Sindrom de producție inadecvată de vasopresină

Producția excesivă de vasopresină poate fi adecvată, adică poate apărea ca urmare a reacției fiziologice a glandei pituitare posterioare ca răspuns la stimuli adecvați (pierdere de sânge, administrare de diuretice, hipovolemie, hipotensiune arterială etc.), și inadecvată.

Hipersecreția adecvată de vasopresină nu are o semnificație clinică independentă și are ca scop menținerea homeostaziei apă-sare în cazul perturbărilor acesteia.

Cauze a sindromului de producție inadecvată de vasopresină.

Hipersecreția inadecvată de vasopresină, independentă de factorii de reglare fiziologică, ca și cauză principală a unui sindrom clinic independent cu o serie de caracteristici specifice, a fost descrisă de W.B. Schwartz și F. Bartter în 1967. Cu toate acestea, încă din 1933, Parkhon a raportat un sindrom clinic rar cu simptome opuse diabetului insipid („antidiabet insipid”, „sindrom hiperhidropexic”) și l-a asociat cu un exces primar de hormon antidiuretic (ADH). În descrierea lui Parkhon, boala era caracterizată prin oligurie, lipsa setei și apariția edemelor. Ca urmare a comparării simptomelor clinice ale sindromului Parkhon și ale sindromului de producție inadecvată de vasopresină (SIVP), se relevă o coincidență frecventă (dar nu absolută) a două simptome: retenția urinară și lipsa setei.

Sindromul de producție inadecvată de vasopresină poate fi cauzat de patologia neurohipofizei sau poate fi ectopic. Cauza hiperactivității vasopresoare a glandei pituitare în sine este în mare parte neclară. Se observă în boli pulmonare, inclusiv tuberculoză, în diverse leziuni ale SNC, traumatisme, în special traumatisme craniene, porfirie intermitentă acută, psihoze, sindromul de producție inadecvată de vasopresină fiind cauzat de o serie de substanțe medicinale și toxice: vincristină, diclorvos, clorpropamidă, nicotină, tegretol etc.

Sindromul de producție inadecvată de vasopresină poate complica evoluția mixedemului, insuficienței suprarenale cronice, panhipopituitarismului. Producția ectopică inadecvată de vasopresină este asociată cu boli oncologice, în principal cu carcinoame bronhogene cu celule mici și mult mai rar cu tuberculoză. Din punct de vedere practic, este posibil să se distingă condiționat producția idiopatică inadecvată de vasopresină provenită din glanda pituitară, ceea ce, evident, determină baza patologică a sindromului Parhon. Boala poate fi precedată de gripă, neuroinfecții, sarcină, naștere, avort, supraîncălzire la soare, diverse situații psihotraumatice etc.

Hiperproducția de vasopresină duce la retenție de apă, scăderea osmolarității plasmatice, pierdere renală de sodiu și hiponatremie. Cu toate acestea, nivelurile plasmatice scăzute de sodiu și hipervolemia nu determină o scădere compensatorie, adecvată, a vasopresinei. Hipervolemia suprimă producția de aldosteron, agravând astfel pierderea de sodiu. Este posibil ca natriureza să fie, de asemenea, amplificată de activarea factorului natriuretic atrial în condiții de hipervolemie. Astfel, baza fiziopatologică a sindromului de producție inadecvată de vasopresină este: pierderea de sodiu în urină; hiponatremie, care suprimă centrul setei; hipervolemie, care duce la intoxicație cu apă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patogeneza

Modificările morfologice ale hipotalamusului și neurohipofizei au fost studiate foarte puțin. În cazurile studiate, modificările sunt rareori detectate, în principal la nivelul structurilor subcelulare, indicând o creștere a activității funcționale a neuronilor din nucleii supraoptic și paraventricular. În pituicitele lobului posterior al glandei pituitare se observă semne de depunere de hormoni, cum ar fi hipertrofia celulară.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptome a sindromului de producție inadecvată de vasopresină.

Principalele plângeri ale pacienților sunt urinarea insuficientă (oligurie) și creșterea în greutate. Edemul periferic poate să nu fie pronunțat din cauza pierderii de sodiu, iar un bilanț hidric pozitiv provoacă hipervolemie și sindroame de intoxicație cu apă: dureri de cap, amețeli, anorexie, greață, vărsături, tulburări de somn. Simptomele intoxicației cu apă apar după ce nivelul de sodiu din plasmă scade sub 120 mmol/l. În cazul hiponatremiei severe (100-110 mmol/l), apar simptome de afectare a SNC - dezorientare, convulsii, aritmie și comă.

Producția inadecvată idiopatică de vasopresină (sindromul Parchon) poate apărea cu oligurie constantă sau cu oligurie paroxistică, periodică. Perioadele de retenție de lichide (volum de urină 100-300 ml/zi) care durează 5-10 zile sunt înlocuite de diureză spontană, uneori de până la 10 l/zi. În timpul oliguriei, apare uneori diaree, reducând oarecum acumularea de lichide în organism. În timpul poliuriei - slăbiciune generală severă, greață, vărsături, frisoane, convulsii, hipotensiune arterială, aritmie, adică simptome de deshidratare.

