Sindromul Sjögren

Sindromul Sjögren este o boală autoimună relativ frecventă a țesutului conjunctiv, care afectează predominant femeile de vârstă mijlocie și se dezvoltă la aproximativ 30% dintre pacienții cu patologii autoimune precum artrita reumatoidă (AR), lesioza sistemică sistemică (LES), sclerodermie, vasculită, boală mixtă a țesutului conjunctiv, tiroidita Hashimoto, ciroza biliară primitivă și hepatita autoimună. Au fost identificați factori determinanți genetici ai bolii (în special, antigenii HLA-DR3 la caucazieni cu sindrom Sjögren primar).

Sindromul Sjögren poate fi primar sau secundar, cauzat de alte boli autoimune; în același timp, pe fondul sindromului Sjögren, se poate dezvolta artrită, asemănătoare artritei reumatoide, precum și leziuni ale diferitelor glande exocrine și ale altor organe. Simptomele specifice sindromului Sjögren: leziuni ale ochilor, cavității bucale și glandelor salivare, detectarea autoanticorpilor și rezultatele examenului histopatologic stau la baza recunoașterii bolii. Tratamentul este simptomatic.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cauzele sindromului Sjögren

Se produce infiltrarea parenchimului glandelor salivare, lacrimale și a altor glande exocrine de către limfocite T CD4 ⁺ cu un număr mic de limfocite B. Limfocitele T produc citokine inflamatorii (inclusiv interleukina-2, gamma-interferon). Celulele canalelor salivare sunt, de asemenea, capabile să producă citokine care deteriorează canalele excretoare. Atrofia epiteliului glandelor lacrimale duce la uscăciunea corneei și a conjunctivei (keratoconjunctivită siccată). Infiltrarea limfocitară și proliferarea celulelor ductale ale glandelor parotide determină îngustarea lumenului acestora și, în unele cazuri, formarea unor structuri celulare compacte numite insule mioepiteliale. Uscăciunea, atrofia membranei mucoase și a stratului submucosal al tractului gastrointestinal și infiltrarea lor difuză cu plasmocite și limfocite pot duce la dezvoltarea simptomelor corespunzătoare (de exemplu, disfagie).

[ 4 ], [ 5 ]

Simptomele sindromului Sjögren

Adesea, această boală afectează inițial ochii și cavitatea bucală; uneori, aceste simptome ale sindromului Sjögren sunt singurele. În cazurile severe, se dezvoltă leziuni severe ale corneei cu desprinderea de fragmente din epiteliul acesteia (keratită filiformă), ceea ce poate duce la deteriorarea vederii. Scăderea salivației (xerostomie) duce la afectarea mestecării și înghițirii, infecții candidozice secundare, deteriorarea dinților și formarea de calculi în canalul salivar. În plus, pot apărea simptome ale sindromului Sjögren precum: scăderea capacității de a percepe mirosul și gustul. Se pot dezvolta și piele uscată, mucoase ale nasului, laringelui, faringelui, bronhiilor și vaginului. Uscăciunea tractului respirator poate duce la dezvoltarea tusei și a infecțiilor pulmonare. Se observă, de asemenea, dezvoltarea alopeciei. O treime dintre pacienți au o glandă salivară parotidă mărită, care are de obicei o consistență densă, un contur uniform și este oarecum dureroasă. În cazul oreionului cronic, durerea din glanda parotidă scade.

Artrita se dezvoltă la aproximativ o treime dintre pacienți și este similară cu cea observată la pacienții cu poliartrită reumatoidă.

Alte simptome ale sindromului Sjögren pot fi observate și: limfadenopatie generalizată, fenomen Raynaud, afectarea parenchimului pulmonar (adesea, dar rareori gravă), vasculită (rareori cu afectarea nervilor periferici și a SNC sau cu dezvoltarea de erupții cutanate, inclusiv purpură), glomerulonefrită sau mononeurită multiplă. Dacă rinichii sunt afectați, se pot dezvolta acidoză tubulară, funcție de concentrare afectată, nefrită interstițială și pietre la rinichi. Incidența pseudolimfoamelor maligne, inclusiv limfoame non-Hodgkin și macroglobulinemie Waldenström la pacienții cu sindrom Sjögren este de 40 de ori mai mare decât la persoanele sănătoase. Această circumstanță necesită o monitorizare atentă a acestor afecțiuni. De asemenea, este posibil să se dezvolte boli cronice ale sistemului hepatobiliar, pancreatită (țesutul părții exocrine a pancreasului este similar cu glandele salivare) și pericardită fibrinoasă.

