxietatea.
• B12 – asigură funcția cognitivă a creierului, menține ciclurile normale de somn-veghe. Minimizează iritabilitatea crescută, îmbunătățește memoria și somnul.

Microelemente pentru întărirea sistemului nervos și menținerea funcționării normale a creierului:

• Fier – susține și reglează funcția creierului. Îmbunătățește concentrarea, promovează reacții rapide.
• Iodul – are un efect pozitiv asupra nivelului hormonal, îmbunătățește memoria.
• Fosfor – menține funcționarea normală a creierului, a sistemului nervos central și a întregului corp în ansamblu.
• Magneziu – menține funcționarea normală a sistemului muscular la toate nivelurile.
• Potasiul este responsabil pentru interacțiunea nervilor cu mușchii.
• Calciul este responsabil pentru transmiterea normală a impulsurilor nervoase de la mușchi la sistemul nervos.

Îți poți oferi organismului vitamine și minerale utile printr-o dietă echilibrată. Cele mai utile produse pentru tulburările neurologice sunt: lactate, carne (porc, vită, ficat, pui) și ouă, fructe de mare, cereale (grâu, hrișcă, ovăz), fructe (citrice, avocado, căpșuni, banane), legume (leguminoase, spanac, verdețuri, roșii), nuci, ulei de pește. Există, de asemenea, complexe de vitamine gata preparate, care pot fi achiziționate de la farmacie. Pentru copii, pot fi prescrise următoarele medicamente: Multitabs, Pikovit, Alphabet, Vitrum și altele.

Tratament de fizioterapie

Fizioterapia este o parte obligatorie a terapiei complexe a diplegiei faciale congenitale. Fizioterapia este un domeniu al medicinei care studiază efectul terapeutic al factorilor fizici naturali și creați artificial asupra organismului.

Acest tratament îmbunătățește semnificativ reglarea centrală a funcțiilor vitale ale organismului. Normalizează conductivitatea și excitabilitatea aparatului neuromuscular, a sistemului nervos central și crește resursele energetice. De asemenea, procesele metabolice sunt accelerate, modificările autoimune patologice sunt corectate, alimentarea cu sânge, trofismul și microcirculația tisulară sunt îmbunătățite.

Procedurile sunt selectate individual pentru fiecare pacient. Medicul ia în considerare stadiul și severitatea bolii, istoricul patologiei, starea fizică și mentală a pacientului, vârsta și o serie de alți factori. Cel mai adesea, în cazul sindromului Moebius, pacienților li se prescriu următoarele proceduri de fizioterapie:

• Terapia cu ultrasunete

Efectul terapeutic al procedurii se bazează pe micromasajul mecanic al țesuturilor și celulelor. Există un efect energetic al undelor ultrasonice asupra organismului, cu formarea de căldură și efecte fizice și chimice. Ecografia acționează ca un catalizator pentru reacțiile și procesele biochimice, fizice și chimice din organism. Procedura este combinată cu medicamente care penetrează barierele histologice și au un efect terapeutic asupra focarelor patologice.

Terapia cu ultrasunete este prescrisă pentru simptome patologice ale sindromului din sistemul musculo-scheletic, sistemul nervos periferic, patologiile ORL, bolile dentare, leziunile, tulburările gastrointestinale. Această metodă este contraindicată pacienților cu vârsta sub 5 ani, cu angină pectorală, aritmie, hipertensiune arterială, tromboflebită.

• Fonoforeză

Procedura se bazează pe introducerea unui medicament în organism folosind o anumită frecvență a câmpului ultrasunetelor. Această metodă este eficientă atât în stadiul inițial al bolii, cât și în cursul avansat al acesteia. Medicamentele utilizate amplifică procesele de regenerare a țesuturilor deteriorate.

• Electrosleep

Bazat pe efectul reflex al curentului asupra creierului. Mecanismul de acțiune este asociat cu iritația zonei reflexogene a orbitelor oculare și a pleoapei superioare. Iritația se transmite de-a lungul arcului reflex către talamus și cortexul cerebral. Procedura restabilește echilibrul vegetativ, umoral și emoțional. Electrosomnul este eficient în afecțiuni post-traumatisme craniocerebrale, boli neurologice, nevroze, ateroscleroză cerebrală, distonie vegetativ-vasculară, hipertensiune arterială.

