Sindromul Lennox-Gastaut la copii și adulți

Crizele tonice, clonice, atonice și mioclonice multiple sunt principalele caracteristici care caracterizează sindromul Lennox-Gastaut. În general, boala este caracterizată prin retard psihomotor al pacientului, care se agravează în timp. Sindromul Lennox-Gastaut este sever și nu mai puțin dificil de tratat.

[ 1 ]

Epidemiologie

Incidența sindromului Lennox-Gastaut este considerată a fi relativ scăzută. Cu toate acestea, caracteristicile distinctive ale convulsiilor sugerează că acestea sunt foarte răspândite: cel puțin 5% dintre persoanele de toate vârstele suferă de epilepsie și aproape 10% dintre pacienții cu epilepsie în copilărie și adolescență.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cauze Sindromul Lennox Gusteau

Până în prezent, cauzele exacte care duc la apariția sindromului Lennox-Gastaut la un copil nu au fost stabilite. Există doar o serie de factori care, așa cum sugerează experții, pot da impuls dezvoltării patologiei.

Se au în vedere următorii factori de risc:

• o stare de hipoxie la făt în perioada de dezvoltare intrauterină;
• procese negative din creierul copilului asociate cu nașterea prematură sau întârzierile în dezvoltarea fetală;
• patologii infecțioase la nivelul creierului (de exemplu, meningoencefalită, rubeolă);
• sindromul convulsiv infantil sau sindromul West;
• displazie corticală focală a creierului;
• Boala Bourneville.

Dacă sindromul Lennox-Gastaut a apărut la o vârstă mai înaintată, cauzele pot fi procese tumorale în creier sau tulburări cerebrovasculare. Factorii provocatori care contribuie la dezvoltarea sindromului după 25 de ani sunt traumatismele craniene, abuzul de alcool, consumul de droguri și patologiile vasculare severe.

[ 6 ]

Patogeneza

Încă nu există informații care să indice posibile perturbări ale proceselor fiziologice care preced apariția sindromului Lennox-Gastaut. Cu toate acestea, există informații conform cărora starea lobilor frontali este de mare importanță în dezvoltarea simptomelor sindromului. Se poate concluziona că aceste structuri cerebrale sunt implicate în primul rând în formarea patologiei.

În stadiul de dezvoltare al sindromului Lennox-Gastaut, se detectează adesea descărcări focale și complexe vârf-undă, iar rolul structurilor subcorticale în cursul reacției patologice se manifestă clar.

Se consideră că activitatea vârf-undă interictală semnificativă este de mare importanță în dezvoltarea tulburărilor cognitive – aceste tulburări sunt cele care apar predominant alături de convulsii. Sindromul Lennox-Gastaut este considerat o variantă a encefalopatiei epileptogene – ca să spunem așa, o formă intermediară de epilepsie și status epileptic.

Influența relativă a activității vârf-undă se poate reflecta în capacitatea rețelelor neuronale de a genera oscilații lente asociate cu eliberarea GABA, un proces care întrerupe activitatea rapidă.

[ 7 ], [ 8 ]

Simptome Sindromul Lennox Gusteau

Pentru sindromul Lennox-Gastaut, triada simptomatică tipică este:

• unde vârfice lente răspândite în EEG;
• retard psihomotor;
• un număr mare de convulsii generalizate.

Cel mai adesea, sindromul este detectat în copilărie - de la 2 la 8 ani, în principal la băieți.

Primele semne pot apărea pe neașteptate, spontan sau ca urmare a unor leziuni evidente ale creierului.

Sindromul Lennox-Gastaut la copii începe cu căderi bruște. La copiii mai mari, primele simptome pot fi tulburări de comportament. În timp, atacurile apar mai frecvent, apar crize epileptice, scade inteligența, se observă tulburări de personalitate și, în unele cazuri, se diagnostichează psihoză.

Apariția convulsiilor tonice este cea mai caracteristică trăsătură a sindromului Lennox-Gastaut. Astfel de convulsii sunt în majoritatea cazurilor de scurtă durată și durează doar câteva secunde.