Diagnosticul sindromului Sjögren

Sindromul Sjögren trebuie suspectat la un pacient cu excoriații, uscăciune oculară și orală, glande salivare mărite, purpură și acidoză tubulară. Acești pacienți necesită examinări suplimentare, inclusiv examinarea ochilor, a glandelor salivare și teste serologice. Diagnosticul se bazează pe 6 criterii: modificări ale ochilor, gurii, modificări ale examenului oftalmologic, afectarea glandelor salivare, prezența autoanticorpilor și modificări histologice caracteristice. Diagnosticul este probabil dacă sunt îndeplinite 3 sau mai multe criterii (inclusiv cele obiective) și fiabil dacă sunt îndeplinite 4 sau mai multe criterii.

Semnele xeroftalmiei includ uscăciunea ochilor timp de cel puțin 3 luni sau utilizarea de lacrimi artificiale de cel puțin 3 ori pe zi. Uscaciunea ochilor poate fi confirmată și printr-o examinare cu lampă cu fantă. Xerostomia este diagnosticată prin prezența glandelor salivare mărite, episoade zilnice de uscăciune a gurii timp de cel puțin 3 luni și nevoia de lichide zilnice pentru a ajuta la înghițire.

Testul Schirmer este utilizat pentru a evalua severitatea uscăciunii oculare. Acesta măsoară cantitatea de lichid lacrimal secretat în decurs de 5 minute după iritație, prin plasarea unei benzi de hârtie de filtru sub pleoapa inferioară. La tineri, lungimea porțiunii umezite a benzii este în mod normal de 15 mm. La majoritatea pacienților cu sindrom Sjögren, această cifră este mai mică de 5 mm, deși aproximativ 15% pot avea reacții fals pozitive, iar alți 15% pot avea reacții fals negative. Un test extrem de specific este colorarea ochilor la instilarea picăturilor de ochi care conțin o soluție de roz bengal sau verde de lisamină. La examinarea sub o lampă cu fantă, un timp de rupere a filmului lacrimal fluorescent mai mic de 10 secunde susține acest diagnostic.

Implicarea glandelor salivare este confirmată de o producție anormal de scăzută de salivă (mai puțin de 1,5 ml în 15 minute), care se evaluează prin înregistrare directă, sialografie sau scintigrafie a glandelor salivare, deși aceste studii sunt utilizate mai puțin frecvent.

Criteriile serologice au sensibilitate și specificitate limitate și includ anticorpi împotriva antigenului sindromului Sjögren (Ro/SS-A) sau împotriva antigenelor nucleare (denumite La sau SS-B), anticorpi antinucleari sau anticorpi împotriva gamaglobulinelor. Factorul reumatoid este prezent în serul a peste 70% dintre pacienți, 70% au o VSH crescută, 33% au anemie și peste 25% au leucopenie.

Dacă diagnosticul este neclar, este necesară o biopsie a glandelor salivare minore ale mucoasei bucale. Modificările histologice includ acumulări mari de limfocite cu atrofie a țesutului acinar.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Tratamentul sindromului Sjögren

Tratamentul patogenetic al sindromului Sjögren nu a fost dezvoltat până în prezent. În cazul ochilor uscați, trebuie utilizate picături oftalmice speciale - lacrimi artificiale, care se vând fără prescripție medicală și se instilează de 4 ori pe zi sau după cum este necesar. În cazul pielii și vaginului uscate, se utilizează lubrifianți.

În cazul mucoasei bucale uscate, este util să se bea constant înghițituri mici de lichid pe parcursul zilei, să se mestece gumă fără zahăr și să se utilizeze înlocuitori artificiali de salivă care conțin carboximetilceluloză sub formă de apă de gură. În plus, trebuie excluse medicamentele care reduc salivația (antihistaminice, antidepresive, anticolinergice). Sunt necesare o igienă orală temeinică și controale stomatologice regulate. Orice calculi care se formează trebuie îndepărtați imediat, fără a deteriora țesutul glandelor salivare. Durerea cauzată de mărirea bruscă a glandei salivare este cel mai bine ameliorată prin comprese calde și analgezice. Tratamentul sindromului Sjögren cu pilocarpină (pe cale orală 5 mg de 3-4 ori pe zi) sau clorhidrat de cevimelină (30 mg) poate stimula salivația, dar aceste medicamente sunt contraindicate în bronhospasm și glaucom cu unghi închis.

În unele cazuri, când apar semne de afectare a țesutului conjunctiv (de exemplu, când se dezvoltă vasculită severă sau afectarea organelor interne), tratamentul sindromului Sjögren implică glucocorticoizi (de exemplu, prednisolon, 1 mg/kg oral o dată pe zi) sau ciclofosfamidă (pe cale orală 5 mg/kg o dată pe zi). Artralgiile răspund bine la tratamentul cu hidroxiclorochină (pe cale orală 200-400 mg o dată pe zi).

Care este prognosticul sindromului Sjögren?

Sindromul Sjögren este o boală cronică, decesul putând surveni ca urmare a unei infecții pulmonare și, mai des, ca urmare a insuficienței renale sau a limfomului. Asocierea sa cu alte patologii ale țesutului conjunctiv agravează prognosticul.