Sindromul hidrocefaliei

Sindromul hidrocefalic este o creștere a volumului de lichid cefalorahidian în ventriculele creierului, ca urmare a absorbției deficitare sau a secreției excesive.

Sindromul poate fi clasificat în diverse moduri, dar toate formele sunt considerate o tulburare a fluxului fluidului cefalorahidian.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologie

Există unele dovezi că incidența sindromului hidrocefalic la copii a scăzut semnificativ în multe țări dezvoltate.

Un studiu suedez realizat pe o perioadă de zece ani a constatat că prevalența hidrocefaliei congenitale este de 0,82 la 1.000 de nou-născuți vii.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Cauze sindromul hidrocefaliei

Cauzele sindromului hidrocefalic pot fi congenitale și dobândite.

Sindromul hidrocefalic obstructiv congenital

• Sindromul Bickers-Adams (stenoza apeductului lui Sylvius, caracterizată prin dificultăți severe de învățare și deformarea degetului mare).
• Malformația Dandy-Walker (atrezia foraminelor Magendie și Luschka).
• Malformația Arnold-Chiari tipurile 1 și 2.
• Subdezvoltarea foramenului lui Monroe.
• Anevrismele venelor lui Galen.
• Toxoplasmoza congenitală.

Sindromul hidrocefalic obstructiv dobândit

• Stenoză de apeduct dobândită (după infecție sau sângerare).
• Tumori supratentoriale care cauzează hernii tentoriale.
• Hematom intraventricular.
• tumori intraventriculare, tumori ale glandei pineale și fosei craniene posterioare, cum ar fi ependimomul, astrocitoamele, papiloamele coroidiene, craniofaringioamele, adenoamele hipofizare, glioamele hipotalamusului sau ale nervului optic, hamartom, tumori metastatice.

Sindromul hidrocefalic dobândit la sugari și copii

• Leziuni tumorale (în 20% din toate cazurile, de exemplu, meduloblastom, astrocitoame).
• Hemoragie intraventriculară (de exemplu, prematuritate, traumatism cranio-cerebral sau ruptură de malformație vasculară).
• Infecții - meningită, cisticercoză.
• Creșterea presiunii venoase în sinusuri (poate fi asociată cu acondroplazie, craniosinostoză, tromboză venoasă).
• Cauze iatrogene - hipervitaminoza A.
• Idiopatică.

Alte cauze ale sindromului hidrocefalic la adulți

• Idiopatică (o treime din cazuri).
• Iatrogenice - operații chirurgicale în zona fosei craniene posterioare.
• Toate cauzele hidrocefaliei descrise la sugari și copii.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Factori de risc

• Lipsa oricărei îngrijiri prenatale.
• Hipertensiunea arterială la mamă în timpul sarcinii.
• Preeclampsie.
• Consumul de alcool în timpul sarcinii.
• Ereditate.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogeneza

Datorită creșterii volumului lichidului cefalorahidian, are loc dilatarea ventriculelor cerebrale, ulterior, lichidul cefalorahidian pătrunde prin orificiile ependimale în substanța albă a spațiului periventricular, ceea ce duce la deteriorarea acestuia cu formarea ulterioară de cicatrici. Sindromul hidrocefalic netratat poate duce la deces.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Simptome sindromul hidrocefaliei

Sindromul hidrocefalic poate apărea la orice vârstă, atât la adulți, cât și la copii.

Simptomele sindromului hidrocefalic depind de vârstă, progresia bolii și toleranța individuală la modificările presiunii lichidului cefalorahidian.

Particularitățile simptomelor la copii

Simptomele sindromului hidrocefalic la copii variază în funcție de debutul acut sau gradual. Debutul acut este caracterizat prin iritabilitate, vărsături și alterarea stării de conștiență. Debutul gradual este caracterizat prin întârzieri în dezvoltarea fizică și mentală a copilului. Alte semne includ:

• Creșterea rapidă a circumferinței capului.
• Dilatarea venelor capului, fontanela încordată.
• Simptom de apus de soare (când privești în jos, poate fi vizibilă o dungă albă de sclerotică).
• Simptom Macewen (la percuția capului, sunetul este un sunet pronunțat al unei oale goale).
• Tonus crescut al membrelor.

Caracteristicile simptomelor sindromului hidrocefalic la copiii mai mari și la adulți

Debut brusc:

• Durere de cap și vărsături.
• Edem papilar și afectarea privirii în sus.

