Sindromul Cherj-Strauss

Sindromul Churg-Strauss este o inflamație granulomatoasă eozinofilică caracterizată prin panangiită segmentară necrozantă sistemică a vaselor mici (arteriole și venule) cu infiltrație perivasculară eozinofilă. Modificările vaselor și organelor duc la formarea a numeroase infiltrate eozinofile în țesuturi și organe (în special în țesutul pulmonar), cu formarea ulterioară de granuloame perivasculare.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

O boală destul de rară, aceasta reprezintă doar o cincime din totalul vasculitelor din grupul poliarteritei nodulare. Este mai frecventă la persoanele de vârstă mijlocie, dar au fost înregistrate cazuri ale bolii la copii și vârstnici.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cauzele sindromului Churg-Strauss

Etiologia acestei boli nu este clară. Adesea, pacienții pot avea un istoric alergic nefavorabil, cel mai adesea alergie la medicamente polivalente.

[ 6 ], [ 7 ]

Simptomele sindromului Churg-Strauss

Semnele inițiale ale bolii sunt caracterizate prin reacții alergice inflamatorii: rinită, astm. Ulterior, se dezvoltă eozinofilie, pneumonie eozinofilă (infiltrate pulmonare eozinofilice „zburătoare”, sindrom bronho-obstructiv sever), gastroenterită eozinofilă. În stadiul avansat, domină manifestările clinice ale vasculitei sistemice: mono- și polineurită periferică, diverse erupții cutanate, afectarea tractului gastrointestinal (dureri abdominale, greață, vărsături, diaree, mai rar sângerări, perforație, ascită eozinofilă). Afectarea articulară se poate manifesta sub formă de artralgie sau artrită, similară cu cea din poliarterita nodulară. Afectarea renală este destul de rară și este benignă, dar se poate dezvolta nefrită focală, ducând la hipertensiune arterială.

Patologia cardiacă apare la mai mult de jumătate dintre pacienți și este cea mai frecventă cauză de deces. Spectrul leziunilor este foarte divers - cel mai des diagnosticate sunt boala coronariană, adesea complicată de infarct miocardic, precum și miocardita (10-15%), DCM (14,3%), pericardita constrictivă, endocardita fibroplastică murală Leffler (caracterizată prin fibroză endocardică, afectarea mușchilor și corzilor papilare, insuficiență valvulară mitrală și tricuspidă, formarea de trombi murali cu complicații tromboembolice ulterioare). Insuficiența cardiacă congestivă se dezvoltă la 20-30% dintre pacienți. Poate apărea endocardită infecțioasă.

Diagnosticul sindromului Churg-Strauss

Un indicator de laborator caracteristic al sindromului Churg-Strauss este hipereozinofilia sângelui periferic (>10 ⁹ l), dar absența acesteia nu constituie o bază pentru excluderea acestui diagnostic. A fost stabilită o corelație între nivelul eozinofiliei și severitatea simptomelor bolii.

Alte constatări de laborator includ anemia normocromă normocitară, leucocitoza, creșterea VSH-ului și a nivelurilor proteinei C reactive (CRP). O modificare tipică este creșterea nivelurilor serice de ANCA, în special a celor care reacționează cu mieloperoxidaza, spre deosebire de ANCA caracteristice granulomatozei Wegener.

Ecocardiografia este foarte eficientă în diagnosticarea leziunilor cardiace.

Criterii de clasificare pentru sindromul Charge-Strauss (Masi A. și colab., 1990)

• Astm - dificultăți de respirație sau respirație șuierătoare difuză la expirație.
• Eozinofilie - conținut de eozinofile >10% din totalul leucocitelor.
• Istoric de alergie - un istoric alergic nefavorabil sub formă de febră de fân, rinită alergică și alte reacții alergice, cu excepția intoleranței la medicamente.
• Mononeuropatie, mononeuropatie multiplă sau polineuropatie în mănuși sau ciorapi.
• Infiltratele pulmonare sunt infiltrate pulmonare migratoare sau tranzitorii diagnosticate prin examen radiografic.
• Sinuzită - durere în sinusurile paranazale sau modificări radiografice.
• Eozinofilele extravasculare sunt acumulări de eozinofile în spațiul extravascular (conform datelor bioptice).

Prezența a 4 sau mai multe criterii la un pacient permite diagnosticarea sindromului Churg-Strauss (sensibilitate - 85%, specificitate - 99%).

Diagnosticul diferențial include poliarterita nodoasă (astm și leziuni pulmonare atipice), granulomatoza Wegener, pneumonia eozinofilă cronică și sindromul hipereozinofilic idiopatic. Sindromul hipereozinofilic idiopatic se caracterizează printr-un nivel mai ridicat de eozinofile, absența astmului bronșic, antecedente alergice, îngroșare endocardică mai mare de 5 mm cu dezvoltarea cardiomiopatiei restrictive și rezistență la tratamentul cu glucocorticoizi. În granulomatoza Wegener, modificările necrotice ale organelor ORL sunt combinate cu eozinofilie minimă și leziuni renale frecvente; alergiile și astmul bronșic se întâlnesc, spre deosebire de sindromul Churg-Strauss, nu mai des decât în populație.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Tratamentul sindromului Churg-Strauss

Baza tratamentului o reprezintă glucocorticoizii. Prednisolonul se prescrie în doză de 40-60 mg/zi, medicamentul putând fi întrerupt nu mai devreme de un an de la începerea tratamentului. Dacă tratamentul cu prednisolon este insuficient de eficient sau în cazuri severe, cu progresie rapidă, se utilizează citostatice - ciclofosfamidă, azatioprină.

Prevenirea

Deoarece etiologia vasculitei este necunoscută, nu se efectuează prevenție primară.

Prognosticul sindromului Churg-Strauss

Prognosticul sindromului Churg-Strauss depinde de gradul insuficienței respiratorii, natura afecțiunilor cardiace, precum și de activitatea și generalizarea vasculitei; cu o terapie adecvată, supraviețuirea la 5 ani este de 80%.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Istoricul problemei

Boala a fost descrisă pentru prima dată de J. Churg și L. Strauss în 1951, care au sugerat că are la bază alergia. Până de curând, sindromul Churg-Strauss era considerat o variantă astmatică a poliarteritei nodoase, iar în ultimele decenii a fost identificat ca o formă nozologică independentă.

[ 16 ], [ 17 ]