Diagnostice a sindromului de producție inadecvată de vasopresină.

Diagnosticul nu este dificil dacă există o cauză specifică - producție inadecvată de vasopresină și se bazează pe anamneză, simptome clinice și examen de laborator - hiponatremie, natriurie, hipervolemie, hipoaldosteronemie.

Diferențierea primară se bazează pe excluderea patologiilor hepatice, renale, cardiace, insuficienței suprarenale, hipotiroidismului. Complexitatea diagnosticului diferențial constă în faptul că semne cardinale de bază, precum hiponatremia și nivelurile scăzute de aldosteron, pot să nu fie exprimate din cauza aportului necontrolat de diuretice de către pacienți, provocând aldosteronism secundar, nivelând pierderea de sodiu și eliminând hipovolemia. Același mecanism duce la dezvoltarea setei.

Hipotiroidismul (care în sine poate induce o producție inadecvată de vasopresină) este caracterizat printr-o scădere a nivelurilor plasmatice de T3, T4 și o creștere a TSH, iar dacă acestea nu pot fi determinate rapid, lipsa efectului terapiei medicamentoase tiroidiene poate fi decisivă în diagnosticul diferențial .

Cele mai mari dificultăți în diagnosticul diferențial apar în legătură cu sindromul edemului idiopatic - o boală care are multe simptome clinic similare, dar o natură fiziopatologică diferită. Sindromul edemului idiopatic apare în principal la femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani. Patogeneza sa este asociată cu o serie de tulburări neurogene, hemodinamice și hormonale care duc la disreglarea homeostaziei apă-sare. Acest sindrom se caracterizează prin dezvoltarea edemului periferic și omniprezent, în cazurile ușoare observându-se doar un mic edem local, adesea al feței.

Destul de des, se observă doar edemul ciclic premenstrual. Mulți pacienți au o natură ortostatică, o legătură clară cu stresul emoțional („emoțional”, „edem mental”). La toți pacienții se observă un grad sau altul de tulburări emoționale și personale, în unele cazuri se observă manifestări hipocondriace și astenice, trăsături schizoide și psihastenice. Sunt caracteristice simptome isterice precum „nod în gât”, pierderea tranzitorie a vocii și a vederii. O serie de modificări vegetative: termoreglare afectată, labilitate a pulsului și a tensiunii arteriale, amorțeală a extremităților, migrene, leșin, uneori creșterea poftei de mâncare și tendință la obezitate. Setea este un simptom comun în edemul idiopatic. La femei, se detectează adesea tulburări anovulatorii ale ciclului menstrual.

Vasopresina este crescută la toți pacienții cu sindrom de producție inadecvată de vasopresină, inclusiv sindromul Parhon, dar nu întotdeauna cu edem idiopatic. Aldosteronul este redus în sindromul de producție inadecvată de vasopresină și este crescut la marea majoritate a pacienților cu edem idiopatic. De aceea, un astfel de edem este adesea considerat o variantă a aldosteronismului și vasopresinismului secundar, adesea ortostatic. Hiponatremia și hipervolemia, caracteristice producției inadecvate de vasopresină, nu se observă niciodată în edemul idiopatic.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Tratament a sindromului de producție inadecvată de vasopresină.

Producția inadecvată indusă de vasopresină se corectează prin tratarea bolii de bază. Prin analogie cu faptul că compensarea pierderilor de apă este prima verigă în tratamentul diabetului insipid, în sindromul de producție inadecvată de vasopresină, indiferent de etiologia sa, tratamentul începe cu o scădere a aportului de lichide în limita a 800-1000 ml/zi. Un regim de consum limitat de băuturi duce la eliminarea hipervolemiei, la scăderea natriurezei și la creșterea concentrației de sodiu în sânge. În cazul producției inadecvate de vasopresină, spre deosebire de sindromul de edem idiopatic, aportul de sare nu trebuie limitat.

Forma idiopatică de producție inadecvată de vasopresină este dificil de tratat, deoarece în prezent nu există agenți specifici care să blocheze sinteza vasopresinei în glanda pituitară. Există observații izolate ale efectului benefic al parlodelului atât în producția inadecvată de vasopresină, cât și în sindromul de edem idiopatic. Mecanismul efectului diuretic al acestui medicament este probabil asociat cu creșterea activității dopaminei, care crește hemodinamica renală și/sau reduce efectul de potențare al prolactinei asupra ADH. Literatura de specialitate străină menționează medicamentul demeclociclină, care blochează efectul vasopresinei asupra rinichilor și provoacă diabet nefrogenic.

Profilaxie

Polietiologia sindromului face dificilă prevenirea acestuia, dar aportul scăzut de lichide este un factor comun care inhibă apariția simptomelor clinice.

[ 15 ], [ 16 ]

Prognoză

În general favorabil, dar depinde de natura bolii de bază și de cauza sindromului de producție inadecvată de vasopresină. Formele severe de producție inadecvată de vasopresină idiopatică pot fi fatale din cauza intoxicației severe cu apă.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]