Sindroame clinice de afectare a timusului (glandei timus)

Echivalentul clinic al sindromului de epuizare este manifestarea aplaziei timice congenitale. Aceasta este o boală destul de rară, caracterizată prin limfopenie și agamaglobulinemie. Se manifestă de obicei după vârsta de trei luni cu diaree severă care nu răspunde la tratament. Se dezvoltă cașexie, tuse persistentă, rigiditate a gâtului și o erupție cutanată asemănătoare rujeolei. Anticorpii specifici și izoaglutininele lipsesc complet din serul sanguin. Prognosticul este extrem de nefavorabil, deși există dovezi ale unui efect pozitiv al extractelor de timus. Autopsia relevă un timus slab dezvoltat, care nu conține corpi Hassall, dar este bogat în mastocite. Tot țesutul limfoid este hipotrofic și este reprezentat aproape exclusiv de celule reticulare fără limfocite și plasmocite.

Un exemplu de sindroame asociate cu hipertrofia glandei timus este anemia hemolitică de natură autoimună, precum și miastenia malignă deja menționată. Timoamele adevărate se găsesc la 15% dintre pacienții cu această boală, iar alți 60-70% prezintă hipertrofie a medularei timusului care conține centri germinativi. Celulele plasmatice sunt prezente în țesutul conjunctiv perivascular al glandei timus. Ideea unei naturi autoimune este confirmată de combinarea frecventă a bolii cu alte procese autoimune (lupus eritematos diseminat), precum și de prezența în serul sanguin a anticorpilor împotriva altor țesuturi (glanda tiroidă), factorul reumatoid etc. Serul pacienților conține anticorpi specifici nu numai împotriva receptorilor de acetilcolină ai mușchilor, ci și împotriva antigenelor musculare intracelulare. Îndepărtarea timusului în stadiile incipiente după debutul bolii duce adesea la vindecare.

Modificările morfologice ale timusului (apariția centrelor germinale și a plasmocitelor în acesta) sunt observate și în alte boli autoimune.

Tumorile timusului sunt destul de rare (5-10% din totalul tumorilor mediastinale). Majoritatea sunt timoame epiteliale sau limfoepiteliale care conțin celule clare caracteristice. Uneori, aceste tumori sunt însoțite de o tulburare a sintezei globulinelor serice (hipo- sau hipergamaglobulinemie) și diverse anemii (pancitopenie, eritropenie, trombopenie etc.). A fost descrisă o legătură între timoamele epiteliale cu celule mici și dezvoltarea sindromului Cushing. Îndepărtarea timusului în astfel de cazuri (în special în prezența modificărilor hematologice) are un efect pozitiv. Tumorile timusului pot fi maligne, crescând în țesuturile înconjurătoare și metastazând la organele toracice. Timoamele limfoepiteliale sunt detectate în cazuri de miocardită granulomatoasă și miozită. Există date (în principal experimentale) despre rolul patologiei timusului în geneza leucemiei limfocitare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]