Există următoarele tipuri de astfel de atacuri:

• axial (contracția mușchilor flexori ai gâtului și trunchiului);
• axial-rizomelic (ridicare cu adducție a părților proximale ale brațelor, tensiune musculară a gâtului, ridicarea umerilor, deschiderea gurii, „rularea” ochilor, reținerea respirației pe termen scurt);
• globală (cu o cădere bruscă a pacientului din poziție în picioare).

Atacurile sindromului pot fi asimetrice sau laterale. În unele cazuri, convulsiile tonice sunt urmate de automatisme. Stadiul tonic apare în majoritatea cazurilor în stadiul de adormire, dar poate apărea și în timpul zilei.

Sugarii au o dezvoltare psihomotorie lentă sau întârziată. Tulburările de comportament sunt observate la 50% dintre pacienți:

• hiperactivitate;
• labilitate emoțională;
• agresiune;
• autism;
• asociativitate;
• Activitate sexuală întreruptă.

În plus, se observă dezvoltarea psihozelor cronice cu exacerbări periodice.

În aproximativ 17% din cazuri, pacienții nu prezintă caracteristici neurologice.

[ 9 ]

Etape

Sindromul Lennox-Gastaut poate apărea în diferite stadii:

• Stadiul atonic – caracterizat printr-o scădere bruscă a tonusului, timp de 1-2 secunde. Conștiența poate fi afectată în această perioadă. Deoarece stadiul durează extrem de puțin, se poate manifesta extern printr-o slăbiciune accentuată a gâtului sau o înclinare a capului.
• Stadiul tonic – caracterizat prin creșterea tonusului muscular (mușchii se contractă brusc, se grupează, „devin amorțiți”). Stadiul durează de la câteva secunde până la câteva minute – mai des la trezirea din somn.
• Stadiul de absență este o scurtă „oprire” a conștiinței. Pacientul pare să înghețe, fixându-și privirea asupra unui singur punct. În același timp, nu există nicio cădere.

La sugari, convulsiile pot fi mai lungi - până la o jumătate de oră, sau frecvente, cu pauze extrem de scurte între ele.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Formulare

Convulsiile din sindromul Lennox-Gastaut nu sunt întotdeauna aceleași și prezintă propriile diferențe specifice speciei:

• Convulsii generalizate:

1. criză convulsivă;
2. convulsii minore (absență, mioclonus, akinezie);
3. status epilepticus.

• Criză focală:

1. convulsii motorii (convulsii de mestecat, tonice, mioclonice);
2. convulsii senzoriale (afectarea vederii, auzului, mirosului, gustului, amețeli);
3. atac psihic (psihoză asemănătoare atacului, disforie);
4. automatism;
5. atac de vorbire (pierderea articulației asemănătoare atacului);
6. atac reflex.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Complicații și consecințe

Simptomele clinice ale unei astfel de patologii precum sindromul Lennox-Gastaut necesită corecție medicamentoasă complexă și pe termen lung. În timp, boala poate fi complicată de consecințe neurologice și sociale severe:

• recurența convulsiilor, chiar și cu tratament;
• rezistență la tratament;
• dizabilitate intelectuală care persistă pe tot parcursul vieții;
• adaptare socială și profesională afectată.

Convulsiile tonice care apar pe fondul unei scăderi persistente a activității intelectuale nu sunt susceptibile de tratament.

În plus, sunt posibile și alte complicații frecvente ale sindromului Lennox-Gastaut:

• atacul se poate termina cu o cădere și rănirea pacientului;
• Statusul epileptic este o complicație caracterizată printr-o serie de crize epileptice repetate care sunt însoțite de modificări ireversibile la nivelul creierului;
• Atacul poate fi fatal – iar această complicație nu este neobișnuită.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnostice Sindromul Lennox Gusteau

Primul pas în diagnosticarea sindromului Lennox-Gastaut este colectarea anamnezei. Medicul va acorda atenție în principal următoarelor întrebări:

• Când a avut loc prima criză epileptică?
• Cât de des apar atacurile, cât durează și cum sunt?
• Are pacientul alte afecțiuni medicale? Ce medicamente ia?
• Dacă boala este diagnosticată la un copil, atunci este necesar să se clarifice cum au decurs sarcina și travaliul mamei.
• A avut pacientul vreun traumatism cranio-cerebral?
• Ați avut probleme de comportament sau alte comportamente ciudate?