• Terapie magnetică

O procedură medicală în care țesuturile afectate sunt expuse unui câmp magnetic alternativ de joasă frecvență sau constant. Această metodă are ca scop activarea proceselor fizice și chimice din elementele sângelui. Crește rata reacțiilor chimice cu 10-30%, crește cantitatea de citokine, prostaglandine și tocoferol din țesuturi. Reduce excitabilitatea neuronilor cu activitate impulsivă spontană.

Magnetoterapia are proprietăți antispasmodice, vasodilatatoare, tonice și imunomodulatoare. Procedura este prescrisă pentru tulburări ale proceselor microcirculatorii din organism, boli inflamatorii în faza lor acută, patologii ale sistemului nervos periferic, hipertensiune arterială, distonie vegetativ-vasculară.

• Darsonvalizare locală

Aceasta este o metodă de influențare a organismului folosind curent alternativ pulsatil slab de medie frecvență și înaltă tensiune. Procedura irită zonele terminale ale fibrelor nervoase sensibile ale pielii, modificându-le excitabilitatea și activând circulația sanguină locală. Darsonvalizarea are un efect terapeutic asupra pereților vasculari, oferind un efect dezinfectant datorită distrugerii membranelor virusurilor și bacteriilor.

• Electromiostimulare (mioneurostimulare, miostimulare)

Mecanismul de acțiune al acestei metode se bazează pe stimularea electrică a nervilor și mușchilor prin transmiterea curentului cu caracteristici specificate prin intermediul unor electrozi de la miostimulator la organism. Procedura este prescrisă pacienților cu boli ale sistemului nervos central și periferic, precum și pentru reabilitarea după leziuni.

• Masaj

Acțiune mecanică asupra țesuturilor deteriorate cu proprietăți de întărire și restaurare. Stimulează alimentarea cu sânge. Prescris pentru boli neurologice, ortopedie și alte afecțiuni patologice.

• Antrenament fizic terapeutic (LFK)

Acesta este un complex de metode de tratament pentru recuperarea organismului după boli și pentru prevenirea acestora. Kinetoterapia îmbunătățește alimentarea cu sânge și circulația limfei, stimulează procesele de regenerare și transmiterea impulsurilor nervoase.

Eficiența ridicată a tratamentului fizioterapeutic pentru tulburările neurologice se bazează pe procesele de regenerare a țesutului nervos, îmbunătățirea conductivității acestuia, minimizarea durerii și a inflamației. Fizioterapia este contraindicată în leziunile tumorale ale creierului și nervilor periferici, bolile infecțioase ale sistemului nervos central, epilepsia cu atacuri frecvente, psihoza.

Remedii populare

Defectul de dezvoltare al nervilor cranieni necesită o abordare medicală serioasă și complexă. Tratamentul popular al sindromului Moebius este posibil doar pentru a minimiza anumite simptome patologice și numai cu permisiunea medicală corespunzătoare. Următoarele proceduri sunt indicate pentru eliminarea paraliziei faciale:

• Luați un pahar de sare de masă sau nisip curat și încălziți-l bine într-o tigaie. Puneți totul într-un săculeț din material textil gros. Aplicați-l pentru a încălzi țesuturile afectate în fiecare zi înainte de culcare. Cursul tratamentului trebuie să fie de cel puțin o lună. Căldura accelerează restaurarea nervilor deteriorați și îmbunătățește starea fibrelor musculare.
• În fiecare zi, înainte de prima masă, beți ½ cană de suc proaspăt de urzică, o oră mai târziu ½ cană de suc de păpădie și o oră mai târziu ½ cană de suc de țelină. La o oră după terapia cu sucuri, ar trebui să luați micul dejun. Procedura se efectuează o dată la 10-15 zile. Sucurile de plante ajută la eliminarea produselor metabolice reziduale din organism care se acumulează în cantități mari, stimulează procesele metabolice, purifică sângele și activează funcțiile digestive.
• Seva de mesteacăn are o valoare biologică sporită în cazul afecțiunilor neurologice. Este necesar să se ia ½ pahar din această sevă zilnic. Are proprietăți calmante, normalizează procesele metabolice și energetice din organism.
• Luați 50 ml de tinctură de gămălice, bujor, gălbenele și păducel. Acest remediu din plante normalizează starea sistemului nervos. Tinctura trebuie luată câte 1 linguriță timp de 2-3 luni.