Început treptat:

• Tulburări de mers din cauza spasticității la nivelul picioarelor.
• Cap mare (deși suturile sunt închise, craniul este încă mărit din cauza creșterii cronice a presiunii intracraniene.
• Paralizie unilaterală sau bilaterală a nervului șase.

Alte caracteristici tipice adulților

• Deficiență cognitivă.
• Durere în gât.
• Greață și vărsături.
• Vedere încețoșată și dublă.
• Incontinență urinară.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Etape

După severitate:

• uşor;
• moderat.

În funcție de gradul de compensare și reversibilitatea modificărilor patologice:

• compensat;
• subcompensat;
• decompensat.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Formulare

Se disting următoarele forme de patologie: sindroame hipertensivo-hidrocefalice, hidrocefalice-atrofice.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Complicații și consecințe

Hidrocefalia congenitală este adesea fatală în primii patru ani de viață. Epilepsia, dificultățile de învățare și dificultățile generale de dezvoltare se numără printre cele mai frecvente complicații ale sindromului hidrocefalic.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostice sindromul hidrocefaliei

Simptomele caracteristice ale hidrocefaliei permit unui neurolog să determine cu exactitate boala și să pună un diagnostic. Pentru a determina gradul și forma bolii, se efectuează suplimentar radiografii, ecoencefalografie și imagistică prin rezonanță computerizată sau magnetică.

[ 42 ], [ 43 ]

Diagnostic diferentiat

Sindromul hidrocefalic se diferențiază de următoarele patologii:

• Tumori ale trunchiului cerebral (glioame, craniofaringiom, glioblastom, meningioame, oligodendrogliom, tumori hipofizare, limfom primar al SNC).
• Migrenă.
• Sângerări: hematom epidural, hemoragie intracraniană, hematom subdural.
• Epilepsie.
• Demență frontală și temporală.
• Boli infecțioase:
  • abces epidural intracranian,
  • empiem subdural.

Tratament sindromul hidrocefaliei

Metodele de tratament pentru hidrocefalie depind de etiologia, intensitatea și severitatea simptomelor.

Medicamentele pot ajuta la amânarea intervenției chirurgicale până când starea pacientului este complet stabilizată.

Tratamentul medicamentos al sindromului hidrocefalic dobândit constă în prescrierea de diuretice pentru eliminarea excesului de lichid și suprimarea secreției de lichid cefalorahidian (Diacarb, Veroshpiron), medicamente pentru îmbunătățirea trofismului cerebral (Actovegin, Piracetam, Asparkam), un complex vitaminic general și sedative (Diazepam).

În cazul unei agravări acute a stării pacientului, se poate efectua o puncție lombară.

Tratamentul hidrocefaliei congenitale necesită cel mai adesea intervenție chirurgicală, care va avea ca scop eliminarea cauzei bolii (de exemplu, îndepărtarea unei tumori, hematom, abces), operații de șuntare (introducerea unui sistem de tuburi de silicon pentru drenajul lichidului cefalorahidian).

Tratamentul acestei boli poate dura mulți ani. Șunturile, sub observație constantă, pot fi instalate pentru o perioadă lungă de timp. Acestea pot fi înlocuite după cum este necesar.

Profilaxie

Unele forme congenitale de sindrom hidrocefalic pot fi diagnosticate antenatal.

[ 44 ], [ 45 ]

Prognoză

Prognosticul acestei boli depinde de forma și gradul sindromului hidrocefalic. Copiii cu această boală au o dizabilitate, deși gradul de disfuncție poate fi fie ușor, fie sever.

Pentru a îmbunătăți starea fizică a pacientului, sunt prescrise masaje și exerciții terapeutice. Astfel de proceduri trebuie efectuate numai de către specialiști care au experiență în lucrul cu astfel de pacienți.

Dacă diagnosticul este corect și se inițiază tratamentul la timp, prognosticul este favorabil. În alte cazuri, prognosticul depinde de cauza sindromului.

Sindromul hidrocefalic poate deveni o condiție prealabilă pentru consecințe grave la pacienții de diferite vârste. Dacă asistența medicală nu este acordată în timp util, acest sindrom va provoca pierderea completă a vederii, paralizie, comă, întârziere în dezvoltarea mentală, inclusiv demență. La adulți, boala este cel mai adesea complicată de paralizie, comă și atrofie cerebrală. Dacă sindromul hidrocefalic este detectat târziu sau este prescris un tratament greșit, acesta poate duce chiar la deces.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]