Testele nu sunt un criteriu pentru diagnosticarea sindromului Lennox-Gastaut, dar permit adesea diferențierea bolii de alte patologii:

• biochimia sângelui;
• determinarea nivelului de glucoză din sânge;
• OAC;
• evaluarea funcției renale (RAA);
• teste ale funcției hepatice;
• puncție spinală;
• teste pentru prezența infecțiilor în organism.

Diagnostica instrumentală este principala și implică utilizarea următoarelor metode de diagnostic:

• Electroencefalografia este o procedură care înregistrează și măsoară undele cerebrale.
• Videoelectroencefalografia este o procedură similară cu cea anterioară, care permite monitorizarea stării creierului în dinamică.
• Tomografia computerizată este o scanare computerizată a structurilor creierului. Rezoluția înaltă permite o examinare de înaltă calitate atât a formațiunilor osoase, cât și a țesuturilor moi.
• Imagistica prin rezonanță magnetică este o metodă de diagnostic sigură și informativă, recomandată în special pentru evaluarea stării creierului la copii.

În plus, medicul poate prescrie tomografie cu emisie de pozitroni, CT cu emisie de fotoni unici, care se efectuează doar simultan cu imagistica prin rezonanță magnetică.

[ 20 ]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se efectuează pentru a exclude alte boli care ar putea provoca simptome similare cu sindromul Lennox-Gastaut. Astfel de boli includ în principal:

• Pierderea conștienței pe termen scurt asociată cu accidentele vasculare cerebrale. Astfel de momente nu sunt de obicei însoțite de convulsii ritmice.
• Atacurile de migrenă însoțite de dureri de cap severe (de obicei unilaterale).
• Atacuri de panică care pot fi confundate cu convulsii parțiale. Panica este de obicei însoțită de tahicardie, transpirație crescută, tremor, dificultăți de respirație, slăbiciune, fobie.
• Narcolepsia este o tulburare neurologică în care o persoană se „oprește” brusc și adoarme. În același timp, există o pierdere bruscă a tonusului muscular.

Tratament Sindromul Lennox Gusteau

Pentru tratamentul sindromului Lennox-Gastaut se utilizează atât metode medicamentoase, cât și chirurgicale.

Terapia medicamentoasă are un efect pozitiv doar la 20% dintre pacienți. Tratamentul chirurgical implică disecția corpului calos - operație de calosotomie. În plus, este posibilă efectuarea unor intervenții chirurgicale pentru stimularea nervului vag și rezecția proceselor și malformațiilor tumorale vasculare.

Utilizarea carbamazepinei și fenitoinei ajută la controlul convulsiilor generalizate și la reducerea frecvenței acestora – însă aceste medicamente pot avea efectul opus în unele cazuri. Medicamentele cu valproat (derivați ai acidului valproic) opresc sau slăbesc orice tip de convulsii, dar efectul lor este prea scurt.

Se așteaptă un efect bun de la utilizarea Felbamatului, care permite reducerea frecvenței și severității atacurilor. Însă se observă că utilizarea acestui medicament este însoțită de un număr mare de efecte secundare. Pe baza acestui fapt, Felbamatul este prescris doar în cazuri extreme, cu monitorizarea regulată a funcției hepatice și a stării sângelui, pentru o perioadă de cel mult 8 săptămâni.

Alte medicamente care sunt adesea utilizate pentru a trata sindromul Lennox-Gastaut includ nitrazepam și vigabatrin.

Corticosteroizii, cu o scădere lentă a dozei, pot ajuta pacientul în stadiul inițial al sindromului, în perioada stării epileptice și în perioadele de agravare a patologiei. În plus, sunt prescrise Amatantadină, Imipramină, Triptofan sau Flumazenil.