Pe lângă rețetele populare de mai sus, uleiul de brad poate fi frecat în țesuturile afectate, ceea ce are un efect de încălzire și stimulează circulația sanguină locală.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Tratament pe bază de plante

O altă abordare alternativă pentru tratarea diplegiei faciale congenitale este tratamentul pe bază de plante.

• Cumpărați de la farmacie o soluție 10% de mumiyo pentru masaj. Aplicați o cantitate mică de produs pe un tampon de bumbac și masați zona afectată a feței. Masajul trebuie să dureze cel puțin 5 minute, după care trebuie să beți 20 mg de mumiyo dizolvate într-un pahar de lapte cald cu o linguriță de miere. Mumiyo are proprietăți vindecătoare pentru nervii periferici, întărește sistemul imunitar. Durata tratamentului este de 10-14 zile.
• Pentru frecare, puteți folosi tinctură de salcâm alb. Turnați 250 ml de vodcă peste 4-5 linguri de flori de plantă și lăsați la infuzat timp de 10 zile. Produsul finit se folosește pentru frecare de 2 ori pe zi, timp de o lună.
• Turnați un pahar cu apă clocotită peste o lingură de petale de trandafir roșu. Lăsați amestecul să stea timp de o oră. Luați 200 ml de medicament de 3-4 ori pe zi. Cura tratamentului trebuie să fie de cel puțin o lună. Uleiurile esențiale și microelementele conținute în trandafir îmbunătățesc funcționarea sistemului nervos și conductivitatea impulsurilor nervoase.
• Pentru a reduce inflamația, spasmele frecvente și umflarea țesuturilor afectate, se recomandă utilizarea ceaiului de mușețel. Luați câteva lingurițe de mușețel uscat, turnați apă clocotită peste el și lăsați la infuzat până se răcește. Beți ceaiul și folosiți materialul vegetal rămas sub formă de comprese pe față sub celofan și o cârpă caldă.
• Luați 2 linguri de muguri de plop negru și aceeași cantitate de unt. Partea plantei trebuie zdrobită bine și amestecată cu untul. Unguentul finit se aplică pe piele pentru încălzire. Uleiurile esențiale și rășinile conținute în muguri au efect analgezic și antiinflamator. Efectul este vizibil după 5-7 zile de tratament.

Paralizia facială severă necesită tratament pe termen lung. Primele rezultate ale terapiei vor fi vizibile în câteva luni.

Homeopatie

Eliminarea simptomelor malformațiilor nervilor cranieni cu remedii homeopate este utilizată extrem de rar. Homeopatia este o metodă alternativă și destul de controversată, a cărei eficacitate nu a fost încă confirmată de medicina oficială. Să luăm în considerare remediile utilizate pentru tulburările neurologice:

• Agaricus – rigiditate și tensiune a mușchilor faciali, spasmele, mâncărimea și arsura acestora. Ace de gheață curg de-a lungul nervilor, senzații dureroase de natură înțepătoare.
• Kalmie – dureri nevralgice sub formă de dureri puțânătoare cu parestezii frecvente. Disconfortul apare la nivelul limbii, maxilarului și oaselor feței. Durerile pot scădea după masă.
• Cedron – durere nevralgică periodică în jurul ochilor, în nas. Disconfortul crește noaptea și în poziție culcată.
• Verbascum – afectează ramura inferioară a nervului trigemen, sistemul respirator, urechile. Oprește durerea în articulația temporomandibulară, lăcrimarea dureroasă.
• Magnezi fosforic – dureri ascuțite, care iradiază la maxilarul superior și la dinți. Paralizie musculară locală, spasme.
• Mezereum – dureri ascuțite, cu lăcrimare, amorțeală a anumitor părți ale corpului.
• Xantoxylum – dureri nevralgice sacuitoare care devin mai frecvente în timpul experiențelor și stresului.
• Spigelie – durere ascuțită, acută, care se intensifică la atingerea zonei afectate. Durerea în globii oculari și orbite se poate răspândi la pomeți, dinți, tâmple și obraji.
• Viola odorata – tensiune a scalpului, durere localizată deasupra sprâncenelor. Pulsări sub ochi și în tâmple.