Medicamente pentru tratamentul sindromului Lennox-Gastaut

	Mod de administrare și dozaj	Efecte secundare	Instrucțiuni speciale
Clobazam	Luați 20-30 mg pe zi în două doze sau o dată seara. Cura tratamentului este de 1 lună.	Oboseală, tremur al degetelor, somnolență, greață, pierderea poftei de mâncare.	Utilizarea pe termen lung a medicamentului trebuie convenită cu un medic.
Rufinamidă	Administrați de două ori pe zi în timpul mesei, începând cu o doză zilnică de 200 mg, cu o posibilă creștere până la 1000 mg pe zi.	Durere de cap, amețeli, somnolență, vărsături.	Întreruperea tratamentului cu medicamentul se face treptat, cu o reducere a dozei cu 25% la fiecare două zile.
Convulex	Medicamentul se administrează intravenos, într-o doză zilnică medie de 20-30 mg pe kg de greutate corporală.	Disfuncție hepatică, cefalee, ataxie, tinitus, tulburări gastrointestinale.	În timpul tratamentului, este necesară monitorizarea stării de coagulare a sângelui pacientului.
Lamotrigină	Comprimatele se administrează cu apă, fără a fi zdrobite, în cantitate de 25 mg pe zi. Doza poate fi crescută treptat până la 50 mg pe zi.	Erupții cutanate, dureri articulare și musculare, greață, diaree, deteriorarea funcției hepatice.	Medicamentul nu este utilizat pentru tratarea copiilor sub 3 ani.
Topiramat	Luați comprimatul întreg, 25-50 mg pe zi (în 2 doze). Apoi, ajustarea individuală a dozei este posibilă într-o direcție sau alta.	Anemie, modificări ale apetitului, depresie, somnolență, tulburări de vorbire, tulburări de memorie, tremor.	Întreruperea administrării medicamentului se face treptat pentru a evita reapariția convulsiilor.

Utilizarea imunoglobulinelor în sindromul Lennox-Gastaut

În ultimul deceniu, medicina clinică a început să utilizeze în mod activ doze intravenoase mari de imunoglobulină. Astfel de preparate sunt reprezentate de imunoglobulină umană polivalentă standard, inactivată de virus, combinată. Baza preparatului este imunoglobulina IgG, precum și un procent mic de IgM și IgA.

Inițial, imunoglobulina a fost introdusă în uz pentru a elimina tulburările imunității naturale în tot felul de afecțiuni de imunodeficiență primară sau secundară.

Preparatele de imunoglobuline sunt obținute din plasma donatorului. Mecanismul acțiunii lor nu a fost încă pe deplin clarificat: experții presupun un efect complex asupra organismului.

Nu există scheme terapeutice specifice utilizate pentru tratarea sindromului Lennox-Gastaut. Cel mai adesea, se utilizează doze de la 400 la 2000 mg pe kg de greutate corporală per cură, cu o singură doză de 100-1000 mg pe kg pentru 1-5 injecții. Frecvența injecțiilor poate varia.

Vitamine

Vitaminele sunt esențiale pentru desfășurarea normală a proceselor vitale din organismul unui pacient cu sindrom Lennox-Gastaut. Însă administrarea de preparate vitaminice trebuie controlată, altfel starea pacientului se poate agrava.

• O tulburare a metabolismului vitaminei B6 _poate provoca convulsii la copii.
• Utilizarea pe termen lung a anticonvulsivantelor poate reduce nivelul unor vitamine din organism: tocoferol, vitamina D, acid ascorbic, vitaminele B12 _, B6 _, B2 _, acid folic, β-caroten.
• Deficiența vitaminelor menționate mai sus în organismul unui pacient cu sindrom Lennox-Gastaut poate duce la dezvoltarea diferitelor tulburări cognitive.

Vitaminele pentru tratamentul sindromului trebuie administrate numai sub supravegherea unui medic, deoarece aportul dezechilibrat sau haotic al anumitor preparate vitaminice poate afecta eficacitatea altor medicamente. În plus, de exemplu, aportul pe termen lung sau nejustificat de acid folic poate duce la noi convulsii.

Tratament de fizioterapie

Tratamentul fizioterapeutic pentru sindromul Lennox-Gastaut se utilizează cu mare precauție. Nu toate procedurile sunt indicate pacienților. Foarte des, chiar și după una sau două ședințe, pacienții prezintă o exacerbare.

Medicii sunt cei mai fideli următoarelor metode fizioterapeutice:

• inductotermie (uneori în combinație cu băi galvanice);
• hidroterapie (duș cu masaj, băi medicinale);
• UHF;
• nămol terapeutic;
• sollux;
• metoda oxigenării hiperbarice;
• electroforeză cu iod și novocaină, clorură de calciu, lidază etc.

Cu un tratament fizioterapeutic selectat corespunzător, frecvența atacurilor scade, acestea devin mai puțin pronunțate. Acest efect poate dura până la șase luni.

Acupunctura și masajul nu sunt recomandate pentru sindromul Lennox-Gastaut.

Remedii populare

În cazul sindromului Lennox-Gastaut, este necesară o dietă specială, excluzând alimentele picante, sărate, murate, precum și cafeaua, ciocolata, cacaoa, băuturile carbogazoase, alcoolul. Este recomandabil să se reducă cantitatea de lichide consumată, în special noaptea.

Pentru a preveni noi atacuri, este util să consumați ceapă albă sau să beți suc de ceapă. Mecanismul de acțiune al sucului de ceapă este necunoscut, dar s-a observat că acesta slăbește și reduce frecvența atacurilor.

Oamenii de știință au dovedit că un consum zilnic regulat de acizi grași omega-3, chiar și în cantități mici, poate reduce numărul de atacuri în sindromul Lennox-Gastaut. Prin urmare, se recomandă să beți 1 lingură de ulei de semințe de in sau ulei de pește în fiecare dimineață. În plus, puteți găti pește de mare gras (acesta poate fi sardine, macrou, ton) sau puteți lua suplimente alimentare speciale.

Oamenii folosesc cu succes rădăcina de Maryin - ajută nu numai în cazul sindromului Lennox-Gastaut, ci și în cazul neurasteniei, paraliziei, epilepsiei. Tinctura de alcool din petalele plantei se prepară în proporție de 3 linguri de materie primă la 500 ml de vodcă, infuzată timp de 1 lună. Tinctura se ia câte 1 linguriță de până la 3 ori pe zi.

[ 21 ], [ 22 ]

Tratament pe bază de plante

• Este util să bei o infuzie de rostopască pentru sindromul Lennox-Gastaut. Pentru a o prepara, luați 1 lingură de materie primă uscată și turnați 250 ml de apă clocotită. Această băutură trebuie consumată zilnic, dimineața și seara, câte o jumătate de pahar.
• Pentru atacuri prelungite și frecvente, o infuzie pe bază de semințe de chimen va ajuta. Trebuie să turnați 1 linguriță de semințe de chimen cu un pahar de apă clocotită și să lăsați într-un termos timp de 8 ore. Beți infuzia de trei ori pe zi, câte 1 lingură.
• De trei ori pe zi este necesar să se ia tinctură de bujor gata preparată (se poate cumpăra de la farmacie), în cantitate de 40 de picături la 100 ml de apă, înainte de mese. Bujorul poate fi înlocuit cu o nu mai puțin eficientă moagă.
• Este util să se administreze tinctură de vâsc intern - 1 lingură de trei ori pe zi, înainte de mese. Pentru a prepara tinctura, trebuie să turnați 100 g de materie primă cu 500 ml de vodcă, să lăsați într-un dulap întunecat timp de 3 săptămâni. După aceasta, filtrați medicamentul și utilizați-l.

Homeopatie

Remediile homeopate pot fi folosite atât pentru prevenirea atacurilor, cât și pentru eliminarea unui atac existent. Este important să alegeți medicamentul potrivit în funcție de simptomele pe care le aveți.

• Belladonna este utilizată pentru convulsii bruște însoțite de febră, roșeață a feței, tremurături în corp și membre.
• Mușețelul este prescris pentru convulsii, iritabilitate, crampe nocturne și accese de furie.
• Cuprum metallicum este utilizat pentru ameliorarea crampelor care apar din cauza dificultăților de respirație sau a crupului.