Înainte de a utiliza medicamentele menționate mai sus, trebuie să consultați un homeopat. Medicul vă va prescrie un remediu adecvat, dozajul și durata tratamentului.

Tratament chirurgical

Subdezvoltarea congenitală a nucleilor nervului facial necesită terapie complexă. Tratamentul chirurgical pentru sindromul Moebius se efectuează folosind următoarele metode:

• Restaurarea funcției nervului facial: decompresie, neuroliză, sutura țesuturilor deteriorate, chirurgie plastică cu grefă liberă.
• Restaurarea funcției musculare faciale prin intervenție chirurgicală asupra sistemului nervos simpatic.
• Reinervarea mușchilor faciali prin suturarea nervului facial cu alte fibre musculare (hioid, diafragmatic).

Intervenția chirurgicală permite crearea unui zâmbet artificial, facilitând procesul de comunicare socială cu ceilalți. O astfel de microchirurgie este complexă din punct de vedere tehnic, deoarece constă în transplantarea unei grefe din mușchii coapsei pe față și poate provoca o serie de complicații.

Pe lângă crearea unui zâmbet, terapia chirurgicală multidisciplinară are ca scop corectarea deviațiilor oftalmologice, a deformărilor maxilarului și ale membrelor. Înainte de operație, pacientul este supus unui examen diagnostic complet pentru a evalua severitatea afecțiunilor și a selecta metoda optimă de tratament.

Profilaxie

Metodele de prevenire a patologiilor genetice congenitale se bazează pe planificarea sarcinii și diagnosticul prenatal. Prevenirea sindromului Moebius și a altor tulburări neurologice congenitale constă în:

1. Planificarea sarcinii și îmbunătățirea mediului de viață.

• Vârsta reproductivă optimă este considerată a fi 20-35 de ani. Concepția târzie sau mai timpurie crește semnificativ riscul de a avea un copil cu anomalii cromozomiale și congenitale.
• Dacă există un risc ridicat de boli ereditare, trebuie să se evite conceperea de copii. Acest lucru este recomandat pentru căsătoriile între rude de sânge și între purtători heterozigoți ai unei gene patologice.
• Îmbunătățirea mediului de viață este necesară pentru a preveni mutațiile genetice cauzate de factori externi. Acest lucru este relevant în special pentru prevenirea patologiilor genetice somatice (malformații, stări de imunodeficiență, neoplasme maligne).

2. Reducerea factorilor de risc care cresc posibilitatea dezvoltării anomaliilor congenitale.

• Stil de viață sănătos și tratarea la timp a oricăror boli. Renunțarea la obiceiurile proaste și reducerea la minimum a tensiunii nervoase, a stresului. Menținerea unui regim normal de somn și odihnă.
• Activitate fizică pentru menținerea funcționării normale a nervilor, vaselor de sânge și a întregului corp.
• Nutriție sănătoasă, bogată în vitamine și minerale pentru buna funcționare a tuturor organelor și sistemelor.

În cazurile cu risc crescut de a avea un copil cu anomalii, este indicată întreruperea sarcinii. Recomandările pentru avort se bazează pe diagnosticul prenatal. Aceasta nu este cea mai ușoară metodă de prevenție, dar previne majoritatea defectelor genetice severe și fatale.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Prognoză

Sindromul Moebius este o malformație neprogresivă a nucleilor nervilor cranieni. Prognosticul bolii depinde în întregime de simptomele acesteia, adică de severitatea defectelor congenitale. Printr-o abordare cuprinzătoare a tratamentului, medicii reduc la minimum simptomele patologice, corectează paralizia nervului facial, defectele membrelor, palatoschizisul și alte anomalii. Din această cauză, majoritatea pacienților cu sindrom duc o viață normală, dar pot întâmpina o serie de dificultăți în procesul de socializare.