În timpul unui atac, pacientului i se administrează urgent o doză de 12°C sau 30°C. Dacă această cantitate s-a dovedit eficientă, atunci administrarea este oprită. Dacă atacurile continuă sau reapar, atunci doza se administrează la fiecare sfert de oră până când starea pacientului se ameliorează.

Dezvoltarea efectelor secundare este practic exclusă, chiar și atunci când se administrează doze crescute de medicamente.

Printre preparatele homeopate complexe, specialiștii preferă următoarele remedii:

• Cerebrum compositum este o soluție injectabilă destinată administrării intramusculare sau subcutanate. Tratamentul obișnuit durează până la o lună și jumătate. Medicamentul se administrează în doză de 2,2 ml de 1-3 ori pe săptămână.
• Vertigoheel este o soluție injectabilă care se administrează intramuscular în doză de 1,1 ml de 1-3 ori pe săptămână, timp de 2-4 săptămâni.

Tratament chirurgical

Specialiștii aveau mari speranțe în stimularea nervului vag – această metodă de tratare a sindromului Lennox-Gastaut necesită încă dezvoltări ulterioare. Se presupunea că stimularea și operația de calosotomie ar avea aproximativ același efect. Cu toate acestea, un studiu recent a arătat că implantarea unui stimulator poate să nu fie eficientă la toți pacienții cu sindrom Lennox-Gastaut: calosotomia a fost mai eficientă.

Calosotomia este o procedură chirurgicală ce implică secționarea corpului calos, structura principală care leagă ambele emisfere ale creierului. Această operație nu elimină complet boala, dar previne răspândirea rapidă a activității convulsive de la o emisferă la cealaltă, ceea ce permite pacientului să evite căderea în timpul unui atac.

Operația de calosotomie nu este lipsită de efecte secundare. Astfel, pacienții care au suferit o astfel de operație pot avea o deficiență mintală, care se exprimă prin dificultăți în explicații sau incapacitatea de a identifica părțile corpului. Motivul pentru aceasta este conexiunea ruptă dintre emisfere.

Un alt tip de intervenție chirurgicală, rezecția corticală focală, este utilizată relativ rar, doar în cazurile în care este diagnosticat un neoplasm separat sub forma unei tumori sau a unui grup vascular în creier.

Profilaxie

Nu există o prevenție specifică a sindromului Lennox-Gastaut, deoarece adevăratele cauze ale bolii nu au fost încă determinate. Mai mult, mulți factori probabili care pot servi drept declanșator în dezvoltarea patologiei sunt imprevizibili - printre care leziunile la naștere, procesele inflamatorii din creier.

Pacienților predispuși la atacuri frecvente li se recomandă să urmeze o dietă bogată în lactate și legume, să stabilească un regim rațional de muncă și odihnă și să efectueze exerciții fizice regulate și măsurate. Este foarte important să nu cedăm emoțiilor negative, să ne îmbrăcăm în funcție de vreme (să nu ne răcim sau să nu ne supraîncălzim), să „uităm” de existența țigărilor și a băuturilor alcoolice și să nu bem cafea sau ceai tare.

Dacă este posibil, este recomandabil să petreceți mai mult timp în natură și să vă relaxați - acest lucru va reduce frecvența atacurilor și va îmbunătăți viața pacientului.

[ 23 ]

Prognoză

Prognosticul este considerat nefavorabil, dar sindromul Lennox-Gastaut nu se transformă în epilepsie. Ameliorarea simptomelor și conservarea abilităților intelectuale se observă doar la un număr mic de pacienți - în timp ce crizele tonice continuă să deranjeze, dar într-o măsură mai mică.

Cea mai nefavorabilă evoluție a sindromului este la pacienții cu funcție cerebrală afectată, cu debut precoce al bolii, cu convulsii frecvente, cu status epileptic recurent.

În prezent, nu există un tratament complet pentru sindromul Lennox-Gastaut.

[ 24 ]